Тюменская государственная медицинская академия
Кафедра госпитальной хирургии с курсом анестезиологии
ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ И ЛЕЧЕБНАЯ ТАКТИКА
ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ
Методическое пособие для врачей и студентов медицинских вузов
Тюмень. 1998 г.
Методическое пособие разработано профессором кафедры госпитальной хирургии с курсом анестезиологии Г.Д.Мезенцевым, ориентировано на врачей терапевтического профиля (педиатров, терапевтов) и студентов медицинских вузов. В тексте пособия представлено краткое обоснование тактики обследования и лечения больных с аномалиями трахеобронхиальной системы. Детали клинической характеристики каждого порока, методов консервативного и хирургического лечения предлагается изучить в рекомендованной литературе.
Под влиянием эндогенных и экзогенных тератогенных факторов в процессе внутриутробного развития возможны и нередко встречаются отклонения в формировании и развитии всех органов, систем и частей человеческого организма. Встречаются они и в системе дыхания.
1. К числу экзогенных тератогенных факторов относятся:
1.1 Физические (радиация, термическая и механическая травма, электромагнитное влияние во время беременности).
1.2 Химические (любые яды).
1.3 Биологические: вирусные и другие инфекции, бактериальные токсины.
2. Эндогенные факторы: наследственность, хромосомные аномалии, эндокриные заболевания, биологическая неполноценность половых клеток, к числу которой относится беременность в конце детородного периода матери и отца в пожилом возрасте.
Вид аномалии бронхолегочной системы определяется не столько характером тератогенного фактора, сколько сроками беременности, на который приходится действие этой причины. Если тератогенный фактор действует в первые 3-4 недели беременности, когда закладывается трахея и главные бронхи возможны пороки развития этих отделов дыхательной системы и нарушение формирования всего легкого вплоть до аплазии и агенезии. При воздействии тератогенного фактора на 6-10 неделе беременности возникают аномалии формирования сегментарных и субсегментарных бронхов типа простой или кистознои гипоплазии, врожденных бронхоэктазов.
Для понимания данного процесса и вытекающей из него классификации прочтите эмбриогенез системы дыхания.
Классификация пороков развития дыхательной системы
| 1 .Аномалии, обусловленные комбинированными нарушениями развития нескольких структур | 1.1. Агенезия легкого или доли. Аплазия легкого или доли. 1.2.Гипоплазия легкого или доли а) простая б) кистозная (в том числе поликистоз) 1.3. Добавочные доли легкого. |
| 2. Аномалии, обусловленные преимущественным нарушением развития бронхоэпителиального ветвления | 2.1. Трахеобронхомегалия и трахеобронхомаляция. 2.2. Стенозы трахеи и бронхов 2.3. Лобарная эмфизема легких 2.4. Дивертикулы трахеи и бронхов 2.5. Бронхопищеводные свищи 2.6. Бронхогенные кисты 2.7. Врожденные бронхоэктазы 2.8. Гамартохондромы |
| 3. Аномалии развития сосудов малого круга | 3.1. Аплазия сосудов 3.2. Гипоплазия сосудов 3.3. Аневризмы и артериовенозные свищи 3.4. Анамалии впадения легочных вен |
| 4. Аномалии сосудов большого круга | 4.1. Легочная секвестрация: - Внелегочная - - Внутрилегочная 4.2. Аномалии бронхиальных сосудов: - аплазия - -гипоплазия 4.3. Доля непарной вены |
| 5. Аномалии других тканей и органов | 5.1. Дермоидные кисты 5.2. Тератомы 5.3. Муковисцедоз |
Из перечисленных форм пороков развития наиболее часто встречаются аномалии, обусловленные нарушением развития бронхоэпителиального ветвления: поликистоз (39,4%), бронхоэктазы (24,5%), бронхолегочные кисты (9,7%).
В практическом плане важно то, что аномалии легкого формируются в период внутриутробного развития, а клинически проявляются и распознаются в широком возрастном диапозоне, нередко у людей в зрелом возрасте, таб. № 1.
Таблица 1.
Сроки выявления пороков развития легких
(по данным А.М.Сазонова, В.Г.Цуман, Г.А.Романова, 1981)
До 11 лет-3,8%
11-20 лет- 18,2%
21-30 лет- 26,6%
31-40 лет- 37,9%
старше 40 лет -14%
Объясняется это тем, что длительное время заболевание может протекать бессимптомно (21,7%), впервые проявляется симптомами нагноения (74,1%) или осложнениями основного заболевания (4,2%). Фактическое осложнение порока легкого инфекционным процессом трактуется обычно как острое воспалительное заболевание, а в последующие рецидивы расцениваются проявлением хронического воспалительного процесса. Проще и раньше распознаются пороки, проявляющиеся синдромом дыхательной недостаточности в раннем постнатальном периоде.
В связи с отмеченным условиями повышения результативности диагностических исследований следует признать достаточный уровень понимания врачом реального влияния встречающихся неосложненных инфекционным процессом аномалий дыхательной системы на организм и тактики обследования условно здорового человека. В частности , знание пороков, сопровождающихся ранними проявлениями расстройства дыхания и без таковых.
