Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха)
Этиология: не ясна, обычно развивается после приема аллергизирующих препаратов. Патогенез:IgА¦ формирование иммун. комплексов, отклад. на сосудистой стенке с развитием местных некротических и воспалительных изменений с четкой пролиферативной реакцией. Клиника: нач. с температуры тела, общих симптомов –слабость, недомогание, артралгии), потом кожные изменения: папулезная сыпь, мелкие геморрагии, редко –некрозы кожи. Большинство изменений на разг. поверхностях конечностей, боковых поверх. туловища. Боли в животе (кровоизлияния под брюшину), редко –кишечные кровотечения. Часто раз. различные варианты гломерулонефрита. Лаб.исследования: лейкоцитоз, СОЭ, в крови IgА, фибриногена, циркул. иммун. комплексов.При поражении почек –типичные изменения со стороны мочи. Диагноз на клинике, при исключении ДВС-синдрома, вторичных васкулитов( инф. эндокардит). Классиф. критерии: пальпируемая пурпура, возраст не менее 20, кишечная ангина, данные биопсии сосудов(гранулоциты в стенке артерий). Лечение: Использ. препаратов сульфонового ряда (дансон 100мг/сут) в сочетании с пентоксифиллином (трентал 1000мг/сут), при тяжелых абдоминальных формах- глюкокортикостероиды(преднизолон 1мг/кг), при поражении почек цитостатики( циклофосфан)
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПОЧЕЧНАЯ ОСТРАЯ
внезапно возникшее патологическое состояние, характеризующееся нарушением функции почек с задержкой выведения из организма продуктов азотистого обмена и расстройством водного, электролитного, осмотического и кислотно-щелочного баланса. Этиопатогенетическая классификация • Преренальные факторы • Резкое снижение АД • Шок, уменьшение объёма циркулирующей крови, • Сосудистые причины (стеноз почечной артерии, расслаивающая аневризма аорты, разрыв аневризмы брюшной аорты). • Гемолиз и миолиз: переливание несовместимой крови, синдром длительного раздавливания, электротравма, обширные ожоги. • Эндогенные интоксикации (перитонит, гепаторенальный синдром,). • Ренальные факторы •повреждение внутрипоч. сосудов, канальц. некроз.• Острый гломерулонефрит • Острыйпиелонефрит. •Постренальные факторы • Окклюзии мочевыводящих путей (экскреторная анурия) Патогенез: в основе – острый канальцевый некроз (напр. при поступ. большого колич. белка) Патоморфология • Ишемические изменения •Поражение тубулярного аппарата: разрывы базальной мембраны и некроз эпителиальных клеток • Повреждение стенок канальцев отмечают на всём их протяжении или же между зонами повреждения наблюдают участки интактной стенки • В месте разрушения базальной мембраны возникает обычно выраженный воспалительный процесс • Нефротоксические изменения, связанные с воздействием различных токсических веществ: Клиническая картина по стадиям течения • Азотемическая (или начальная) стадия.Первоначально преобладают симптомы, обусловленные шоком,гемолизом, инфекционным заболеванием. диуреза (олигурия - суточный диурез 100-500 мл, анурия - 0-100 мл). Совокупность гуморальных нарушений обусловливает нарастающие симптомы острой уремии. Адинамию, потерю аппетита, тошноту, рвоту наблюдают уже в первые дни. По мере нарастания азотемии ацидоза, гипергидратации и электролитных нарушений появляются мышечные подёргивания, сонливость, заторможенность, усиливается одышка вследствие ацидоза и отёка лёгких. тахикардия, расширение границ сердца, глухие тоны. У некотор.- артериальная гипертёнзия. Расстройства ритма нередко связаны с гиперкалиемией: она особенно опасна и может быть причиной внезапной смерти. При гиперкалиемии более 6,5 ммоль/л на ЭКГ зубец Т высокий, остроконечный, расширяется комплекс QRS, может уменьшаться амплитуда зубца R. • Боли в животе, увеличение печени- частые симптомы острой уремии. • Диуретическая стадия • Увеличение диуреза более 500 мл/сут • Клиническое улучшение становится очевидным по мере снижения уровня азотемии и восстановления гомеостаза возможна гипокалиемия (менее 3,8 ммоль/л) с изменениями при ЭКГ (низкий вольтаж зубца Т, снижение сегмента S-T и экстрасистолия). • Восстановительная стадия • Ко времени нормализации содержания остаточного азота в крови гомеостаз в основном восстанавливается • Начинается период выздоровления продолжительностью до года и более • У части больных снижение клубочковой фильтрации и концентрационной способности почек сохраняется, а у некоторых ОПН принимает хроническое течение (часто вследствие пиелонефрита).