• азатиоприн (имуран) 50-200 мг/сут не менее 10 недель, возможно в сочетании с преднизолоном 30 мг
• циклофосфан (циклофосфамид) 50-200 мг/сут не менее 10 нед. с последующим переходом на поддерживающую дозу
• при люпус-нефрите и нейролюпусе 1000 мг циклофосфана в/в 1 раз в месяц в течение 6 мес., затем по 1000 мг в/в каждые 3 мес. в течение 1,5 лет
• метотрексат 10-15 мг/нед в течение 4-6 недель
• циклоспорин А (сандиммун) 150 мг в день из расчета 2,5 мг/кг в течение 1 мес.
• иммуноглобулин 0,4 г/кг в течение 5 дней ежемесячно, курс 3-4 месяца
• человеческий лейкоцитарный интерферон 100-300 тыс. ЕД в/м в течение 2-х нед.
• Т-активин 1 мл п/к ежедневно 7-14 дней, затем 1 раз в неделю в течение нескольких месяцев
• спленин 1 мл в/м ежедневно или через день №15
Схемы комбинированного лечения:
• сочетанная пульс-терапия - 1000 мг метилпреднизолона +1000 мг циклофосфана в 1 -и день; 2-й и 3-й дни - только метилпреднизолон 1000 мг
• азатиоприн и циклофосфан по 2-2,5 мг/кг/сут
• хлорбутин (лейкеран) 0,2-0,4 мг/кг/сут и низкие (25мг) или средние (40 мг) дозы преднизолона
• азатиоприн внутрь + циклофосфан 1000 мг/м2 поверхности тела каждые 3 мес.
3. Аминохинолоновые препараты при низкой активности процесса на фоне фотосенсибилизации и умеренного поражения кожи и суставов, возможно в сочетании с глюкокортикостероидами:
• делагил 0,5 г/сут
• плаквенил 0,4 г/сут
4. НПВС при стойких артритах, бурситах, полимиалгиях:
• диклофенак (вольтарен, ортофен,) в суточной дозе 150 мг
• индометацин (метиндол) 150 мг/сут
5. Экстракорпоральные методы (на фоне приёма глюкокортикостероидов и цитостатиков):
• плазмаферез
• иммуносорбция
6. Облучение лимфатических узлов (локальное облучение поддиафрагмальных лимфатических узлов дозой 4 Гр или тотальное облучение).
7. Антиагреганты и антикоагулянты:
• гепарин 5-10 тыс. ЕД 4 раза в сутки п/к
• дипиридамол (курантил) 150 мг/сут
• пентоксифиллин (трентал) 100-200 мг 3 раза в сутки
8. Перспективы лечения:
• моноклональные антитела
• антитела к ФНО-а (фактор некроза опухолей)
Лечение аутоиммунного криза:
1. Высокие дозы глюкокортикостероидов, в том числе и пульс-терапия.
2. а) Комбинированная пульс-терапия преднизолоном и циклофосфаном (в 1-й день в/в 1000 мг метилпреднизолона (солумедрола) и 1000 мг циклофосфана, в последующем 2-е суток по 1000 мг метилпреднизолона).
б) Комбинация высоких доз глюкокортикостероидов с циклоспорином А (5 мг/кг/сут в течение 6 недель).
3.Плазмаферез.
Лечение церебральных кризов:
1. Комбинированная пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфаном (см. выше).
2. Циклофосфан в/в 2 г 1 раз в неделю в течение 4 недель, затем 200 мг 1 раз в неделю в течение 2-2,5 лет.
3. Плазмаферез.
4. Иммуноглобулин в/в 0,4 г/кг массы тела в течение 5 дней.
Лечение гематологического криза:
1. Высокие дозы глюкокортикостероидов, в том числе и пульс-терапия.
2. Комбинация высоких доз глюкокортикостероидов с циклоспорином А (5 мг/кг/сут в течение 6 недель.
3. Иммуноглобулин в/в 0,4 г/кг массы тела в течение 5 дней.
Лечение системной склеродермии
1. Лечение антифиброзными средствами:
D-пеницилламин (купренил): начальная доза 150-300 мг/сут в течение 2-х недель, затем каждые 2 недели дозу повышают на 300 мг до максимальной -1800 мг (эту дозу назначают в течение 2-х месяцев, затем медленно уменьшают до поддерживающей -300-600 мг/сут).
пиаскледин по 1 капсуле 3 раза в день в течение 2-3 месяцев
медекасол внутрь 10 мг 3 раза в день в течение 3-6 месяцев или местно в виде мази
унитиол 5% раствор по 5-10 мл в/м через день или ежедневно - по 20-25 инъекций на курс 2 раза в год
ферментные препараты:
лидаза курсами по 64 У Е п/к или в/м через день №12-14;
ронидаза 0,5 г и более наносится на смоченную стерильным изотоническим раствором стерильную марлевую салфетку, которая накладывается на пораженный участок, покрывается вощеной бумагой, фиксируется мягкой повязкой и оставляется на 16 -18 часов; курс -15-60 дней;
трипсин 5-10 мг в/м или методом электрофореза;
химотрипсин 5-10 мг в/м или методом электрофореза;
папаин 35-70 тыс. ЕД в/м или методом электрофореза.
2. НПВС при выраженном суставном синдроме в комбинации с аминохинолиновыми препаратами или ГК :
диклофенак (вольтарен, ортофен, диклоберл, наклофен.) в суточной дозе 150 мг
индометацин (метиндол) 150 мг/сут
3.Глюкокортикостероиды при подостром и остром течении ССД со II или III степенями активности процесса:
при III степени активности начальная доза в среднем 30 мг по преднизолону в течение 1,5-2 месяцев, поддерживающая доза 10-20мг,
при II степени активности начальная доза в среднем 20мг,
при явлениях фиброзирующего альвеолита начальная доза - 40 мг,
при поражении мышц по типу полимиозита начальная доза - 50-60 мг,
возможно - бетаметазон, начальная доза 1 - 2,5 мг, поддерживающая - 0,5 - 1,5 мг/сут.
4. Иммунодепрессанты:
азатиоприн 100-200 мг/сут,
циклофосфан 100-200 мг/сут,
хлорбутин (хлорамбуцил) 8 мг/сут,
метотрексат 5-10 мг/нед.
5. Блокаторы Са каналов:
нифидипин (коринфар) 30-80 мг/сут,
верапамил 120-360 мг/сут,
форидон 60-90 мг/сут.
6. Антиагреганты:
пентоксифиллин (трентал) 200-600 мг/сут перорально или 200-300 мг/сут в/в,
дипиридамол (курантил) 150-200 мг/сут,
реополиглюкин400млв/в , капельно через день №8-12.
7. Ангиопротекторы:
пармидин (ангинин, продектин) начинают с суточной дозы 0,25 г 3 раза в день, затем при хорошей переносимости дозу увеличивают до 0,75 г 3 раза в день.
8. Ингибиторы АПФ:
каптоприл 50-150 мг/сут (максимально 450 мг/сут).
9. Простагландины:
вазапростан (алпостадил) 20 мкг (1 ампула) в 250 мл физиологического раствора в/в капельно в течение 3 ч через день или ежедневно № 3-20 на курс.
10. Антикоагулянты:
прямые (гепарин - в дозе 5-10 тыс. ЕД каждые 6 часов подкожно),
непрямые (синкумар - в первый день 0,008-0,016 г 1 раз в день, в дальнейшем дозу уменьшают в зависимости от протромбинового индекса, поддерживающая доза 1-бмг/ сут; фенилин - в 1 -и день 0,12-0,18 г/сут, во 2-й - 0,09-0,15 г/сут, затем 0,03-0,06 г/сут в зависимости от протромбинового индекса).
11. Лечебная гимнастика, массаж и локальная терапия.
