В преморбиде нередки расстройства поведения: антидисциплинарное, асоциальное и криминальное поведение. Часты диссоциативные черты личности, раннее половое созревание и гомосексуальные эксцессы. Это часто воспринимается как искажение пубертатного криза. Начало чаще всего охватывает возраст 14—18 лет, хотя возможна манифестация и более поздней гебефрении. В дальнейшем, в манифестом периоде, характерна триада, включающая феномен бездействия мыслей, непродуктивную эйфорию и гримасничанье, напоминающее неконтролируемые тики. Стилистика поведения характеризуется регрессией в речи (нецензурная речь), сексуальности (случайные и аномальные половые связи) и в других инстинктивных формах поведения (поедание несъедобного, бесцельная дромомания, неряшливость).
Клинический пример: Пациент Л., 20 лет. В подростковом возрасте отличался несносным поведением. Внезапно и без видимых причин вступал в конфликт с друзьями и родителями, ночевал в подвалах, употреблял гашиш и спиртное, стал воровать. С трудом окончив 9 классов, перешел в училище, которое не смог окончить, поскольку попал под суд за хулиганство. После возвращения домой решил образумиться, поступил на работу. Но его внимание привлекла некая девушка, которой стал оказывать странные знаки внимания. Она работала в большом супермаркете, и Л. стал захаживать к ней по вечерам. Встречая ее, он громко говорил и употреблял нецензурные выражения, плевался и тем самым ее компрометировал, но когда она на это ему указала — разбил витрину и разбросал в магазине товары. К тому же, он стал неряшливым и совершенно не мылся, говорил много, но без всякого смысла и без центральной идеи, речь перемежал тирадами «модных выражений», которые черпал у «новых русских». Обратился к милиционеру с просьбой сопровождать его в ресторан, для охраны, а когда тот отказался — вступил в драку. Работу забросил и жил на свалке недалеко от магазина возлюбленной. Но это его совершенно не смущало, поскольку он пребывал в постоянной эйфории. За это время он совершил несколько краж, и был пойман, когда украл у ребенка пакет с леденцами. При госпитализации дурашливо смеялся, гримасничал, в речи — тематическое соскальзывание.
Диагностика
В структуре гебефренного синдрома выявляются:
1. Двигательно-волевые изменения в виде гримасничанья, дурашливости, регресса инстинктов, немотивированной эйфории, бесцельности и нецеленаправленности.
2. Эмоциональная неадекватность.
3. Формальные паралогические расстройства мышления — резонерство и разорванность.
4. Неразвернутые бред и галлюцинации, которые не выступают на первый план и носят характер включений.
Течение чаще непрерывное или эпизодическое с нарастающим дефектом. В структуре дефекта формирование дисоциальных и шизоидных черт личности.
Дифференциальная диагностика
Гебефреническую шизофрению следует дифференцировать с опухолями лобных долей и деменциями при болезни Пика и Гентингтона. При опухолях можно выявить общемозговую симптоматику, изменения на глазном дне, ЭЭГ и КТ. Болезнь Пика отмечается в значительно более позднем возрасте, а при болезни Гентингтона специфичным является гиперкинез мышления, мимики, жеста, позы. На КТ у больных шизофренией, которые продолжительное время принимали нейролептики, могут быть изменения, аналогичные болезни Гентингтона.
Терапия
Лечение включает применение инсулинотерапии, гипервитаминной терапии, транквилизаторов и больших нейролептиков (аминазин, мажептил, триседил, галоперидол, зепрекса, рисполепта в дозах около 4 мг в сутки). Поддерживающая терапия осуществляется комбинациями нейролептиков-пролонгов и карбоната лития, которые позволяют контролировать импульсы, в частности агрессии.
Преморбидный фон характеризуется шизоидным расстройством личности, хотя возможно развитие и на преморбидно не измененном фоне. В инициальном периоде депрессивные эпизоды, симплекс-синдром с отгороженностью, утратой инициативы и интересов. Манифестация вероятна по типу острого реактивного ступора, после черепно-мозговых травм, гриппа, хотя чаще психоз развивается без видимых причин.
Классическая кататоническая шизофрения протекает в виде люцидной кататонии, кататоно-параноидных состояний и онейроидной кататонии, а также фебрильной кататонии. Двигательный компонент при кататонии выражается в форме ступора и возбуждения. В настоящее время классическая кататония сменилась микрокататоническими состояниями.
Кататонический ступор включает мутизм, негативизм, каталепсию, ригидность, застывание, автоматическую подчиняемость. Обычно в ступоре отмечается симптом Павлова (пациент отвечает на шепотную речь, но не реагирует на обычную речь), симптом зубчатого колеса (при сгибании и разгибании руки наблюдаются толчкообразное сопротивление), симптом воздушной подушки (голова остается поднятой после убирания подушки), симптом капюшона (пациент стремится укрываться с головой или накрывает голову одеждой).
