1998Àíãèîëîãèÿ â äåòñêîé õèðóðãèè
Âðîæäåííûå çàáîëåâàíèÿ ñîñóäîâ ó äåòåé çà÷àñòóþ ïîïàäàþò â ïîëå çðåíèÿ äåòñêèõ õèðóðãîâ. Îáùèì òåðìèíîì “ñîñóäèñòàÿ äèñïëàçèÿ” îáúåäèíÿþòñÿ íàèáîëåå ÷àñòî âñòðå÷àþùèåñÿ âèäû ñîñóäèñòûõ çàáîëåâàíèé:
¨ èñòèííûå ïîðîêè ðàçâèòèÿ;
¨ ãåìàíãèîìû;
¨ êèñòû;
¨ ñîñóäèñòûå îïóõîëè.
Äîáðîêà÷åñòâåííûå è çëîêà÷åñòâåííûå äèñïëàçèè ìîãóò ïðîèñõîäèòü èç åäèíîé òêàíè, ðàçíÿñü ïî òå÷åíèþ.
Ê äèñïëàçèÿì îòíåñåíû è òàêèå äèñïðîïîðöèè ðàçâèòèÿ ñîñóäîâ, ïðè êîòîðûõ, íàïðèìåð, îòìå÷åííîå ó íîâîðîæäåííîãî àíãèîìàòîçíîå ïîðàæåíèå ïîâåðãàåòñÿ ñàìîïðîèçâîëüíîìó èçëå÷åíèþ.
Ïîäðàçäåëåíèÿ ñîñóäèñòûõ äèñïëàçèé:
¨ Ïî èñòî÷íèêó. Ëèìôàòè÷åñêèå ñîñóäû (ËÄ), âåíû (ÂÄ), àðòåðèè è êàïèëëÿðû (ÀÄ).
¨ Ïî ñî÷åòàíèþ. Îäíà-äâå-òðè ñìåøàííûå (ñ íåñîñóäèñòûìè).
¨ Ïî ðàñïðîñòðàíåíèþ. Îäèíî÷íûå, ìíîæåñòâåííûå.
¨ Ïî ïàòîìîðôîëîãè÷åñêîìó ñòðîåíèþ. Àãåíåçèÿ, ãèïîïëàçèÿ ñîñóäà, àíåâðèçìà, áëîêàäà ñòâîëà èëè ëèìôîóçëà, äåôåêòû êëàïàíîâ ñòâîëà èëè ëèìôîóçëà, ôèñòóëû.
¨ Ïî òå÷åíèþ. Ðåãðåññèðóþùèå, ïðîãðåññèðóþùèå, ñòàáèëüíûå.
¨ Ïî êëèíè÷åñêèì ïðîÿâëåíèÿì (ìåñòíûå, îòäàëåííûå).
Ëèìôàòè÷åñêèå äèñïëàçèè (ËÄ) ÿâëÿþòññÿ êèñòàìè, ðàñòóùèìè çà ñ÷åò ýíäîòåëèÿ è êàïèëëÿðîâ è íàïîëíåíû ëèìôîé.
Ëîêàëèçàöèÿ è õàðàêòåð ñîîòâåòñâóåò ýìáðèîãåíåçó ïåðâè÷íûå ëèìôàòè÷åñêèå ìåøêè – ÿðåìíûå, ïîäêëþ÷è÷íûå, çàáðþøèííûå, ïîäâçäîøíî-ïîÿñíè÷íûå, ïîäâçäîøíî-ïàõîâûå è çîíû ñêîïëåíèÿ ëèìôîóçëîâ.  êëèíèêå íàáëþäàþòñÿ ïîðàæåíèÿ ñ ìîìåíòà ðîæäåíèÿ ðåáåíêà èëè ïîÿâëÿþùèåñÿ ïîçäíåå.
Çíà÷àíèÿ â õàðàêòåðå çàáîëåâàíèé èìåþò áëîêàäà ëèìôîóçëà, íåïðàâèëüíàÿ çàêëàäêà ëèìôàòè÷åñêèõ ïóòåé, ýêòàçèÿ èëè ñîîáùåíèå ñ âåíîçíîé ñèñòåìîé.
Êðóïíûå êèñòû (ãèãðîìû) ìîãóò çàòðóäíÿòü äûõàíèå. Ðàñïðîñòðàíÿÿñü íà ïåðåäíþþ ïîâåðõíîñòü ïîçâîíî÷íèêà, ïèùåâàäà, òðàõåè, â ïîäêëþ÷è÷íóþ îáëàñòü è ïîäúÿçû÷íîå ïðîñòðàíñòâî, îíè ñîñçäàþò îïàñíóþ äëÿ æèçíè ñèòóàöèþ. Ó íîâîðîæäåííûõ íàáëþäàåòñÿ õèëîòîðàêñ è õèëîïåðèòîíåóìþ
Êèñòû, ðàñïîëîæåííûå â çàáðþøèííîì ïðîñòðàíñòâå, ñïóñêàÿñü â ìîøîíêó, ñèìóëèðóþò ãðûæó, à ïîäíèìàÿñü â ïîÿñíè÷íóþ îáëàñòü, ìîãóò ïðîðûâàòüñÿ â áðþøíóþ ïîëîñòü, äåëàÿ êàðòèíó îñòðîãî æèâîòà.
Àãåíåçèÿ ëèìôàòè÷åñêèõ ïóòåé èëè áëîêàäà èõ â ëèìôîóçëàõ, äàåò êàðòèíó ëèìôåäåìû.  ïðîöåññ ðàíî âîâëåêàþòñÿ ïîäêîæíî-æèðîâàÿ êëåò÷àòêà è êîæà.
 êèøå÷íèêå ËÄ ïðîÿâëÿåòñÿ êëèíèêà ýíòåðîïàòèè.
Áëàñòîìàòîçíûé, çëîêà÷åñòâåííûé ðîñò (ëèìôîñàðêîìû) íàáëþäàåòñÿ ÷àùå âñåãî â çàáðþøèííîé êëåò÷àòêå.
Òàêòèêà ëå÷åíèÿ ËÄ îïðåäåëÿåòñÿ åå âèäàìè, ëîêàëèçàöèåé, íàðóøåíèåì ôóíêöèé è äð. Íåîòëîæíîå âìåøàòåëüñòâî (ïóíêöèþ èëè îïåðàöèþ) ïðîèçâîäÿò ó íîâîðîæäåííûõ ñ çàòðóäíåíèÿìè äûõàíèÿ èëè ïðè ñèìïòîìàõ îñòðîãî æèâîòà. Äðåíàæè óäàëàþò íå ðàíåå, ÷åì íà 6-10 ñóòêè, èáî ðåöèäèâèðîâàíèå ñêîïëåíèÿ ëèìôû â ðàíå òðåáóåò åå ïîâòîðíîãî äðåíèðîâàíèÿ.
Ïðè ñëîíîâîñòè ðàííåå êîíñåðâàòèâíîå ëå÷åíèå ó ãðóäíûõ äåòåé â ïîñëåäíèå ãîäû ñî÷åòàþò ñ îïåðàöèÿìè.