Лаб исследования • Общий анализ крови: анемия сохраняется во все периоды ОПН, лейкоцитоз характерен для периода олигоанурни. • Биох: • Гиперкалиемия Гипонатриемия 135 мЭкв/л• Гиперфосфатемия5,5мг% • Гипокальциемия . • Гиперкальциемия развивается в фазу восстановления Ацидоз (рН крови - меньше 7,35) Анализ мочи • С самого начала обнаруживают гипоизостенурию • Микроскопическое исследование мочевого осадка • Гиалиновые цилиндры и небольшие количества форменных элементов крови выявляют при преренальной или постренальной ОПН • Эритроциты в большом количестве обнаруживают при калькулёзе, травме, инфекции или опухоли • Лейкоциты в большом количестве могут быть признаком инфицирования, иммунного воспаления или аллергической реакции в каком-либо отделе мочевыводящих путей • Посев мочи проводят во всех случаях ОПН.Специальные исследования • Артериография (при подозрении на стеноз почечной артерии либо на расслаивающую аневризму брюшной аорты) • Каваграфия (при подозрении на восходящий тромбознижней полой вены) • УЗИ (обнаруживают гидронефроз, гидроуретер, камни почек и аневризмы брюшного отдела аорты) • • Ретроградная пиелография (при подозрении на окклюзию мочевыводящих путей, аномалии их строения и при необъяснимой гематурии) ЛЕЧЕНИЕ • Диета строится по типу рациона № 7а Коррекция жидкости и электролитов. • Объём жидкости, вводимой внутрь и в/в, должен соответствовать сумме суточных потерь • измеримых (потери с мочой, калом, по дренажам и зондам) • не поддающихся непосредственной оценке, например, потери при дыхании и потоотделении (обычно 400-500 мл/сут). • Общее потребление натрия и калия не должно превышать их измеряемые суточные потери с мочой. • При выраженном ацидозе (концентрация сывороточного бикарбоната <16 мЭкв/л) вводят натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат), • Диета - стол № 7а. Суточное потребление белка ограничено до 20-25 г, из которых 70-75% - животного происхождения. Калорийность 35-50 ккал/кг/сут обеспечивается за счёт достаточного количества углеводов и жиров. Количество вводимой жидкости должно превышать диурез, а также количество воды, потерянной с рвотными и диарейными массами, не более чем на 500 мл.Лекарственная терапия • При отравлениях - антидоты в зависимости от токсического вещества. • При расстройствах гемодинамики показаны противошоковые мероприятия (восполнение кровопотери переливаниемкомпонентов крови, кровезаменителей, введение в/в 100-400 мг преднизолона). При ОПН вследствие бактериального шока кроме противошоковых мероприятий назначают антибиотики (дозу следует снизить в 2-3 р). При анурии противопоказано применение стрептомицина, мономицина, неомицина (из-за опасности ототоксического действия). • В начальной стадии ОПН - сочетание фуросемида 2-3 мг/кг в/в с маннитолом 0,5-1 г/кг в/в. • Инфузионная терапия (объём жидкости определяют индивидуально): 400 мл 20% р-ра глюкозы с 20 ЕД инсулина; при гиперкалиемии дополнительно - 200 мл 5% р-ра гидрокарбоната натрия и 10-20 мл 10% р-ра глюконата кальция в/в (большие объёмы р-ра натрия гидрокарбоната вводят только после установления степени ацидоза и под контролем рН крови). • Тестостерона пропионат 50 мг/сутв/и или ретаболил 100 мг 1 р/нед.
Плазмаферез • Объём определяют тяжестью состояния больного, степенью интоксикации. Удаляемую плазму замещают свежезамороженной плазмой, р-ром альбумина. Гемодиализ или перитонеальный диализ • Показания • Содержание мочевины в плазме более 2 г/л, калия - 6,5 ммоль/л • Декомпенсированный метаболический ацидоз • Клиническая картина острой уремии.Промывание желудка и кишечника проводят при невозможности проведения гемодиализа и перитонеального диализа. Желудок промывают большим количеством слабого р-ра натрия гидрокарбоната (по 10 л р-ра 2 р/сут). Промывание кишечника производят с помощью сифонных клизм или специальных двухканальных зондов.Осложнения • Сепсис • Отёк лёгких • Нарушения ритма сердца • Сердечная недостаточность • Печёночная недостаточность • Судороги • Уремическая кома • Перикардит • Кровотечения • Хроническая почечная недостаточность.Течение и прогноз. Смерть при ОПН чаще всего наступает от уремической комы, нарушений гемодинамики и сепсиса.
