Введение
Вопросы диагностики и нозологической дифференциациидеменций альцгеймеровского типа (ДАТ) разрабатываются уже по крайней мере на протяжении столетия, начиная с работ A.Alzheimer (1907) и О.Binswanger (1894).Однако лишь в отношении клинически выраженных проявлений ослабоумливающих процессов достигнуты значительные успехи в диагностической идентификации данныхсостояний. Несомненно, однако, что еще более важной проблемой является диагностика начальных стадий ДАТ. Ее решение будет способствовать более раннемуназначению адекватной терапии и реабилитационных мероприятий и предотвращению ранней инвалидизации больных.
В настоящее время считается установленным, что только применение комплексного клинического, клинико-психопатологического,психометрического, нейропсихологического и нейровизуализационного методов исследования может существенно расширить возможности ранней диагностикидеменций альцгеймеровского типа (С.И. Гаврилова, 1998).
Диагностика ДАТ (болезни Альцгеймера по МКБ-10) основываетсяна критериях NINCDS-ADRDA (G.McKhann и соавт., 1987) для “вероятной” болезни Альцгеймера (БА) и критериях МКБ-10.
Критерии диагностики ДАТ
Разработанные к настоящему времени критерии диагностикиДАТ позволяют с достаточной степенью надежности идентифицировать заболевание на этапе клинически выраженных проявлений заболевания, но вопрос о надежныхкритериях его ранней диагностики остается пока в значительной мере открытым. В последние годы появились новые терапевтические возможности, позволяющие нетолько в значительной мере уменьшать выраженность симптомов мнестико-интеллектуального дефицита и улучшать повседневное функционированиепациентов, но даже замедлять прогрессирование деменции. И в этой связи особенно остро встает вопрос о как можно более раннем распознавании болезненногопроцесса, когдаостается еще значительное число неповрежденных или минимально пострадавших нейронов, которые могут стать мишенями для новых лекарственныхсредств.
Идентификация состояния (синдрома) мягкой ДАТ основывается на критериях шкалы клинической оценки слабоумия (Clinical Dementia Rating)(J.C.Morris, 1993) для мягкой деменции – СDR-1 и критериях МКБ-10-го пересмотра для начальной стадии деменции (легкое нарушение) (МКБ-10, 1994). Шкалаклинической оценки слабоумия СDR предусматривает выделение четырех последовательных стадий развития БА – от стадии сомнительной деменции (CDR-0,5)через стадию мягкой (CDR-1) и умеренной (CDR-2) до тяжелой (CDR-3) деменции, при этом нулевая оценка соответствует отсутствию когнитивных нарушений иизменений в уровне социальной и профессиональной деятельности.
В соответствии с критериями CDR для распознавания синдромамягкой деменции необходимо выявление следующих признаков: постоянное умеренное снижение памяти (более выраженное в отношении событий недавнего прошлого),заметное в повседневной жизни; частичная дезориентировка во времени при сохранной способности ориентироваться в окружающей обстановке (хотя больнойможет быть дезориентирован в малознакомой местности); нарушения абстрактного мышления (суждений, обобщений, сравнений), заметные при решении повседневныхзадач; невозможность самостоятельного социального функционирования на прежнем (доболезненном) уровне при сохранных еще внешних формах поведения; наличие хотяи легких, но отчетливых затруднений в выполнении наиболее сложных видов повседневной деятельности; а также явная необходимость в общем присмотре забольным.
Схожие критерии диагностики начальной стадии деменции при БА приводятся и в МКБ-10: расстройства памяти, выраженные в такой степени, что онисоздают трудности в повседневной жизни (нарушение фиксации, хранения и воспроизведения информации, касающейся таких аспектов деятельности, какместонахождение бытовых предметов, социальные договоренности и т.п.); снижение других когнитивных способностей, в том числе ослабление критики и мышления,выраженное настолько, что они вызывают умеренное нарушение продуктивной деятельности больного и приводят к частичной зависимости его от постороннихлиц; затруднения в решении сложных повседневных задач, а также в досуге, требующем творческого подхода.
