.
Альвеококкоз - многокамерный, или альвеолярный, эхинококкоз - гельминтоз из группы тениидозов, вызываемых личинками Echinococcus multilocularis и характеризующийся образованием паразитарных узлов в печени. Поражение других органов встречается редко, однако для альвеококкоза характерно метастазирование в лимфатические узлы забрюшинной клетчатки, легкие, головной мозг. Личиночная форма альвеококкоза представляет собой плотную, мелкобугристую опухоль, которая состоит из конгломерата мелких пузырьков. На разрезе такая опухоль напоминает мелкопористый сыр. Альвеококковый узел является очагом продуктивно-некротического воспаления. Вокруг очагов некроза, содержащих живые пузырьки альвеококка, образуется грануляционный вал.
По мере роста паразитарного узла в центре его из-за недостаточности кровообращения происходят некроз и гибель части пузырьков. В результате образуется полость - каверна, заполненная прозрачной или мутной жидкостью с секвестрами альвеококковой ткани и детритом. Содержимое паразитарных каверн стерильно. Периферическая часть узла представляет собой активно размножающиеся пузырьки паразита. При значительном деструктивном процессе стенка каверны может сильно истончаться, что создает предпосылки для ее разрыва.
Паразитарные узлы при альвеококкозе округлые, цвета слоновой кости, от 4 - 5 до 10 - 12 см в поперечнике (бывают и более крупные), железоподобной плотности, имеют вид крупно- или мелкобугристого пятна на поверхности печени.
При развитии осложнений непораженные отделы печени под влиянием различных причин подвергаются цирротическим изменениям. В осложненной стадии болезни в центре альвеококковых узлов практически всегда появляются полости некроза различной формы и величины. Нередко периферическая зона паразитарного узла внедряется в ткань печени по ходу сосудисто-протоковых структур печени. Альвеококковый узел может прорастать в соседние органы и ткани - желчный пузырь, малый и большой сальники, забрюшинную клетчатку, диафрагму, правое легкое, правые надпочечники почку, заднее средостение. Личинки гельминта способны проникать в желчные протоки, в нижнюю полую, воротную и печеночные вены.
При альвеококкозе гельминт сенсибилизирует организм продуктами обмена и механически воздействует на ткани. Возможна вторичная бактериальная инфекция.
Клиническая картина альвеококкоза складывается из местных и общих симптомов. Варианты клинического течения альвеококкоза, степень выраженности местных и общих симптомов зависят от стадии развития патологического процесса, а также от характера осложнений.
В первые месяцы и даже годы альвеококкоз печени протекает почти бессимптомно. Первым признаком заболевания является увеличение печени, которое обнаруживают обычно случайно. Больные чувствуют себя удовлетворительно и часто никаких жалоб не предъявляют. Позже возникает ощущение давления в правом подреберье, а при локализации узла в левой доле печени - в эпигастральной области. Затем появляется чувство тяжести и тупая ноющая боль. К этому времени через переднюю брюшную стенку удается прощупать железоподобной плотности печень с неровной поверхностью. В течении нескольких лет печень продолжает увеличиваться, становясь бугристой и болезненной при пальпации. Жалобы больного альвеококкозом складываются из признаков, присущих ряду заболеваний: слабость, снижение аппетита, похудание, в дальнейшем развивается желтуха, которая сопровождается кожным зудом и ахоличным стулом, возможен асцит.
Альвеококкоз может привести к сдавлению воротной вены и вследствие этого к нарушению оттока из нее, что клинически проявится синдромом портальной гипертензии. Однако это осложнение встречается реже, чем желтуха, так как при относительно медленном росте альвеококкового узла успевают развиться коллатерали, обеспечивающие отток крови в систему нижней полой вены. Обычно симптомы портальной гипертензии возникают в запущенных стадиях альвеококкоза.
Клиническая картина характеризуется возникновением коллатерального кровообращения в системе воротная вена - нижняя полая вена (расширение вен на передней брюшной стенке, варикозное расширение вен пищевода и желудка, геморроидальных вен, спленомегалия), геморрагическими проявлениями (кровотечения из вен пищевода и кардиальной части желудка, слизистой оболочки носа, десен, маточные и геморроидальные кровотечения), а также асцитом. Обычно установление причин портальной гипертензии при альвеококкозе не вызывает затруднений, так как это осложнение возникает уже при установленном диагнозе основного заболевании.
При метастазах в легкие больные жалуются на боли в грудной клетке, одышку, кашель со скудной мокротой и даже кровью. В случаях метастазирования в головной мозг больные жалуются на головную боль, головокружения, нарушения сна; возможны эпилептические припадки. Однако довольно часто выраженные общие расстройства, несмотря на давность заболевания, отсутствуют.
