I Статистика.
Опухоли головного мозга встречаются практически в любом возрасте. Среди взрослых 40-45 % всех опухолей ГМ составляют глиомы, 18-20 % составляют менингиомы, 8% невриномы 8 нерва, 6-8 % аденомы гипофиза.
II Классификация.
Многочисленные классификации строятся на двух принципах:
1) топографо-ангантомическом;
2) патоморфологическом, учитывающем гистогенетическую природу, гистологическое строение и биологические свойства опухоли.
Топографо-анатомическая классификация основана на известном предположении Кушинга, разделять все внутричерепные образования на 2 группы - супратенториальные опухоли, располагающиеся над мозжечковым наметом, и субтенториальные, распологающиеся в задней черепной ямке.
Патоморфологическая классификация берет свое начало от 1926 года, когда Кушинг и Бейли предположили, что гистологическое многообразие и клеточный состав нейроэктодермальных опухолей в каждом случае отражают тот или иной этап морфологической дифференциации эпителия медуллярной трубки на пути его превращения в различные типы зрелой ткани. В дальнейшем были предложены другие патоморфологические классификации, уточняющие и развивающие классификацию опухолей мозга.
Классификация опухолей ЦНС (ВОЗ):
I Опухоли нейроэктодермальной ткани
А. Астроцитома
Пилоцитарная астроцитома
Субэпиндимальная гигантоклеточная астроцитома
Астробластома
Анапластическая злокачественная астроцитома
Б. Олигодендроглиальные опухоли
Олигоденроглиома
Анапластическая злокачественная олигоастроглиома
В. Опухоли эпендимы и хориоидального сплетения
Эпендимома с вариантами
Анапластическая злокачественная эпендимома
Папиллома хориодного сплетения
Злокачественная папиллома хориодного сплетения
Г. Опухоли клеток шишковидной железы
Пинеоцитома
Пинеобластома
Д. Нейрональные опухоли
Ганглиоцитома
Ганглиоглиома
Ганглионейробластома
Злокачественная ганглиобластома и ганглиобластома
Нейробластома
Е. Малодифференцированные и эмбриональные опухоли
Глиобластома
Медуллобластома
Медуллоэпителиома
Полярноклеточная (веретеноклеточная) спонгиобластома
Глиоматоз мозга
II Опухоли исходящие из оболочек нерва
III Опухоли из мозговых оболочек и родственных тканей
А. Менингиомы
Б. Менингиальные саркомы
В. Ксантоматозные опухоли
Г. Первичные меланотичные опухоли
Д.Другие опухоли
IV Злокачественные первичные лимфомы
V Сосудистые опухоли
VI Зародышевые опухоли
VII Другие дизонтогенетические опухоли
VIII Сосудистые пороки развития
IX Опухоли передней доли гипофиза
X Прорастание опухолей из близлежащих тканей
XI Метастазы
XII Неклассифицируемые опухоли
Симптомы и синдромы.
Клиническая картина опухолей головного мозга выражается прогрессирующим развитием заболевания и неуклонным нарастанием очаговых, общемозговых и общесоматических симптомов. При зрелых доброкачественно текущих интрацеребральных опухолях заболевание развивается обычно постепенно, медленно и мягко на протяжении нескольких лет, протекая длительный период скрыто с периодическими ремиссиями и обострениями. При незрелых злокачественных опухолях глиального ряда заболевание начинается остро внезапно, иногда инсультообразно, наподобие сосудистого заболевания головного мозга или инфекционного вирусного менинго-энцефалита.
При этом общемозговые симптомы зависят в основном от локализации опухоли и вызываемых ею дислокационных и дисциркуляторных расстройств гемо- и ликвородинамики с нарастающим венозным застоем, гипоксии, отеком - набуханием мозга и окклюзионной гидроцефалии.
Головная боль - один из кардинальных, частых и ранних общемозговых симптомов развивающихся опухолей головного мозга.
Характер головной боли может зависеть от локализации опухоли и от ее гистоструктуры.
Для глиальных доброкачественных опухолей характерна диффузная гипертензионно- гидроцефальная головная боль. Для злокачественных нейроэктодермальных опухолей мозга характерны гипертензионные и интоксикационные, а также сосудистые головные боли.
Гипертензионная головная боль имеет весьма типична - она носит распирающий изнутри, приступообразный характер, диффузно охватывает всю голву с некоторым преобладанием в лобно-височных и затылочно-шейных областях, возникает внезапно ночью или в утренние часы, уменьшаясь или даже исчезая днем и к вечеру, сопровождается тошнотой и рвотой.
Гидроцефальные боли носят ремиттирующий и транзиторный характер, и при этом зависят от положения головы, но не так как при опухолях субтенториальной локализации.