Наряду с клиническим психопатологическим исследованием для предварительного распознавания начальной ДАТ очень полезно применение простыхкогнитивных тестов для скрининга мнестико-интеллектуальных функций. Для этой цели чаще всего используется шкала MMSE – Минимальная шкала оценки психическогосостояния (М.Folstein и соавт., 1975). Оценка с помощью этой шкалы требует не более 15 мин, она применима как в амбулаторной практике, так и для оценкигоспитализированных больных. Оценка от 30 до 26 баллов, как правило, соответствует условной норме; от 26 до 24 баллов – сомнительной(предположительной) деменции; от 23 до 18 – мягкой деменции; от 17 до 10 баллов – умеренной и ниже 10 баллов – тяжелой деменции. Однако следует помнить обиндивидуальной вариабельности оценок: лица с высоким уровнем образования могут набирать 30 баллов даже на фоне явных когнитивных нарушений, а пациенты снизким уровнем образования или со снижением слуха или зрения могут давать заниженные оценки. Поэтому применение такой (или какой-либо иной) скринирующейшкалы позволяет только дать ориентировочную оценку, а для уточнения диагноза требуется дальнейшее более тщательное исследование с применениемнейропсихологических тестов.
Для этой цели в зарубежной (США, Япония, европейские страны)практике и особенно для исследовательских целей широко используется специально разработанная для больных с БА оценочная шкала болезни Альцгеймера – ADAS(W.G.Rosen и соавт., 1984), которая позволяет объективно оценить выраженность когнитивных и поведенческих нарушений.
В отечественной геронтопсихиатрии для решения диагностических задач большое значение придается использованию комплексногонейропсихологического подхода, основанного на концепции А.Р.Лурии (1973) о системной динамической локализации высших психических функций. Нейропсихологическоеобследование по методике А.Р.Лурии включает исследование зрительного и слухового гнозиса, различных составляющих праксиса, оптико-пространственнойдеятельности, импрессивной и экспрессивной речи, письма, счета, памяти и интеллектуальных операций. Специальное внимание уделяется оценке регуляторныхсоставляющих психической деятельности. В концепции А.Р.Лурии контроль, программирование и произвольная регуляция деятельности соотносятся с функциейпереднелобных структур мозга, а нейродинамические энергетические параметры деятельности связаны с работой глубинных неспецифических структур мозга. Длянейропсихологической оценки состояния высших психических функций у больных с мнестико-интеллектуальным снижением в позднем возрасте методика А.Р.Лурии былаадаптирована по уровню сложности к данному контингенту больных (И.Ф.Рощина, Г.А.Жариков, 1998).
Поскольку в отечественной и европейской литературе принято придерживаться разграничения ДАТ на собственно БА (с преимущественным началомзаболевания до 65 лет) и сенильную деменцию альцгеймеровского типа (СДАТ) рассмотрим отдельно клинические и нейропсихологические характеристики,свойственные начальным формам БА и СДАТ.
Начальные формы БА
Состояние больных с мягкой стадией БА определяетсяпостепенно нарастающими нарушениями памяти и интеллектуальных функций с формированием нерезко выраженного амнестического синдрома, в структуре которогоуже на этом раннем этапе выявляются начальные нарушения высших корковых функций. Однако характерный для клинически выраженного этапа течениязаболевания синдром афато-апракто-агностической деменции у больных с мягкой БА, как правило, еще не сформирован. Больные обнаруживают определенную степеньсохранности социальной адаптации, а сами по себе проявления болезни отличаются вариабельностью, как по представленности тех или иных когнитивных расстройств вструктуре синдрома мягкой деменции, так и по степени их выраженности.
Практически в половине случаев у больных БА в структуресиндрома мягкой деменции более или менее отчетливо представлены нарушения речи, праксиса и оптико-пространственной деятельности, сочетающиеся с явнымирасстройствами памяти. У другой половины больных на этом этапе болезни явно преобладают мнестико-интеллектуальные и поведенческие расстройства, тогда какперечисленные выше корковые дисфункции представлены в незначительной степени или даже отсутствуют. Необходимо отметить, что нарушений собственно зрительногопредметного гнозиса не было выявлено ни в одном случае.
Сравнительный анализ психопатологической структуры указанныхдвух подгрупп больных показывает, что для первой подгруппы больных (с преимущественно очаговыми нарушениями) уже на этом раннем этапе болезнихарактерно наличие своеобразной двигательной растерянности, утрата бытовых, в том числе части автоматизированных, навыков: больные как бы разучиваютсявыполнять привычные действия. При этом у них отмечается достаточно высокий уровень контроля за выполнением деятельности, а также стремление к ееосуществлению при минимальной стимуляции со стороны. Действия больных, в целом, носят целенаправленный характер. Так, больные могут выполнить несложную работу,состоящую из ряда последовательных этапов (например, по предварительно составленному плану приготовить несложный обед либо, воспользовавшись записнойкнижкой, купить ряд предметов в ближайшем магазине). Для этих больных характерно наличие в речи своеобразных запинок при произнесении сложноартикулируемых слов – логоклоний. Больные прилагают активные усилия к концентрации и удержанию внимания в ходе выполнения заданий, замечают ошибки иисправляют их чаще, чем больные второй подгруппы. Для этой подгруппы характерно депрессивное реагирование на собственную несостоятельность на фоне повышенноймнительности, неуверенности в себе и правильности своих поступков и решений. Таким больным требуется одобрение и поддержка их действий.
