На обзорных краниограммах у этих детей можно обнаружить расширение полости турецкого седла и нередко обызвестлеяие в его зоне - вкрапление извести в ткань опухоли.
Итак, для краниофарингиомы характернатриада признаков. эндокринные расстройства, хиазмальный синдром и обызвестление опухоли.
ДИСЛОКАЦИОННЫЕ СИНДРОМЫ.
В финале болезни увеличенный в объеме мозг (опухоль+перифокальный отек) давно уже заняли все резервные пространства черепа и теперь смещаясь начинают проникать в его щели и отверстия. Возникает дислокация мозга. Причиной ее могут служить помимо опухоли внутричерепные гематомы и абсцессы. Общий отек мозга, как очень грозное осложнение многих заболеваний человеческого организма, тоже ведет к его дислокации. Поэтому каждому врачу надо знать это осложнение, дабы увидеть егопервые признаки.
Б.С.Хоминский описал четыре вида дислокации, но только два из них имеют четко выраженные клинические проявления: височно-тенториальная и смещение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие. В обоих случаях наиболее страдает ствол головного мозга, что очень опасно и требует экстренных мероприятий предотвращающих нарушение витальных функций: дыхание и сердцебиение.
Привисочно-тенториальном синдроме медиальная извилина височной доли (гипокамповая) вклинивается в промежуток между краем тенториума и верхним отделом ствола мозга, его ножкой. Общий отек мозга может вызвать двухстороннее вклинивание, что, безусловно, ускорит течение процесса и усугубит состояние больного. От сдавления страдает кровообращение во всех структурах ствола. Принципиальная схема ствола мозга: отверстие с циркулирующим в нем ликвором (силивиев водопровод, IV желудочек), серое вещество - ядра черепных нервов и ретикулярной формации, проводники - белое вещество.
Итак, сдавление ствола мозга на уровне тенториального отверстия скорее всего скажется на функции сильвиева водопровода. Затруднение оттока ликвора по нему приведет к переполнению им Ш и боковых желудочков, отчего еще больше повысится внутричерепное давление. Клинически это проявится усилением головной боли, тошнотою и рвотою. Одновременно нарушение кровообращения в сдавливаемой половине ствола мозга немедленно проявится замедлением обменных процессов в ней. Первыми страдают клеточные структуры потому что обменные процессы в них протекают в два раза быстрее, чем в проводниках. На стороне поражения появляется недостаточность глазодвигательного нерва (Ш): мидриаз, птоз верхнего века, отклонение глазного яблока кнаружи, отсутствие фотореакции. Гипоксия в ядрах рбтикулярноиформации вызовет угнетение сознания: оглушение, сопор, кома. Это объясня ется ослаблен и ем, а при коме прекращением активирующего влияния формации на кору головного мозга. Ослабление ее активирующего влияния по нисходящим путям проявится мышечной дистонией, отчего повысится тонус разгибателей конечностей и туловища - появится менингиальный синдром. В финале наступит полная атония. Сдавление четверохолмия над сильвиевым водопроводом на раннем этапе описываемой дислокации проявится парезом взора вверх (верхние ядра) и снижением слуха (нижние ядра). Продолжающееся давление на ствол мозга приведет к его смещению и противоположная "здоровая" его половина окажется прижатой к краю тенториального отверстия. Теперь возникнет мидриаз и на другой стороне, появятся и будут нарастать дыхательные расстройства в виде нарушений его ритма и амплитуды (дыхание по типу Чейн-Стокса, Биота, Кусмауля и тому подобные). Упомянутая выше мышечная дистония сменится атонией'. Дыхательные паузы будут все продолжительнее, присоединится падение сердечной деятельности и наступит смерть. Кстати, центры дыхания и сердцебиения тоже размещены в ядрах ретикулярной формации.
Дислокация миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие протекает по той же схеме. Затруднение ликворооттока из-за сдавления выхода из IV желудочка приводит к усилению головной боли и рвоте. Боли локализуются преимущественно в шейно-затылочной области. Гипоксия в ядрах каудальной группы (1Х-Х-Х1-ХП) и чувствительном ядре V нерва проявляется нарушением глотания, дизартрией, а поражение ядра блуждающего нерва - парезом его ветви - возвратного нерва, что приводит сначала к осиплости голоса, а затем к афонии. Поражение же ядра тройничного нерва выражается отсутствием корнеального рефлекса и гипестезией на соответствующей половине лица.