Из местных симптомов наиболее частым при альвеококкозе являются увеличение и асимметрия живота, расширение подкожных вен передней брюшной стенки. Печень обычно увеличена. Чаще всего паразитарный очаг локализуется в правой, реже в обеих ее долях. Иногда наблюдается множественная локализация - одновременное поражение печени и других органов. Наиболее важным признаком, имеющим важное диагностическое значение, является определение бугристых, железоподобной плотности опухолевидных образований, связанных с паренхимой печени. Определение крупных бугристых узлов на фоне участка печени, имеющих железоподобную плотность, является одним из наиболее важных местных объективных признаков альвеококкоза.
Лабораторные методы исследования позволяют существенно дополнить клинические данные. Так, при альвеококкозе наблюдается параллелизм между частотой анемии и степенью ее выраженности, с одной стороны, и стадией выраженности патологического процесса с другой. Это позволяет подчеркнуть зависимость анемии от длительности и степени воздействия токсических продуктов на организм. У всех больных повышена СОЭ. Эозинофилия при альвеококкозе является выражением степени аллергических реакций. Лимфопения чаще наблюдается при осложненных формах заболевания. Возрастные частоты и величины показателей анемии, СОЭ, общего белка и белковых фракций прямо пропорциональны стадии заболевания. Функциональные пробы печени (Таката-Ара, формоловая и сулемовая) в ранних стадиях альвеококкоза не изменяются, а в поздних становятся резко положительными.
В диагностике альвеококкоза наибольшее значение имеют иммунологические реакции Касони и латекс-агглютинации, причем титр последней зависит от характера и длительности процесса.
При медленном росте узла происходит гипертрофия непораженных участков печени, ввиду чего функция печени значительно не страдает. Лишь при локализации узла в области ворот печени заболевание может клинически проявиться желтухой в связи со сдавлением и прорастанием альвеококком внепеченочных желчных путей. В этих случаях возможна ранняя диагностика альвеококкоза. Однако чаще всего диагноз альвеококкоза ставят в поздних стадиях.
При распознавании альвеококкоза печени большое значение имеют сведения о профессии и проживании больных в эндемическом очаге. Частота распространения альвеококкоза среди людей, находившихся в природных очагах, прямо пропорциональна длительности их контакта с живой и неживой природой.
Для своевременного хирургического лечения необходимо правильно установить правильный диагноз, уточнить локализацию паразитарных узлов, их величину и т. д. Для этого применяют лапароскопию, гепатографию, спленопортографию, сканирование с помощью радионуклидов, УЗИ, компьютерную томографию. На сканограммах удается обнаружить дефект накопления радионуклида в печеночной ткани в местах расположения узлов альвеококка. Иногда на обзорных рентгенограммах печени у больного альвеококкозом можно видеть мелкие очаги обызвествления в виде так называемых известковых брызг.
У больных альвеококкозом печени при лапароскопии можно видеть на темном фоне печени белесоватые или перламутрово-желтые пятна. Даже при прикосновении к ним лапароскопа ощущается железоподобная плотность этих образований.
Большое значение в диагностике заболевания имеет пункционная биопсия, но ее целесообразно проводить только после исключения эхинококкоза. Биопсию лучше проводить во время лапароскопического исследования, при котором отчетливо определяется белесоватого цвета узел паразита на темном фоне печени.
Альвеококкоз печени необходимо дифференцировать от гидатидного эхинококкоза, цирроза и новообразований печени. Трудно отличить альвеококкоз от гидатидного эхинококкоза, так как все симптомы и лабораторные тесты, характерные для последнего, такие, как реакции Касони и гемагглютинации с латексом, эозинофилия и др., могут наблюдаться при обоих заболеваниях. Кроме того, симптом «железоподобной плотности печени» может быть и при обызвествленном эхинококкозе. В то же время при рентгенографическом исследовании сферически компактные участки обызвествления при гидатидном эхинококкозе можно отличить от известковых брызг при альвеококкозе. Установлению диагноза помогает знание особенностей эндемического очага. Легче отличить альвеококкоз от цирроза печени, при котором, как правило, нарушается функция печени, отсутствует эозинофилия, а реакции Касони и гемагглютинация с латексом отрицательные.
При дифференциации от злокачественных новообразований печени следует учитывать анамнез, а также и то, что при альвеококкозе печень значительно плотнее, отсутствует кахексия, а специфические реакции положительные.
Клиника и диагностика осложненных форм альвеококкоза.
Хирургическими осложнениями альвеококкоза могут быть: