Лимфангиома — доброкачественная опухоль врожденного характера, микроскопическая структура которой напоминает тонкостенные кисты различных размеров — от узелков диаметром 0,2— 0,3 см до крупных образований. Лимфангиомы встречаются значительно реже, чем гемангиомы, и составляют примерно 10—12 % всех доброкачественных новообразований у детей
Патоморфологическая и клиническая классификация в основном совпадают. Различают простые лимфангиомы, кавернозные и кистозные.
Простая Лимфангиома представляет собой разрастание лимфатических сосудов органических участков кожи и подкожной клетчатки.
Кавернозная Лимфангиома является наиболее частой формой, наблюдаемой у детей. Структура ее представлена неравномерно наполненными лимфой полостями, образованными из соединительнотканной губчатой основы, содержащей гладкие мышечные волокна, эластический каркас и мелкие лимфатические сосуды, выстланные эпителием.
Кистозная Лимфангиома может быть представлена одной или множеством кист величиной от 0,3 см до размера головы ребенка, которые могут
сообщаться между собой. Внутренняя поверхность кист выстлана эндотелием, а стенки содержат плотную соединительную ткань.
Могут существовать переходные элементы лимфа нгиом, одна форма может сочетаться с другой.
Лимфангиомы чаще всего обнаруживают в первый год жизни ребенка (до 90%), реже в первые 2—3 года. Локализуются они там, где бывают скопления регионарных лимфатических узлов: в подмышечной области, на шее, щеках, губах, языке, паховой йбласти, реже в области корня брыжейки, забрюшинном пространстве, средостении.
Растут лимфангиомы относительно медленно, чаще синхронно с ростом ребенка, но иногда лимфангиомы резко увеличиваются независимо от возраста.
Клиника и диагностика.
Простая лимфангиома представляет собой утолщение кожи, слегка бугристое, нерезко очерченное, как правило, с небольшой подкожной частью. Иногда на коже наблюдаются разрастания элементов лимфангиомы в виде небольших узелков. Поверхность лимфангиомы может быть несколько влажной (лимфорея).
Кавернозная лимфангиома..определяется по наличию припухлости, нерезким очертаниям, мягкой консистенции. Часто ощущается флюктуация. Кожа может быть спаяна с образованием, но не изменена или мало изменена. При надавливании опухоль может сжиматься, затем медленно наполняться вновь. Смещаемость опухоли незначительна. Рост достаточно медленный. Наиболее характерная локализация кавернозных лимфангиом — шея, околоушная область, щеки, язык, губы. Весьма характерны частые воспалительные процессы, развивающиеся в лимфангиоме. Иногда в результате воспалений лимфангиома останавливает свой рост и даже исчезает.
Кистозная лимфангиома представляет собой эластичное образование, покрытое растянутой кожей, которая, как правило, не изменена. Отмечается отчетливая флюктуация. Иногда через истонченную кожу просвечивает синеватое образование. При пальпации можно уловить неровности стенок кист. Наиболее часто эти лимфангиомы встречаются на шее (причем одна часть опухоли может находиться в средостении в виде «песочных часов»). При этом целесообразно выполнять рентгенографию грудной клетки с целью выявления узла опухоли такой локализации. Кистозные лимфангиомы растут довольно медленно, но при своем росте могут сдавливать сосуды, нервы, а при расположении вблизи трахеи и пищевода — эти органы, что требует порой экстренных оперативных вмешательств.
Диагноз лимфангиомы не вызывает затруднений. Клиническая картина достаточно характерна, тем не менее для уточнения диагноза, а чаще для уточнения анатомических вариантов расположения опухоли выполняют лимфографию. Для этой цели опухоль пунктируют и вводят водорастворимое контрастное вещество 10— 20 % концентрации. После выполнения исследования контрастное
вещество удаляют и полости, куда вводилось контрастное вещество, промывают изотоническим раствором хлорида натрия. Рентгеновские снимки выполняют в двух проекциях, что дает представление о расположении и анатомических взаимоотношениях опухоли.
Дифференциальный диагноз лимфангиомы проводят с бранхиогенными кистами шеи, кистами из остатков щитовидно-подъязычного протока, дермоидами, спинномозговыми грыжами, липомами, тератомами, лимфаденитами шеи. Внимательный осмотр больного помогает различить эти заболевания. Шейные кисты располагаются по средней линии, не достигают больших размеров, связаны с трахеей и слегка смещаются при глотании. Бранхиогенные кисты располагаются по краю грудиноключично-сосцевидной мышцы.
Дермоиды единичны, плотной консистенции, четко отграничены, чаще правильной округлой формы, без тенденции к быстрому росту. Воспалительные изменения в лимфатических узлах характеризуются отечностью, гиперемией, болезненностью, повышением местной температуры. Липомы обычно не флюктуируют, имеют нечеткие границы, кожа над ними не изменена.
Очень важен дифференциальный диагноз со спинномозговыми грыжами, которые располагаются строго медиально, не проявляют тенденции к увеличению, довольно часто сопровождаются неврологическими расстройствами разной степени выраженности. При рентгенографии выявляется порок развития позвонков.
От крестцово-копчиковой тератомы лимфангиому отличают мягкость консистенции, наличие флюктуации, просвечивающаяся через кожу жидкость. Использование для уточнения диагноза рентгенографии позволяет выявить включения, характерные для тератомы и не наблюдаемые при лимфангиомах.
Лечение лимфангиомы в основном хирургическое. Однако в некоторых случаях, при небольших лимфангиомах, локализующихся в области носа, губ, околоушной области, проводят склеро-зирующую терапию, как при гемангиомах.
Хирургическое лечение заключается в иссечении лимфангиомы в пределах неизмененных тканей. Подобные вмешательства легче осуществляются при кистозных лимфангиомах. Кавернозные лимфангиомы часто распространяются в межфасциальные пространства, бывают спаяны с окружающими органами и тканями, и их полное иссечение не всегда возможно. В этих случаях оставшиеся участки лимфангиомы прошивают шелковыми или капроновыми нитями. Весьма эффективна высокочастотная коагуляция (электрокоагуляция) оставшихся участков опухоли в плане предотвращения рецидивирования. Иногда для долечивания используют склерозирующую терапию.
Реже применяют отсасывание содержимого опухоли посредством пункции. Такой .способ лечения более рационален у новорожденных при наличии больших лимфангиом на шее, когда затруднены дыхание, глотание, сосание. Это позволяет временно улучшить состояние больного и подготовить его к операции.
Лимфангиомы, подверженные воспалительным процессам, лечат по общим принципам лечения больных с гнойными процессами. Лимфангиому вскрывают, дренируют. Иногда в результате воспалительного процесса лимфангиома может значительно уменьшиться и даже исчезнуть. Оперативное лечение проводят по стиханию воспалительного процесса. Озлокачествление лимфангиом не наблюдалось.
Оперативные вмешательства по поводу лимфангиом выполняются если нет экстренных показаний, оперировать детей после первого полугодия жизни.
СПИСОК ИСТОЧНИКОВ ИНФОРМАЦИИ
1. «Педиатрическая онкология» Л.Дурнов
2. Исаков «Хирургические болезни»
3. www.support.doctor.narod.ru / «лимфангиомы у детей»