Сознание при этом виде дислокации сохраняется долго, но гипоксия в ядрах ретикулярной формации приведет к мышечной дистонии - повысится тонус в разгибателях шеи - больной лежит с запрокинутой головой. Гиперемия лица, шеи и верхней, части туловища у него является следствием поражения сосудодвигательного центра. Смерть наступает от расстройства дыхания, после этого останавливается сердце.
Здесь важно подчеркнуть, что люмбальная пункция этим больным категорически противопоказания! Остановка дыхания и сердцебиения могут наступить в момент пункции уже в перевязочной. При дислокации миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие очень желательна пункция эркового желудочка. Уже в момент ее выполнения исчезают почти все симптомы вклинивания (дислокации). Височно-тенториальное вклинивание приводит к значительному смещению и стеснению боковых желудочков мозга поэтому пункция их просто технически невозможна, а попытка бессмысленна. Состояние больного облегчается от массивных доз кортикостероидов.
Улучшение состояния, вернее стабилизация процесса после этих процедур будет непродолжительной. В полученную паузу нужно максимально ускорить обследование ребенка под руководством нейрохирурга и оперировать его, если еще остались шансы на благополучный исход.
ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ
Выше уже упоминалось, что наиболее эффективным методом исследования при подозрении на опухоль головного мозга у ребенка являются компьютерная или ядерно-магнитная томографии. Однако эти методы не получили пока, к сожалению, повсеместного распространения и поэтому необходимо знать и традиционные приемы исследования, которые десятилетиями помогали многим поколениям врачей успешно диагностировать эту патологию головного мозга.
1. Обзорная краниография - рентгенограммы черепа в 2-х проекциях. Что можно на них увидеть? Истончение костей свода черепа и как следствие этого усиление пальцевых вдавлений. Расхождение швов, обызвествление опухоли (олигодендроглиома, краниофарингиома). При краниофарингиноме возможно расширение и углубление турецкого седла.
2..Офтальмолог у ребенка может выявить снижение остроты зрения, которое не корригируется линзами, потому что вызвано атрофией зрительных нервов. На глазном дне - застойные диски или их атрофию, те или иные нарушения полей зрения.
З.Эхолокация мозга позволяет обнаружить асимметрию полушарий большого мозга по смещению Ш желудочка или шишковидного тела (эпифиза), которые хорошо выявляются при исследовании. Допустимо смещение (асимметрия) на 2 миллиметра. Так, например, если Ш желудочек смещен на 5 миллиметров справа-налево, значит опухоль находится в правом полушарии. Но полушарные опухоли у детей редки. А вот при их локализации в мозжечке, или стволе мозга эхолокация невозможна.
4. В поликлинике можно записать и электроэнцефалограмму. При полушарием процессе в картине биотоков мозга появится зона угнетения или усиления сигналов
- патологический очаг.
5.Компьютерная томография - рентгеновское изображение мозга. Она выявляет степень плотности головного мозга в его разных отделах. Опухоль мозга, как правило, имеет повышенную, порою неравномерную плотность. Если имеется опухолевая киста последняя отчетливо видна в виде зоны пониженной „плотности. Плотность опухоли можно временно повысить путем внутривенного введения рентгено-контрастного вещества. Это сделает более наглядным изображение. Но компьютерная томография позволяет не только выявить опухоль и ее кисту она показывает характер и степень смещения мозга - дислокацию, она прекрасно выявляет отек вокруг опухоли, так называемый перифокальный и общий его отек. Компьютерная томография проводится в рентгеновском спектре, но пациент получает ничтожное облучение.
6.Ядерно-магнитная томография по сути дела аналогична вышеописанному методу, но дает изображение в разных, как минимум, в трех проекциях. Это значительно облегчает топическую диагностику. Исследование совершенно безвредно, так как оно проводится в магнитном поле. Оба последних метода дают хорошее изображение желудочковой системы мозга. Хорошо выявляется патология послед»-них: их расширение - внутренняя гидроцефалия, внутрижелудочковые опухоли, смещения желудочков при дислокации мозга. В связи с этим совершенно оставлен метод искусственного контрастирования желудочков - вентрикулография.
7. Амбулаторно же можно провести радионуклеидное исследование мозга. Введенный в кровь больного радиоактивный препарат с очень коротким периодом полураспада скапливается в опухоли, потому что в ней повышена проницаемость гематоэнцефалического барьера, усилен обмен веществ. Производится сканирование мозга в 2-х взаимно перпендикулярных проекциях и на сканограммах можно увидеть локализацию, форму и размеры опухоли. Метод не получил большого распространения. Сплошь и рядом компьютерная и магнитно-резонансная томографии позволяют с минимальными усилиями и затратами добиться более четкого изображения опухоли.