Осуществляется ежедневный контроль за гематокритом и числом тромбоцитов. Если гематокритное число меньше 20 %, больному переливают эритроцитную массу. Необходимо иметь под рукой запас крови на случай внезапного снижения гематокритного числа в результате гемолиза или кровотечения. Переливание тромбоцитов производится при определении их числа ниже 20,0*109/л или при наличии клинических признаков кровотечения.
Сообщалось о применении антикоагулянтной терапии гепарином или противотромбоцитарными средствами, а также фибринолитической терапии стрептокиназой, однако число проспективных контролируемых исследований их эффективности пока невелико. Антикоагулянтная терапия, не дает немедленного антитромботического эффекта, но способна оказывать продолжительное благоприятное влияние на гипертензию и протеинурию в тяжелых случаях при комбинированном назначении гепарина и стрептокиназы. Однако антикоагулянтная терапия сопряжена со значительным риском геморрагических осложнений; у большинства детей выздоровление наступает без ее применения.
Немногочисленные литературные данные не позволяют дать окончательную оценку эффективности плазмафереза при лечении болезни Гассера. Описано лишь два случая такого лечения; в одном из них уровень креатинина в сыворотке крови начал снижаться еще до проведения плазмафереза на 14-й день болезни. Оценивалась также эффективность повторного переливания плазмы при лечении болезни Гассера у 10 детей и 7 взрослых. Отсутствие данных о проведении исследований в контрольной группе затрудняет интерпретацию полученных результатов; в целом же исход болезни был не лучше обычно наблюдаемого при стандартном лечении. У 2 больных (13 %,) в результате переливания развился сывороточный гепатит. Степень риска по отношению к эффективности рутинного переливания плазмы, по-видимому, слишком высока, что не позволяет рекомендовать повторные переливания плазмы больным с неослож ненной болезнью Гассера. Более определенно установлена положительная роль плазмафереза или переливания плазмы в лечении специально отобранных больных с рецидивирующим гемолитико-уремическим синдромом или с явными признаками нарушения синтеза простациклина.
На основании существующих клинико-патологических корреляций можно выделить подгруппы форм гемолитико-уремического синдрома, что помогает врачу в выборе лечения и прогнозировании исхода. Классическая форма болезни Гассера, наблюдаемая у маленьких пациентов, проявляется преимуществвенно поражением почечных клубочков и имеет хороший прогноз (табл. 1).
| Форма болезни | Возраст | Возможная этиология | Прогноз |
| Классическая | <2лет | Кишечная палочка Веротоксин | Хороший |
| Постинфекционная | Любой | Эндотоксины, нейраминидаза | Хороший |
| Наследственная | Любой | Нарушение метаболизма простациклина | Плохой: может прогрессировать до хронической почечной недостаточности |
| Аутоиммунная | Молодые взрослые | Активация комплемента | Плохой |
| Связанная с беременностью | Молодые взрослые | Неизвестна | Плохой |
| Прочие | Любой | Связана с коллагенозом | Изменчивый |
У детей старшей возрастной группы и у взрослых отмечаются большая выраженность артериальной ангиопатии, более тяжелая гипертензия и вовлечение многих органов;в среднем у них выше летальность и частота отдаленных последствий. Помимо возрастного фактора, неблагоприятными прогностическими признаками являются отсутствие такого предвестника, как диарея , рецидивирование болезни и определение ее наследственной формы. Другими словами, прогноз хуже в тех случаях, когда наблюдаемые проявления болезни расходятся с ее классическим описанием. На противоположном конце спектра форм гемолитико-уремического синдрома находится болезнь Мошкович (тромбоцитопеническая тромбогемолитическая пурпура), часто фатальное заболевание с более тяжелым неврологическим вовлечением и менее выраженным заболеванием почек.
Хотя серьезное поражение ЦНС является плохим прогностическим признаком, у больных, выживших после острой стадии болезни, может наблюдаться ослабление симптомов со стороны ЦНС. Сообщилось о 5 случаях выздоровления детей после продолжительной комы, осложнившей течение болезни Гассера. Как показывают данные аутопсии, у больных, скончавшихся после острой стадии болезни Гассера, микроэмбо лы не обнаруживаются ни в мозге, ни в других органах, кроме почек; тогда как у детей, умерших во время острой фазы, наличие микротромбов обычно определяется во многих органах. Это предполагает, что гистологические изменения вне почек со временем разрешаются.
Долгосрочный прогноз при болезни Гассера, по-видимому, хороший. Критическим при острой стадии заболевания является 2-недельный срок . Необходимость проведения диализа в течение менее 2 недель предполагает последующую нормализацию функции почек. Необходимость же продолжения перитонеального диализа дольше этого срока указывает на возможное сохранение
частичной дисфункции почек, хотя необратимость почечной недостаточности может быть констатирована лишь через несколько месяцев.
Литература:
1.Интенсивная терапия в педиатрии. Под ред. Дж. П. Моррея, М. 1995.
2. Неотложные состояния в педиатрии. Под ред. В. М. Сидельникова, Киев 1994.
3. Emerging Infectious Diseases, Vol.1, No. 4 - October-December 1995, pages 134-140
( доступно по WWW - http://www.cdc.gov/ncidod/EID/eid.htm )