Структура синдрома мягкой деменции у больных второй подгруппы (с преимущественно дисмнестическим типом начала заболевания) в первую очередьхарактеризуется интеллектуально-мнестическими расстройствами. Нарушения памяти, особенно кратковременной, заметны не только в ходе выполнения заданий, но и дляслучайного наблюдателя. Больные могут по много раз задавать одни и те же вопросы, что может напоминать речевые стереотипии. При относительнойсохранности привычных навыков и внешних форм поведения у таких больных отмечается утрата побудительных стремлений к деятельности, пассивность при еевыполнении. Требуются настойчивые напоминания при выполнении домашних обязанностей и в ходе тестирования. Значительно страдает активное внимание.Больные часто отвлекаются на посторонние раздражители, совершают отдельные нелепые поступки. Стремление удержать внимание и следить за выполнением заданийзначительно ослаблено. Расстройства высших корковых функций в большинстве случаев выявляются только в ходе специализированных исследований. Такие больныередко замечают свои ошибки. Реакция на собственную несостоятельность наблюдается в виде умолкания и отказа от выполнения заданий. Субдепрессивныереакции у них наблюдаются значительно реже. Относительно редко наблюдается гипотимический аффект, сопровождающийся эгоцентричностью больных и утратойприсущего им ранее такта в отношениях с окружающими. У части больных наблюдается благодушный фон настроения при безразличии к родственникам ихолодности в отношении с ними.
При нейропсихологическом исследовании больных с мягкой БАобнаруживаются не всегда точная ориентировка во времени, достаточная сохранность зрительного и слухового гнозиса. Характерно, что сами больныеактивно жалуются на свои трудности. В синдроме нарушений высших психических функций на первый план выступают отчетливые дефекты нейродинамическихпараметров деятельности. Больные медленно включаются в деятельность, испытывают трудности при переключении с одного задания на другое, “застревают” наотдельных этапах деятельности, т.е. обнаруживают признаки инертности. Описанные нарушения сочетаются со снижением возможностей самостоятельногопрограммирования выполнения заданий и контроля за протеканием деятельности. Отчетливо выявляются оптико-пространственные нарушения в виде трудностейповторения пространственно ориентированных положений рук (пробы Хеда), нарушений в рисунке дома, куба, стола и других объектов с пространственнымихарактеристиками и в расстановке стрелок в пробе “слепые часы”.
У значительной части больных уже на этом раннем этапе болезнивыявляются отчетливые признаки нарушения праксиса (элементы апраксии в виде трудностей повторения поз руки по образцу и значительные дефекты в плавномпереключении при выполнении двигательных проб). Кроме того, нейропсихологическое обследование позволяет выявить начальные нарушениямоторных компонентов речи, т.е. признаки афферентной и эфферентной моторной афазии в виде трудностей повторной речи при произнесении сложных слов искороговорок, начальные признаки будущих явных логоклоний в виде запинок в начале слов или отдельных слогов. Обнаруживаются и нарушения номинативнойфункции речи: затруднения при назывании предметов, амнестические западения, требующие подсказки первых букв названия. При исследовании памяти обнаруживаются сужениеобъема непосредственного запоминания любого материла, патологическая тормозимость следов в процессе запоминания, нарушение точности иизбирательности при отсроченном воспроизведении.
На раннем этапе развития БА наблюдается два различныхварианта нейропсихологического синдрома нарушения высших психических функций. У части больных он определяется преимущественным снижением нейродинамическихпараметров деятельности и нарушением операциональных ее составляющих: праксиса, оптико-пространственной деятельности, речи и памяти, т.е. патологическойсимптоматикой со стороны теменно-височных и глубинных структур мозга. В других случаях на первый план выступают дефекты программирования, контроля ипроизвольной регуляции деятельности в сочетании с описанными выше расстройствами памяти и дефектами нейродинамических параметров психическойактивности, что характерно для преимущественной дисфункции переднелобных и глубинных структур мозга.