Нарушения зрительного восприятия связаны с недостаточностью фиксации взора и конвергенции, сужением полей зрения, птозом, двоением, нистагмом и снижением остроты зрения. Нарушения подвижности глазных яблок являются следствием пареза мышц, двигающих глазное яблоко. Нарушения слухового восприятия также имеют значение в нарушении формирования пространственного гнозиса. Подобные сенсорные нарушения в дальнейшем служат причиной нарушения внимания и неумения сосредоточиться на задании.
Нарушение формирования схемы тела, стереогнозиса. Наличие патологических тонических рефлексов и парезов рук приводит к недоразвитию зрительно-моторной координации. Наряду с нарушением формирования пространственного гнозиса это затрудняет формирование восприятия формы и овладение умением соотносить в пространстве объемные и плоские величины. При этом страдает также развитие схемы тела. Задерживается формирование понятий «правое» и «левое». Большое значение в недоразвитии схемы тела имеют недостаточность кинестетических ощущений, недоразвитие реакции равновесия, поражение нижней части теменной доли правого или левого полушария мозга. Так, при поражении левой теменной доли с большим трудом формируются представления о правом и левом, развиваются элементы астереогнозии, в дальнейшем затруднено усвоение письма, чтения и счета.
Эмоциональные нарушения. У больных детскими церебральными параличами часто отмечаются эмоциональные нарушения, которые проявляются в виде повышенной возбудимости, склонности к колебаниям настроения, появлению страхов. Страх нередко возникает даже при простых тактильных раздражениях, при изменении положения тела, окружающей обстановки. Некоторые дети боятся высоты, закрытых дверей, темноты, новых игрушек, новых людей. У детей с гиперкинетическим синдромом страхи могут перерасти в синдром витальной (жизненной) дизадаптации. При этом на различные зрительные и слуховые раздражители дети отвечают не ориентировочной, а защитной реакцией. Отмечаются повышенная возбудимость, слабая воля, неумение преодолевать препятствия и слабая мотивация к их преодолению.
У детей старшего возраста развиваются вторичные эмоциональные нарушения как реакция на свой дефект. У них наблюдается склонность к невротическим нарушениям. Кроме того, возникает угроза патологического развития личности по тревожно-мнительному, аутистическому (уход в себя, в мир своих фантазий) или инфантилизированному типу.
Нарушения интеллектуального развития. Интеллектуальное развитие детей с церебральными параличами протекает в неблагоприятных условиях и часто задерживается или искажается. Интеллект при детских церебральных параличах бывает изменен по-разному: примерно 30% детей имеют недоразвитие интеллекта по типу олигофрении, у 25-30% интеллект сохранен, а у остальных наблюдается задержка интеллектуального развития, обусловленная двигательными, речевыми и сенсорными расстройствами.
РЕЧЕВЫЕ РАСТРОЙСТВА У ДЕТЕЙ С ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ ПАРАЛИЧЕМ
У детей с церебральными параличами, как правило, наблюдается моторная речевая недостаточность.
Большое место в патологии речи у этих детей занимают дизартрии — мозжечковая и псевдобульбарная.
Поражение моторики имеет генерализованный характер, однотипный и для скелетной, и для речевой мускулатуры. В основе патологии движения лежит значительное, до степени ригидности, повышение тонуса мускулатуры при всяком активном движении и в меньшей степени при пассивном движении. Характерные черты спастического пареза в равной мере касаются как мышц конечностей, так и мимической, жевательной и артикуляционной мускулатуры. Так же как и в движениях конечностей, в этой мускулатуре отмечаются непостоянство в характере функционирования одних и тех же мышц, неточность, недифференцированность, неплавность и истощаемость движений, наблюдаются разные содружественные движения. Трудности непроизвольного сокращения в двигательном акте сочетаются с трудностями активного расслабления мышц. Последнее обстоятельство свидетельствует о неполноценности, недостаточности развития префрон-тальных зон коры, обусловливающее крайне трудное переключение в более тяжелых случаях от фонемы .к фонеме, от слога к слогу, в более легких — от слова к слову. Возможно, это является одной из причин недостаточности развития «кинетической мелодии», создающей плавную речь. Недостаточность переключения наряду со спастичностыо, нарастающей в процессе работы артикуляционных мышц, обусловливает то, что подражательные движения, с которых всегда начинается речь у здорового ребенка, для детей с церебральными параличами и резко выраженной спастичностью становятся практически невозможными, и, таким образом, выключается первое и главное звено речеобразования.