Кататоническое возбуждение протекает с явлениями хаотичности, нецеленаправленности, персеверациями и разорванностью мышления. Вся клиника может быть выражена либо в смене возбуждения и ступора, либо в форме повторных ступоров (возбуждений).
При люцидной кататонии отмечается чисто двигательный психоз, и за фасадом двигательных расстройств не отмечается каких-либо продуктивных нарушений. Кататоно-параноидный вариант предполагает, что за кататонией кроется бред. Часто такие продуктивные нарушения можно косвенно выявить в результате наблюдения за мимикой пациента: он переводит взгляд, меняется мимическое выражение вне зависимости от контекста вопросов врача. При онейроидной кататонии за фасадом кататонии отмечается наплыв фантастических зрительных образов космического, апокалиптического характера. Пациент посещает иные миры, рай и ад. Амнезия после выхода из данного состояния отсутствует. Фебрильная кататония как вариант кататонической шизофрении признается лишь некоторыми психиатрами, большинство считает, что присоединение температуры к ступору обусловлено либо дополнительной соматической патологией, либо нераспознанным стволовым энцефалитом, либо злокачественным нейролептическим синдромом. В клинике существуют расхождения в частоте пульса и величине температуры, появляется петехиальная сыпь на нижних конечностях, на слизистой губ — серовая пленка, мышечный тонус постепенно повышается.
К признакам микрокататонии относятся повышенный тонус мышц плечевого пояса, повышение активности оральной зоны, стереотипизация мимики, позы, жеста, походки, речевые стереотипии, мутизм, стереотипная игра пальцами рук, гипокинезия позы, сниженная подвижность кисти рук при повышении активности пальцев, отсутствие мигания. Иногда кататонический ступор проявляется только в форме мутизма.
Возможны все варианты течения. Дефект выражается обычно в апатико-абулических состояниях.
Клинический пример: Пациент П., 28 лет. В преморбиде активный и живой. После окончания сельскохозяйственного института был распределен в распоряжение лесного хозяйства, женился. На протяжении года супруга заметила изменения поведения: стал замкнутым, отвечал односложно на вопросы. Однажды вовремя не вернулся с работы, супруга обнаружила его сидящим на скамейке — он бессмысленно смотрел в пространство и не отвечал на вопросы. В отделении, будучи представленным сам себе, смотрит в пространство, сопротивляется изменению позы. Каталепсия отсутствует. Мутизм и негативизм остаются стойкими и единственными симптомами на протяжении последующих двух недель. После назначения небольших доз нейролептиков (рисперидона и галоперидола) вышел из ступора. Свое состояние объяснить не мог, «не знал, как говорить», «не хотелось отвечать на вопросы». В течение двух лет никаких психопатологических расстройств не было, продолжал работать. Вновь заболел остро и без видимых причин. Появились ускоренная и разорванная речь, психомоторное возбуждение, которое сменилось ступором. Однако в клинике ступора, наряду с мутизмом и негативизмом, отмечалась каталепсия. На вокзале стоял молча в центре зала на протяжении нескольких часов, столь необычное поведение было замечено милицией, был доставлен в клинику. Выход из ступора был более продолжительным.
Диагностика
Диагноз основан на выявлении:
1) ступора;
2) хаотического, нецеленаправленного возбуждения;
3) каталепсии и негативизма;
4) ригидности;
5) подчиняемости и стереотипии (персеверации).
Дифференциальная диагностика
Следует отличать кататоническую шизофрению от органических кататонических расстройств в результате эпилепсии, системных заболеваний, опухолей, энцефалитов, от депрессивного ступора.
При органической кататонии заметна атипичность двигательных расстройств. Например, на фоне каталепсии — тремор пальцев рук, хореоатетоидные движения, разница симптомов ригидности и каталепсии на верхних и нижних конечностях, мышечная гипотония. Данные КТ, ЭЭГ и неврологического осмотра помогают уточнить диагноз.
Депрессивный ступор сопровождается характерной мимикой депрессии со складкой Верагута. Депрессия выявляется в анамнезе.
Симптомы микрокататонии напоминают как признаки нейролептической интоксикации, так и поведенческие признаки дефекта при шизофрении, например апатико-абулического. В последнем случае говорят о вторичной кататонии. Для дифференциального диагноза полезно назначить дезинтоксикационную терапию, тремблекс, паркопан, циклодол или акинетон. Применение этого курса обычно уменьшает признаки нейролептической интоксикации.