КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Классифицировать опухоли головного мозга можно по нескольким признакам: гистологии, локализации, степени злокачественности, характеру роста и другим. Гистологический принцип (гистогенез) заложен в классификацию Б.С.Хоминского, принятой в нашей стране.
1. Персестировавший эмбриональный медуллобласт дает рост медуллобластоме, которая относится к самым незрелым опухолям мозга (25,8%). Это, пожалуй, единственное новообразование головного мозга способное метастазировать, но только в пределах ликворной системы. Чаще поражает мозжечок.
2. Астроцит трансформируется в астроцитому (42,5%). Она является доброкачественной глиальной опухолью, склонной к кистообразованию. После удачной операции возможно выздоровление. Из астроцитов же возникает атипичная астроцитома - злокачественная опухоль, глиобластома.
3. Олигодендроцит дает начало олигодендроглиоме (4,5%).Это наиболее добро качественная внутримозговая опухоль, растущая медленно, годами. Она нередко обызвествляется, что хорошо видно уже на обзорных краниограммах. Эти же клетки могут дать атипичную олигодендроглиому и глиобластому злокачественные опухоли.
4. Клетки эпендимы, выстилающие желудочки мозга, дают начало доброкачественной опухоли эпендимсме (8,6%). Однако и здесь возможны злокачественные варианты: атипичная эпендимома или глиобластома. Разумеется, что эти опухоли, особенно первая, начинаются с внутрижелудочкового роста.
5. Эпителий сосудистого сплетения является родоначальником хориоидпапилломы и хороидкациномы. Как и предыдущие эти опухоли начинаются как внутри-желудочковые.
6. Из клеток шишковидного тела может возникнуть пинеалома.
7. Швановские клетки, окружающие осевой цилиндр, дают начало шванноме или опухоли нерва, которая клиницистами называется невриномой. Эта опухоль чаще встречается в слуховой порции вестибулокохлеарного нерва (VIII). Она доброкачественная.
8. Опухоли менингососудистого ряда происходят из мезодермальных тканей, имеют экстрацеребральную локализацию и поэтому возможно их полное удаление
- радикальная операция. К ним относятся менингиомы из клеток арахноидальных вкраплений в твердой мозговой оболочке (3-4%) и ангиоретйкулемы из адвентиции сосудов. И шванномы и опухоли менинго-сосудистого ряда у детей встречаются редко.
9. Опухоли гипофизарной области. В детской практике чаще всего встречается краниофарингиома - растущая из персистирующих клеток глоточного хода - кармана Ратке (7-12%). Они часто обызвествляются. Опухоли гипофиза - аденомы у детей встречаются редко.
Таков перечень основных опухолей мозга, его оболочек и сосудов, которые чаще других встречаются у детей. Нельзя забывать о метастазах в мозг опухолей внутренних органов (легкие, почки и других).
Уже упоминалось выше, что наиболее часто опухоли мозга в детском возрасте тяготеют к средней линии: червь мозжечка, III и IV желудочки, ствол мозга, краниофарингиомы. Внутримозговые же опухоли - глиомы можно наблюдать в любой доле полушарий большого мозга, в мозжечке,
По характеру роста опухоли можно легко разделить на растущие экспансивно:
краниофарингиомы, эпендимомы, невриномы, менингиомы и инфильтратйвно глиомы. Если относительно доброкачественные глиальные опухоли (атсроцитома, олигодендроглиома) растут медленно в основном оттесняют мозг, а поэтому имеют более или менее четкие границы с ним, то злокачественные глиомы (медуллобластома, спонгиобластома) растут быстро, захватывая большие территории, окружая и включая в свою массу относительно благополучные участки мозга и не имеют четких границ с последним. Именно этим объясняется углубление неврологических расстройств после операции при такой опухоли. В подобных ситуациях успех нейрохирургов не разделяют родители больного ребенка.
Нередко опухоли мозга образуют более или менее обширные кисты. Склонностью к кистообразованию отличаются астроцитомы и особенно астроцитомы мозжечка. Почти всегда имеет кисту краниофарингиома.
Быстрый рост злокачественных опухолей и несовершенство их сосудов не позволяет обеспечивать в достаточной степени кровью всю опухоль. Поэтому они нередко некротизируются в глубине. По этой же причине может произойти кровоизлияние в опухоль, что в значительной мере осложнит состояние больного (смотри ниже)
На течение опухоли головного мозга влияют многие причины: локализация, гистологическая структура (стапень злокачественности), наличие кисты или кровоизлияния в опухоль.
Опухоли головного мозга не метастазируют в другие органы. Но медуллобластома нередко дает отсевы по ликворным путям и ее метастазы можно ветретить в желудочках мозга, в субарахнойдальном пространстве спинного мозга.
Как реагирует мозговая ткань на опухоль? Она ограничивает внутричерепное пространство, затрудняется отток крови. В капиллярах нарушается равновесие между выходом плазмы в артериальной его половине и возвращением ее назад в венозной. Фильтрация начинает превышать резорбцию и жидкость скапливается в интерстиции. Так возникает сначала перифокальный отек мозга, который в финале заболевания становится общим. Увеличившийся объем мозга еще более затрудняет отток крови и усугубляет отек - возникает порочный круг. Это часто диктует необходимость лечения отека еще в предоперационном периоде, а быстрое прогрессирование внутричерепной гипертензии требует ускорения радикальной операции.
Прежде чем перейти к описанию клинической картины опухолей головного мозга сначала следует подчеркнуть их особенности в детском возрасте.