У ряда детей имеют место более или менее отчетливо выраженные элементы апраксии речевой мускулатуры. Апраксия речевой мускулатуры у этой группы детей имеет принципиальное сходство с гораздо более глубокой и тоже своеобразной апракси-ей позы пальцев — невозможностью воспроизведения позы по кинетическому следовому образу при возможности делать это по непосредственному и следовому зрительному раздражению. Это свидетельствует о недостаточности развития премоторных и рет-роцентральных зон коры.
У детей с церебральными параличами имеется чрезвычайно легкая подавляемость возможности движения артикуляционной мускулатуры, так же как и мускулатуры кисти и пальцев, эксте-роцептивными раздражениями зрительными, слуховыми, тактильными, а также вестибулярными и собственно двигательными. Под влиянием раздражений повышается тонус артикуляционных мышц, и целенаправленное движение, если оно и было начато, становится невозможным.
У всех детей наблюдается недостаточность кинестетического отдела речедвигательного анализатора. Слабость кинестетического звена обусловливает, по-видимому, своеобразную апраксию мимико-артикуляционной мускулатуры, препятствующую развитию подражательных речевых движений. Кроме того, можно полагать, что низкий тонус кинестетического отдела речедвигательного анализатора, обеспечивающего анализ поступающей из артикуляционного аппарата в мозг импульсации, является одним из основных препятствий для создания речевых схем и следового двигательного образа слов. Следовая двигательная реакция является одним из необходимых условий для создания цепных реакций — «кинестетических мелодий», лежащих в основе развития серийных движений при иннервации одним двигательным (речевым) импульсом.
Псевдобульбарные параличи
М. Б. Эйдинова и Е. Н. Правдина-Винарская считают различного рода дизартрические речевые расстройства самым важным симптомом псевдобульбарного паралича. При слабости губных мышц ребенок плохо или совсем не произносит звуки у, б, в, п, ф, при слабости язычных мышц — о, и, д, ф, с, р, при парезе мягкого нёба — г, х, к. Не только парез, но и спастич-ность артикуляционных мышц и аппарата фонации играет большую роль в патологии речи. Самые разнообразные комбинации пареза черепномозговых нервов и спазма различных групп мышц, осуществляющих акты артикуляции и фонации, создают пеструю, во всех случаях своеобразную клинику псевдобульбарного паралича. Те формы расстройства речи, которые обязаны своим происхождением в большей степени экстрапирамидным нарушениям, характеризуются обязательным наличием двух симптомов: расстройства речи типа дизартрии в сопутствующих стриарных симптомов.
В течение процессов развития речи явления паралича мышц голосовых связок сменяются у некоторых детей таким же преходящим спазмом, который наблюдается в жевательной мускула-туре. Тогда афония или гипофония в свою очередь сменяются дисфонией, при которой тихая, часто шепотная речь перемежается неудержимо громкими выкриками слогов, слов, иногда фраз.
Обращает на себя внимание, и то, что у преобладающего большинства детей, судя по нашим наблюдениям, имеется амимия. Амимия может развиться в результате тяжелого поражения надъя-дерных путей черепномозговых нервов.
Почти у всех детей, как самых маленьких, так и более старших, наряду с псевдобульбарной симптоматикой наблюдаются различного типа гиперкинезы, насильственный смех и плач, в 50% — мозжечковые расстройства.
Каждая клиническая форма псевдобульбарного паралича обладает определенными характерными особенностями.
1. При паралитической форме симптомы псевдобульбарного паралича резко выражены во всех своих проявлениях; афония, дисфония, дисфагия нередко приводят к тому, что у ребенка нет даже отчетливого голосообразования, а процесс еды, глотания для него чрезвычайно сложен. У этих детей никогда не наблюдается выкрикивание слов обусловленного преходящим повышением тонуса или гиперкинезами мускулатуры голосовых связок. Паралич наблюдается и в собственно артикуляционной и лицевой мускулатуре, в связи с чем амимия у них выражена более отчетливо, чем у детей других групп. Это состояние мимико-артикуляционной мускулатуры аналогично тому, которое наблюдается в скелетной, где явления паралича также преобладают над спастичностью. Спастичность выявляется либо в определенных группах мышц при движении, либо при определенном положении тела (вертикальном) — она развивается тогда в аддукторах бедер, икроножных мышцах, иногда сгибателях или разгибателях пальцев. Повышение тонуса возникает и в артикуляционной мускулатуре, но незначительное. Сходную картину вялого паралича у взрослых можно связывать с поражением варолиева моста. У этих больных восстановление речи происходит с большим трудом — с трудом регрессирует именно псевдобульбарные симптомы и с наибольшим трудом из них — паралич нёбной занавески и мышц языка. С таким же трудом и лишь незначительно развивается координация между дыхательными и артикуляционными движениями. Псевдобульбарная дизартрия наряду с афонией и носовым оттенком голоса держится долго.