Из перечисленных в классификации пороков явлениями дыхательной недостаточности с первых дней жизни ребенка закономерно сопровождаются: лобарная эмфизема легких, выраженные стенозы трахеи и главных бронхов, бронхо- пищеводные свищи, особенно в сочетании атрезией пищевода. Нередко дыхательной недостаточностью проявляется аплазия, агенезия и выраженная гипоплазия легкого.
Наличие кист, легочной секвестрации, гамартохондром, а иногда и гипоплазии легкого (включая кистозную) и его сосудов, бронхоэктазов при достаточном объеме функционирующей ткани легкого может не отражаться на общем состоянии и развитии ребенка. Недренирующиеся, заполненные секретом или другим содержимым образования (кисты), секвестрации легкого или плохо дренирующиеся полости (при кистозной гипоплазии и бронхоэктазии) являются предрасполагающей материальной базой к развитию в них воспалительных процессов. Такое осложнение порока нагноением обычно начинается как острое воспаление. И только последующее детальное обследование в процессе длительного наблюдения за больным в разные возрастные периоды позволяет установить истинную природу патологии.
Диагностическая тактика врача.
1. Отношение к обследованию условно здорового пациента.
Как отмечалось выше одной из частых причин позднего распознавания пороков развития легкого является бессимптомные течение ряда аномалий до момента развития осложнений. Существенное значение имеет и то, что применение рентгенологических исследований, позволяющих выявить и бссимптомные образования в грудной полости, у маленьких детей объективно ограничены из-за риска необоснованной лучевой нагрузки. Такие исследования у детей могут выполняться только по показаниям. В связи с этим успех распознавания врожденного порока легкого при отсутствии жалоб и нормальном развитии ребенка целиком зависит от особо тщательного проведения традиционных клинических исследований: перкуссии, аускультации. Важно чтобы врач преодолел внутреннее предубеждение, что данный ребенок здоров и не ограничивался поспешным поверхностным обследованием. Выявление каких либо отклонений (ограниченные участки укорочения перкуторного звука, изменение характера и звучности дыхательных шумов и др.) становится основанием к проведению дополнительных исследований (УЗИ, рентгенографии) . У подростков и взрослых рентгенологическое исследования предусматривается как необходимая часть профилактического осмотра. Выявлении при таком исследовании теневых образований и других изменений легких становится решающим методом распознавания врожденного порока развития дыхательной системы. У людей с хорошим самочувствием и не предъявляющих жалоб по рентгенограммам могут выявляться такие симптомы, как разная или необычная пневмотизация легких.
Повышенная прозрачность одного или обоих легочных полей может объясняться эмфизематозными изменениями легких, или изменением васкуляризации (гипоплазией сосудов легкого). Для первого характерно расширение межреберных промежутков, при одностороннем процессе возможно некоторое смещение средостения в противоположную сторону. Второе чаще сочетается с уменьшением объема соответствующего легкого. Для уточнения истинного состояния легких, определения прогноза и выработки адекватного тактического решения (выбор оптимального режима физического поведения) целесообразно выполнение зондирования легочной артерии ангиопульмонографии, исследование внешнего дыхания и раздельной бронхоспирометрии.
При наличии врожденных кист и секвестрации легкого на рентгенограммах регистрируются округлой или овальной формы тени с четкими контурами. До периода воспаления (бессимптомное течение) перифокальных изменений в легких нет. Дальнейшая тактика зависит от размеров кистозного образования. При большой их величине обычно ставятся показания к операции. У больных молодого возраста с малыми размерами кист допустимо динамическое наблюдение с рентгенологическим контролем. У пациентов зрелого и пожилого возраста нужно быть крайне настороженным, чтобы не пропустить злокачественной опухоли. В дифференциальной диагностике существенную помощь оказывает компьютерная томография, цитологическое и бактериологическое исследование содержимого бронхов.
2. Тактика обследования больного с воспалительным заболеванием дыхательной системы.
Проводя общепринятое для таких состояний обследование больного врач должен помнить о частом проявлении воспалительными осложнениями многих пороков развития легкого. Особенностью таких осложнений является крайне ограниченное или вообще невозможное дренирование очага воспаления. Первое имеет место при инфецировании секрета в кистозно-измененных бронхах при гипоплазии и бронхоэктазах, второе - при нагноении кист и фрагментов секвестрированного легкого. Закономерным итогом этого является затяжное, не поддающееся казалось бы достаточной терапии течение заболевания. Следовательно, при упорном , а тем более при прогрессирующем течении предполагаемой пневмонии на фоне лечения следует думать об осложнении врожденного порока легких нагноением. В пользу нагноения кисты или секвестрированного легкого может говорить сочетание таких симптомов, как высокая температура, интоксикация, высокий лейкоцитоз с относительно небольшим участком (объемом) локальных изменений в легком (перкуторно и аускультативно). Над очагом воспаления при отсутствии перифокальных изменений обычно наблюдаемые при пневмонии хрипы могут не выслушиваться.