Эпизодическая в начале заболевания ГБ прогрессирует в своей интенсивности и приобретает постоянный характер с периодическими резкими обострениями - гипертензионными кризами. Гипертензинная ГБ, как правило ослабевает или совсем исчезает с падением или исчезновением зрения.
Сосудистая ГБ возникает в результате рефлекторного спазма сосудов оболочек или самих сосудов мозга, а также от раздражения симпатических нервных волокон и желудочков мозга. Их патогенез связан с растяжением стенок желудочков мозга в результате остро развивающейся внутренней водянки.
Существует определенная зависимость между характером боли и локализацией опухоли.
Опухоли супратенториальной локализации сопровождаются не только диффузной головной болью гипертензионного характера, но и локальной головной болью в гомолатеральной височной области. При наличии опухоли в теменной доле головные боли, напротив, появляются в поздней стадии заболевания, отличаются диффузностью и непостоянством. Развитие опухоли в затылочной доле часто сопровождаются длительными мигренеподобными болями, локализующимися в лобной, височной или теменной области.
Рвота
Рвота является амбивалентным симптомом опухолей головного мозга, выступая в одних случаях, в качестве общемозгового, в других - в качестве локального симптома. Как общемозговой симптом рвота встречается чаще и не имеет топико-анатомического значения. Она характерна в основном для супратенториальной локализации внутричерепного новообразования. Как локальный симптом рвота встречается реже и наблюдается при субтенториальной локализации опухоли, главным образом при опухолях IV желудочка.
Рвота при опухолях головного мозга имеет ряд характерных черт, типичных для так называемой мозговой рвоты - внезапный, рефлекторный, фонтанирующий характер. Возникает эта рвота независимо от приема пищи, часто натощак, без предварительной тошноты, отрыжки и болей в животе, появляясь на высоте головной боли, ночью или в ранние утренние часы, часто при перемене положения тела (если опухоль имеет субтенториальную локализацию), при супратенториальной локализации перемена положения тела не влияет на появление рвоты.
Головокружение
Головокружение - амбивалентный симптом церебральных новообразований.
Головокружение является следствием раздражения вестибулярной системы на любом ее уровне - от вестибулярного аппарата во внутреннем ухе до корковых зон вестибулярного анализатора в височной доле. Головокружение часто сопровождаестя чувством страха . В момент возникновения головокружения больные могут испытывать состояние легкой дурноты, потемнение в глазах, часто теряют равновесие, обнаруживают шаткость или неуверенность при стоянии и ходьбе, теряют почву под ногами, подчас падают.
Как общемозговой симтптом головокружение наступает под влиянием острого повышения внутричерепного и ликворного давления с развитием застойных явлений в лабиринте и повышения давления эндолимфы в полукружных каналах. В этих случаях головокружение сопровождается шумом в ушах, снижением слуха, другими гипертензионными синдромами - головной болью, рвотой.
Как очаговый симптом головокружение наблюдается прри опухолях мостомозжечкового угла, задней черепной ямки, опухолях мозжечка и моста. Особенно резко выражены они бывают при опухолях IV желудочка, они являются наиболее ранним и весьма характерным элементом синдрома Брунса.
Застойные диски зрительных нервов.
Застойные диски зрительных нервов - весьма ценный объективный симптом венозного застоя и повышения внутричерепного давления. Чаще всего ЗДЗН встречаются при внутримозговых глиомах (81,5%), реже при внемозговых доброкачественных опухолях.
Патогенез весьма сложен и недостаточно изучен. В большинстве случаев причиной является повышение внутричерепного давления или ущемления зрительного нерва.
Имеется определенная зависимость между степенью выраженности и темпом развития ЗДЗН, с одной стороны, и локализацией и гистоструктурой новообразования - с другой.
Так при глиомах или метастатических опухолях головного мозга ЗДЗН отличаются ранним возникновением, выраженностью явлений и частотой кровоизлияний на глазном дне, они редко переходят в атрофию из-за недолгой жизни больных.
Значительно позже они развиваются при опухолях лобных и теменных долей, парасагиттальных и межполушарных менингиомах средней трети фалькса, невриномах VII нерва, глиомах ствола мозга. Как правило не развиваются ЗДЗН при аденомах гипофиза и менингиомах бугорка турецкого седла. Значительное снижение остроты зрения (до 0,1 и ниже) при ЗДЗН в стадии атрофии прогностически неблагоприятно.
Атрофия зрительных нервов.
Атрофия может быть первичной или вторичной.
Первичная обусловлена сосудистым, механическим или инфекционно-токсическим фактором. Вторичная возникает после ЗДЗН.
Психические расстройства.
При доброкачественных опухолях - в поздней фазе развития опухоли. При злокачественных первичных (мультиформные глиобластомы) и особенно метастатических опухолях больших полушарий психические расстройства возникают сравнительно рано и отличаются большим постоянством и выраженностью.