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПЕЧЁНОЧНОКЛЕТОЧНАЯ
ПКН - термин, объединяющий различные нарушения функций печени, варьирующие от лёгких субклинических проявлений до печёночной энцефалопатии и комы. Печёночная энцефалопатия - нейропсихический синдром, обусловленный нарушением функции печени и портально-системным шунтированием венозной крови.Этиология факторы риска • Болезни, сопровождающиеся повреждением паренхимы печени • Острые и хронические гепатиты • Циррозы • Опухоли печени • Паразитарные заболевания • Холестаз (реже вызывает ПКН, чем некроз паренхимы) • Опухоли желче-выводящих путей • Желчнокаменная болезнь • Первичный билиар-ный цирроз • Эндогенные интоксикации • Обширные травмы •Обширные ожоги • Сепсис • Патогенез • Углеводный обмен • Норма: гомеостаз глюкозы поддерживается гликогенолизом и глюконеогенезом в ответ на гипоинсулинемию и гиперглюкагонемию. При избытке глюкозы из неё образуется аланин, включающийся в белок мышц.• ПКН. Гипергликемия - чаще при хронической патологии гепатоцитов • Снижение способности печени утилизировать глюкозу вследствие уменьшения массы функционирующих гепатоцитов • Аномалии рецепторов к инсулину в клетках гепатоцитов •Снижение запасов гликогена в печени • Снижение активности глюкагона • Низкий уровень синтеза гликогена. •Подавление синтеза мочевины. Накопление аммиака • Избыток азотистых веществ в кишечнике (кровотечение, белковое питание) •Нарушение функции почек при гепаторенальном синдроме • Алкалоз и гипокалиемия ингибируют выделение ионов аммония почками, способствуют диффузии ионов аммония в ткани, прежде всего - в ЦНС • Метаболизм белков •Гипоальбуминемия • Сниженный синтез гепатоцитами • Депонирование альбумина в асцитической жидкости. Недостаток витамин К зависимых факторов свёртывания (II, VII, IX, X). Причины: • Снижение абсорбции из кишечника (холестаз, лечение антибиотиками широкого спектра) • Снижение синтеза факторов свёртывания гепатоцитами. Недостаток витамин К независимых факторов свёртывания • Фактор V - недостаток возможен при ПКН • Фибриноген - при отсутствии ДВС не снижен. • Детоксикационная функция. •В патогенезе печёночной энцефалопатии придают важное значение избытку меркаптанов, фенолов на фоне утраты детоксикационного печёночного барьера. • Обмен гормонов • - нарушение метаболизма эстрогенов • Выпадение волос • Атрофия яичек. • Обмен липидов • Холестерин: снижение общего уровня, свободной и этерифицированной фракций В патогенезе печёночной энцефалопатии большое значение придают участию ГАМК как основному тормозному нейромедиатору головного мозга.Клиническая картина • • Печёночная энцефалопатия • Расстройства сознания от сомноленции или делирия до комы • Глазные рефлексы оживлены, нистагм, нарушение конвергенции • Характерный печёночный запах изо рта • Конструктивная апраксия - больной не может воспроизвести на бумаге простые фигуры (круг, звезду) • Астериксис (хлопающий тремор) легче выявить при сгибании больным кистей рук в тыльном направлении. двигательные нарушения; миоклонус, ригидность, спастичность, декортикационная или децеребрационная установка, разгибательные подошвенные реакции • Стадии печёночной энцефалопатии • I - эйфория или депрессия, замедленные психические реакции, нарушение сна, речи • II - летаргия, более глубокие нарушения психики • III -нарушение сознания, бессвязная речь, сонливость, возбудимость • IV - кома с сохранением, а затем исчезновением реакции на болевые раздражители. Лаб исследования • Оценка степени гепатоцеллюлярного повреждения - аминотрансферазы • Оценка белоксинтетической функции • Альбумин сыворотки крови • ПВ и ЧТВ • Оценка обмена аминокислот • Аммиак в венозной крови (при печёночной энцефалопатии тест информативен в 70% случаев) • Оценка обмена липидов • Холестерин крови • ЛНП и ЛВП • Сахар крови • Исключение синдрома холестаза • Билирубин • ЩФ • у-Глутамилтрансфераза.Специальные исследования • ЭЭГ - симметричное замедление а-ритма вместе с другими проявлениями метаболической энцефалопатии • Исследование детоксикационной функции печени• Биопсия печени для верификации диагноза, вызвавшего печёночную недостаточность. .ЛЕЧЕНИЕ • Общая тактика • Следует исключить вредные воздействия на печень. Ограничить количество применяемых ЛС • Лечение основного заболевания печени • Необходимо исключить факторы, провоцирующие развитие печёночной энцефалопатии. • Лечение печёночной энцефалопатии • Диета - ограничение белка до 20-40 г/сут, предпочтение - растительному белку • Коррекция недостатка электролитов • Коррекция ко-агулопатии • Свежезамороженная плазма • Витамин К • Лактулоза в виде сиропа (Порталак) по 30-50 мл 4 р/сут, затем 2 р/сут (при частоте опорожнения кишечника не менее 3 р/сут) - как средство, способствующее связыванию свободного аммиака в просвете толстой кишки и выведению его из организма, а также как слабительное средство. Противопоказана при сахарном диабете • Антибиотики внутрь, например, неомицин 1-4 г/сут в 4 приёма (при нормальном функциональном состоянии почек) или амоксициллин 4 г/сут • При возбуждении ЦНС не рекомендовано назначение психоседативных препаратов в связи с опасностью развития коматозного состояния.