РЯЗАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
ИМЕНИ АКАДЕМИКА И.П.ПАВЛОВА
КАФЕДРА ПЕДИАТРИИ С КУРСОМ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
ГЕМАНГИОМА ЛИМФАНГИОМА
РЕФЕРАТ ВЫПОЛНИЛ СТУДЕНТ
5 КУРСА ЛЕЧЕБНОГО ФАКУЛЬТЕТА
18 ГРУППЫ КОНДРАШОВ В.И.
РЯЗАНЬ 2003
На основании клинического течения и морфологической картины все опухоли мягких тканей делятся на три группы:
- гемангиомы
- лимфангиомы
- фибромы
- липомы
- невриномы
- лейомиомы
- рбдомиомы
- абдоминальный и экстраабдоминальный десмоиды
- агрессивный фиброматоз
- эмбриональные фибромы
- эмбриональная липома
- миксома
- миксоидная липосаркома
- гемангиоэпителиома
- саркома
- рабдомиобластома
- ангиосаркома
- синовиальная саркома
- не дифференцируемая фибросаркома
- липосаркома
- лейомиосаркома
- злокачественная невринома…
ГЕМАНГИОМА
Гемангиомы кожных покровов и слизистых - часто встречающиеся доброкачественные сосудистые образования, которые составляют 50% опухолей мягких тканей у детей. Несмотря на свою доброкачественную природу, гемангиомы имеют черты клинически злокачественного течения. Даже точечные и небольшие сосудистые опухоли у новорожденных могут проявлять бурный рост, нередко достигая больших размеров.
Несмотря на возможность самоизлечения и остановку роста гемангиомы с последующей инволюцией, дальнейшее ее течение все же остается непредсказуемым.
Различают
1. капиллярные и
2. кавернозные гемангиомы, а также
3. смешанные, содержащие, кроме ангиоматозного, какой-то другой компонент.
Клиническая классификация близка к морфологической.
Различают:
а) простые ангиомы на коже;
б) кавернозные, располагающиеся под кожей;
в) комбинированные, имеющие кожную и подкожную часть;
г) смешанные, когда ангиома сочетается с другими опухолями, например с лимфангиомой.
Гистологическая структура капиллярной гемангиомы характеризуется наличием компактных пластов мелких капиллярного типа сосудов, тесно прилегающих друг к другу. Стенки сосудов образованы базальной мембраной и 1—2 слоями эпителиоподобных клеток. В просвете сосудов содержатся форменные элементы крови. Иногда группы сосудов образуют дольки, разделенные прослойками стромы, богатой полиморфными клетками.
КЛИНИКА
Простые гемангиомы имеют красный или сине-багровый цвет, располагаются поверхностно, четко отграничены, поражают кожу и несколько миллиметров подкожного жирового слоя, растут преимущественно в стороны. Поверхность гемангиом гладкая, реже - неровная, иногда несколько выступающая над кожей. При надавливании гемангиомы бледнеют, но затем снова восстанавливают свой цвет.
Кавернозные гемангиомы располагаются под кожей в виде ограниченного узловатого образования, мягко-эластической консистенции и состоят из разного размера полостей-каверн, наполненных кровью. Выглядят в виде опухолевидного образования, исходящего из подкожного жирового слоя, покрытого неизмененной или цианотичной на верхушке кожей, с ростом сосудистой опухоли кожа приобретает сине-багровый цвет. При надавливании гемангиома спадается и бледнеет (вследствие оттока крови), при плаче, крике и кашле ребенка увеличивается и напрягается (эректильный симптом возникает вследствие притока крови). При кавернозных гемангиомах кожи обычно четко выявляется симптом температурной асимметрии - сосудистая опухоль на ощупь горячее окружающих здоровых тканей.
Комбинированные гемангиомы представляют собой сочетание поверхностной и подкожной гемангиом (простая и кавернозная). Проявляются клинически в зависимости от комбинирования и преобладания той или иной части сосудистой опухоли.
Смешанные гемангиомы состоят из опухолевых клеток, исходящих из сосудов и других тканей (ангиофиброма, гемлимфангиома, ангионеврома и др.). Внешний вид, цвет и консистенция определяются входящими в состав сосудистой опухоли тканями.
Гемангиомы, как правило, обнаруживают сразу же после рождения ребенка (87,3 %) или в первые месяцы жизни. У девочек гемангиомы встречаются в 70 %. Опухоль может располагаться на любом участке тела, очень редко во внутренних органах — печени, легких, мозге, костях. Однако преимущественная локализация (до 80—83 %) — верхняя половина тела, включая голову и шею.
В процессе своею развития гемангиомы могут изъязвляться и воспаляться. Иногда в результате этих проявлений ангиомы также могут подвергаться обратному развитию.