При остром и подостром течении ССД больные нетрудоспособны, переводятся на инвалидность. При хроническом течении ССД больные ограничено трудоспособны, освобождаются от тяжелой физической нагрузки, охлаждения, вибрации, воздействия химических веществ и инфекции.
1. ГК: предпочтительнее преднизолон и метилпреднизолон в дозе 1мг/кг длительно, в среднем в течение 1-3 месяцев до положительной динамики клинических и лабораторных показателей с последующим снижением дозы,
- возможно - бетаметазон, начальная доза 1 - 2,5 мг, поддерживающая - 0,5 -1,5 мг/сут.
2. Цитостатические препараты, как правило, в комплексе с ГК:
- предпочтительнее циклоспорин А (сандиммун) в дозе 5 мг/кг/сут, поддерживающая доза 2-2,5 мг/кг/сут,
- метотрексат в дозе от 7,5 мг/нед до 25-30 мг/нед,
- азатиоприн (имуран) в дозе 2-3 мг/кг/сут, поддерживающая доза 50 мг/сут.
3. В/в иммуноглобулин по 1 г/кг в течение 2-х дней или по 0,5 г/кг в течение 4-х дней ежемесячно (3-4 месяца).
4. Аминохинолновые препараты (при наличии поражений кожи):
- делагил 0,25 г/сут не менее 2-х лет.
5. НПВС (при доминирующем болевом и суставном синдромах, при хроническом течении ДПМ с малой степенью активности):
- диклофенак (вольтарен, ортофен, наклофен и др.) в дозе 150 мг/сут
- индометацин (метиндол) 150 мг/сут
- ибупрофен (бруфен) 400 мг 3 раза в сутки
6. Препараты, улучшающие метаболизм в поражённых мышцах:
- ретаболил 1 мл 5% раствора 1 раз в 2 недели № 3-4,
- рибоксин 0,2 г 3 раза в день 2 месяца,
- карнитин (нестероидное анаболическое средство) 1-2 чайные ложки 20% раствора 2 раза в день 2 месяца,
- милдронат 0,25 мл 2-4 раза в день 10-20 дней или в/в 5 мл 10% раствора 10 дней,
витамины, особенно группы В.
7. Комплексоны (при ДПМ.,осложнённом кальцинозом):
-двухнатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты в/в на 400 мл изотонического раствора натрия хлорида пли глюкозы в дозе 250 мг ежедневно в течение 5 дней с 5-дневным перерывом (на курс 15 процедур).
Для первичной профилактики при СКВ выделяют группу «угрожаемых» лиц, к которым относят родственников больных( особенно женщин 14-40 лет), лиц, страдающих изолированным кожным поражением( дискоидная волчанка).Эти лица должны избегать инсоляции, переохлаждения, им противопоказаны прививки и бальнеопроцедуры.
При ССД к группе «угрожаемых» относят лиц со склонностью к вазоспастическим реакциям, с очаговой «кожной» формой склеродермии, полиартралгиями, а также родственников больных, страдающих различными ДЗСТ. Такие лица не должны подвергаться воздействию провоцирующих факторов (охлаждению, вибрации, травматизации, воздействию химических веществ и инфекции).
Для родственников больных ДПМ возможна первичная профилактика (исключение перегрузок, инсоляции, переохлаждений). Предупреждение обострений при дерматополимиозите (вторичная профилактика) достигается проведением поддерживающей терапии, санации очагов инфекции, повышении сопротивляемости организма.
Насонова В.А., Астапенко М.Г. «Клиническая ревматология. Руководство». М.: Медицина. - 1989.
Вернон-Робиртс Б. «Клиническая ревматология». М.: Медицина. - 1990.
«Ревматические болезни: критерии диагностики и программы лечения». Под.ред. Коваленко В.М.; К.: Комполис – 1999
Тареев Е.М., Сумароков А.В. «Внутренние болезни» .Т.2, М.: Медицина. 1993.
Окороков А.Н. «Лечение болезней внутренних органов». Т.2., Витебск. Белмедкнига. 1998г.