1. Опухоли в задней черепной ямке субтенториальные встречаются в 1,5-2 раза чаще, чем супратенториальные. К первым относятся почти исключительно опухоли мозжечка и ствола мозга.
2. В детском возрасте опухоли располагаются преимущественно по средней линии. Это опухоли Ш и IV желудочков, ствол мозга, червя мозжечка.
3. В сравнении со взрослыми опухоли мозга у детей имеют относительно большие размеры. Это нетрудно объяснить, вспомнив об эластичности и костей и швов детского черепа. Увеличенный опухолью объем мозга ведет к расхождению швов и увеличению объема черепа. Конфликт между его вместимостью и объемом пораженного мозга возникает позже, чем у взрослых. Общемозговые симптомы у последних выявляются раньше и более выражены, чем у детей.
4. Скрытое течение опухоли у детей дольше, чем у взрослых, особенно при доброкачественном характере последней.
5. У детей значительно, чем у взрослых состояние компенсации может смениться декомпенсацией и наоборот - декомпенсация субкомпенсацией и даже компенсацией. Последнее обстоятельство нередко уводит врача от правильного диагноза.
6. У детей чаще встречаются обызвествление опухоли. Так, на обзорных кра-ниограммах можно увидеть глыбки извести в краниофарингиоме или олигодендро-глиоме.
Все признаки опухоли мозга легко могут быть подразделены на три группы:
общемозговые связанные с увеличением объема мозга и возросшим внутричерепным давлением, локальные или очаговые в зависимости от места нахождения опухоли и дислокационные. Последние появляются в финале заболевания, когда предельно увеличенный в объеме мозг (опухоль + отек) перемещаясь в черепе сдавливает ствол мозга, вызывая гамму опасных изменений в нем. Наступает смерть ребенка.
Каковы первые признаки опухоли мозга у детей? Вопрос не из легких. В дошкольном возрасте недостаточно дифференцированный мозг долго "скрывает" свои дефекты, вызванные поражением опухолью. Но если она возникла, например, в зоне двигательного анализатора - в лобной доле парезы в противоположных конечностях появятся рано. Другой пример: при опухоли правого полушария мозжечка у ребенка младшего возраста может долго оставаться незамеченной атаксия в правых конечностях, а в школьном же проявится быстро испортившимся почерком. Как уже отмечалось выше эластичность черепа и его швов позволяет долгое время не проявляться общемозговым симптомам. И поэтому трудно ответить на вопрос какие симптомы появляются у детей раньше: общемозговые или локальные.
Среди общемозговых симптомов на первое место следует поставитьголовную боль. Причем часто можно отметить, что она появляется у ребенка после сна. Это связано с затруднение оттока крови и ликвора из.черепа в горизонтальном .положении. В норме у здорового человека "избытки ликвора и крови" в этой ситуации скапливаются в резервных пространствах черепа и мозга: ликвор в желудочках и цистернах мозга, субарахноидальных пространствах, а кровь - в расширенных венах. При опухоли же мозга резервные пространства уже заняты увеличенным в объеме мозгом. В горизонтальном положении наступает конфликт - растет внутричерепное давление, заболевает голова. Когда проснувшийся ребенок встает на ноги, отток крови и ликвора улучшается, а внутричерепное давление снижается - исчезает головная боль. Но это только в начале болезни. Со временем головная боль становится постоянной и будет только усиливаться в горизонтальном положение.
Рвота на высоте головной боли - частый признак внутричерепной гипертензии. Она не приносит облегчения и не связана с приемом пищи. Носит она рефлекторный характер, как и в любом случае сильной головной боли.
Застойные диски зрительных нервов - очень достоверный симптом внутричерепной гипертензии. Его выявляют офтальмологи. Существует много убедительных доказательств, что глаз - это видоизмененный мозг. Одно из них - кровоснабжение глаза. Он получает кровь из черепа и оттекает она в его пещеристый синус, расположенный у турецкого седла. При повышенном в черепе давлении в нем возникает венозный застой, распространяющийся на глазничные вены. На первом этапе застоя офтальмолог видит, что вены глазного дна расширены, потемнели, стали извитыми. Спустя некоторое время затруднение оттока крови из зрительного нерва на глазном дне приводит к дисбалансу между фильтрацией и резорбцией в капиллярах нерва. Уменьшение оттока ведет к задержке жидкости в интерстиции - так возникает отек зрительного нерва. Расширенные его капилляры делают диск зрительного нерва гйперемированным. Он увеличивается в диаметре, отчегогёго контуры становятся неотчетливыми, "смазанными". Продолжающееся скопление жидкости в нерве увеличивая его отек, приводит к увеличению объема нерва в передне-заднем направлении и он начинает выстоять (проминировать) в стекловидное тело, принимая гри-бообразную форму. Вслед за плазмой из капилляров диска зрительного нерва начинают выходить и эритроциты, что окулист отмечает как кровоизлияние на фоне застоя. Несмотря на описанные изменения глазных нервов, их зрительные функции долго сохраняются, но со временем продолжающийся застой ведет к атрофии нерва и тогда зрение снижается. Эта утрата, разумеется, не компенсируется с помощью линз, которые корректируют лишь преломляющие среды глаза, но не функцию нервов. Такая потеря зрения необратима. Субъективно застойные диски проявляются "мушками" в полях зрения, туманом, пеленою, ребенок трет глаза, пытаясь улучшить зрение.