Грозным осложнением течения гемангиом являются кровотечения. Обычно они наблюдаются у детей с обширными и глубокими комбинированными ангиомами в результате изъязвления или воспалительного процесса, причем остановка кровотечения может сопровождаться довольно большими трудностями. Иногда бывает необходимо экстренное оперативное вмешательство.
При расположении изъязвленной сосудистой опухоли в области губ нарушался акт сосания, в области носа, особенно когда опухоль заполняла полностью носовой ход, - акт дыхания. Изъязвление гемангиомы в области наружных половых органов, особенно у девочек, вызывало сильную боль и жжение, что тяжело отражалось на общем состоянии.
Течение
Течение патологического процесса может быть разделено на 3 группы:
- быстрый рост
- медленный рост
- отсутствие роста.
К первой группе относим гемангиомы, у которых наблюдался бурный рост сосудистой опухоли как по площади, так и в высоту и глубину. Это было отмечено у подавляющего большинства больных до 6-месячного возраста. При обширных и глубоких гемангиомах сложной анатомической локализации бурный рост опухоли наблюдается и в более старшем возрасте.
Вторая группа характеризуется медленным увеличением гемангиомы по площади соответственно росту ребенка или несколько быстрее, а также умеренным возвышением над уровнем кожи или распространением на подкожную клетчатку. Замечено, что после первого полугодия жизни ребенка рост гемангиом замедляется, кроме обширных и глубоких сосудистых опухолей сложной локализации.
В третью группу были объединены гемангиомы, у которых не было отмечено заметных изменений ни в сторону их увеличения, ни в сторону уменьшения. Отсутствие роста и обратное развитие наблюдаются только при простых гемангиомах небольших размеров, находящихся на "закрытых" участках тела ребенка в возрасте старше года.
Характер течения заболевания на протяжении существования гемангиомы может меняться, что зависит от вида сосудистой опухоли, локализации и площади поражения, а также возраста больного.
Методы обследования
1. Традиционные - анамнез, осмотр, пальпация и аускультация.
2. Определение площади гемангиом.
3. Лабораторная диагностика является основным методом для диагностики синдрома Казабаха - Мерритт, при котором существует сочетание активно растущей гемангиомы с нарушением свертываемости крови и тромбоцитопенией - от 30 х 10 9 до 100 х 10 9 на 1 л крови. Увеличение количества тромбоцитов свидетельствует об эффективности проводимого лечения.
4. Ультразвуковое исследование (определение глубины распространения опухоли и расчет объема образования по формуле; определяются анатомо-топографические особенности расположения, структура опухоли, измерение скорости кровотока в периферических сосудах и паренхиме гемангиомы).
5. Ангиография (обязательна при обследовании больных с обширными и глубокими гемангиомами околоушной области для изучения источников и вариантов кровоснабжения опухоли, ангиоархитектоники, взаимоотношения с окружающими тканями и крупными сосудами, определения скорости кровотока, а также для дифференциальной диагностики между гемангиомой и другими сосудистыми аномалиями).
Показания к началу лечения
Определение показаний к началу лечения гемангиом у детей имеет важное значение для получения его конечного результата.
ЛЕЧЕНИЕ
При выборе характера лечения необходимо учитывать следующее:
1. Врожденный характер заболевания - у большинства больных (93%) гемангиомы наблюдались при рождении.
2. Опухолевая природа заболевания, которая объясняется высокой митотической активностью в клетках сосудистой опухоли.
3. Доброкачественность патологического процесса, дающая в ряде случаев (6,7%) спонтанную регрессию гемангиом.
4. Клинически злокачественное течение гемангиом, приводящее к возникновению значительных функциональных и косметических нарушений при интенсивном росте сосудистой опухоли.
Показания к началу лечения гемангиом кожи у детей
| Безусловные | Условные |
| быстрый рост гемангиомы | кровотечение и изъязвление |
| обширность поражения | возможность спонтанной регрессии |
| ранний возраст ребенка | недоношенность |
| локализация гемангиомы в области головы и шеи |
При наличии безусловных показаний лечение необходимо начинать сразу же, как только установлен диагноз гемангиомы. При наличии условных показаний решение вопроса о начале лечения обычно определяется индивидуально, сразу или после непродолжительного наблюдения за больным.
Отмечено, что у недоношенных детей гемангиомы растут в 2-3 раза быстрее, чем у доношенных. Недоношенность ребенка не является противопоказанием для раннего лечения.
Выжидательная тактика возможна лишь тогда, когда простая гемангиома не является причиной серьезного косметического дефекта и наблюдаются признаки спонтанной регрессии, выражающиеся в уплощении и побледнении сосудистой опухоли.
Когда довольно трудно определить, как будет вести себя гемангиома в дальнейшем - исчезнет ли она бесследно или, продолжая расти, вызовет весьма серьезные косметические и функциональные нарушения, необходимо лечение.