Аплазия купола диафрагмы является весьма редкой патологией.Некоторые из этих детей рождаются живыми, но, как правило, погибают от асфиксии в первые сутки. Изредка описываются случаи длительного выживания детей с полным отсутствием половины диафрагмы, а еще реже—наличие этой патологии у взрослых.Тотальная двусторонняя аплазия диафрагмы является не совместимым с жизнью пороком развития и описывается чрезвычайно редко.
Частичные дефекты диафрагмы чаще всего бывают левосторонними. Из 22 больных, наблюдавшихся С. Я. Долецким (1960), лишь у одного отверстие располагалось справа.Обычно преобладание левосторонних дефектов связывают с более поздним закрытием плевро-перитонеального отверстия с этой стороны в эмбриональном периоде.
Согласно данным большинства авторов, особенно часто встречается заднебоковой дефект.
При пищеводно-аортальных дефектах, аорта и пищевод, а иногда и нижняя полая вена, проходят через одно общее отверстие в диафрагме. Это отверстие может служить грыжевыми воротами для ложной врожденной диафрагмальной грыжи, как правило, в дооперационном периоде, почти неотличимой от скользящей hiatus hernia.
Врожденная френоперикардиальная грыжа относится к весьма редкой патологии.
Размеры врожденных дефектов могут быть различными: от весьма небольших до полного отсутствия купола. Как и при травматических грыжах, маленькие дефекты с течением времени способны растягиваться. Увеличение размеров с возрастом происходит и за счет отставания роста неполноценной диафрагмы от развития грудной клетки.
При врожденных ложных диафрагмальных грыжах клинические проявления у большинства больных возникают с момента рождения. Интенсивность симптомов зависит в первую очередь от общего объема сместившихся в плевральную полость брюшных органов, а нередко от иных сопутствующих пороков развития. В то же время объем и количество выпавших органов не всегда находятся в прямой зависимости от величины грыжевых ворот.
У новорожденных основными клиническими симптомами диафрагмальной грыжи являются цианоз, одышка и рвота.
Как уже отмечено выше, в течение первого месяца жизни погибает около половины детей с врожденной диафрагмальной грыжей. Выживают преимущественно дети с небольшим объемом грыжевого содержимого и наиболее жизнеспособные, легче приспосабливающиеся к имеющейся аномалии. Состояние переживших первый месяц постепенно улучшается, и наступает относительная компенсация. Однако дети обычно отстают в физическом развитии, не могут участвовать в играх наравне со сверстниками, жалуются на общую слабость, плохой аппетит.
Значительная часть и этих детей, если не предпринимается оперативное лечение, раньше или позже все-таки погибает от ущемления либо от того или иного интеркуррентного заболевания. Наиболее часто таким заболеванием, вследствие хронического ателектаза легкого, оказывается пневмония, которую можно считать специфическим осложнением врожденной ложной диафрагмальной грыжи.
Диагностика ложной врожденной диафрагмальной грыжи основывается на характерной клинической картине (цианоз, одышка, рвота) и данных клинического и рентгенологического обследования.
Необходимо учитывать, что цианоз, развивающийся в связи с родовой асфиксией, обычно достаточно быстро купируется. При врожденном пороке сердца «синего типа» отсутствуют, за исключением цианоза и одышки, все остальные признаки грыжи. В то же время необходимо помнить о нередко наблюдаемом сочетании дефекта диафрагмы с врожденными пороками сердца. Рвота и срыгивание приобретают диагностическое значение при сочетании их с цианозом и одышкой.
При осмотре обращает на себя внимание втяжение левого подреберья при дыхании, впалость и асимметрия живота, зависящая от контурирования печени, сохраняющей при левосторонних грыжах внутрибрюшное расположение. У детей старше 1 года может появляться деформация грудной клетки: выбухание со сглаживанием межреберных промежутков на стороне поражения и образование сердечного горба в связи с ротацией смещенного сердца.
При перкуссии и аускультации обнаруживаются характерные признаки диафрагмальной грыжи. Описывается наблюдаемый иногда симптом «передвижения сердца»: сразу после рождения сердечные тоны прослушиваются в типичных точках, но уже спустя несколько часов зона их прослушивания постепенно перемещается в правую половину грудной клетки.
При френоперикардиальной грыже сердечные тоны бывают очень глухими или совсем не прослушиваются.
Рентгенологическое исследование у детей имеет некоторые особенности. Прежде всего, это относится к необходимости производить обследование быстро, с минимальной дозой облучение для ребенка. Желательно пользоваться современными рентгеновскими аппаратами, снабженными электронным преобразователем. Основные рентгенологические признаки диафрагмальной грыжи у детей те же, что и у взрослых. Укажем лишь на некоторые специфические для раннего детского возраста особенности.
При исследовании ребенка с диафрагмальной грыжей сразу же после рождения кишечные петли, находящиеся в плевральной полости, еще почти не содержат газа, поэтому на рентгенограмме можно не получить характерного для грыжи ячеистого рисунка. Газ в кишечнике появляется после начала кормления.
Если при многоосевой рентгеноскопии и рентгенографии удается подтвердить диагноз врожденной диафрагмальной грыжи, то нет необходимости в применении контрастного исследования. При недостаточно убедительных данных прибегают к введению в желудок по тонкому интраназальному зонду 5—7 мл йодолипола. Желудок контрастируется сразу же после введения йодолипола, а тонкий кишечник – через 2—3 часа. Бариевую взвесь у новорожденных применять не следует в связи с опасностью ее аспирации. У детей старше 1 года может быть применена ирригоскопия.
ЛЕЧЕНИЕ.
Высокая смертность новорожденных и младенцев с врождёнными как ложными, так и истинными диафрагмальными грыжами делает оперативное вмешательство абсолютно показанным. Консервативное лечение не эффективно и ведет лишь к напрасной потере времени.
Согласно данным Б.В. Петровского (1965) в течение первого месяца погибают 75% неоперированных детей, в то время как при ранней операции могут быть излечены до 90% новорожденных с диафрагмалыной грыжей.Так как основной причиной ранней смерти новорожденных является дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность, связанная со сдавле-нием легкого и смещением средостения, то единственным возможным средством выведения новорожденного из тяжелого состояния. является неотложное хирургическое вмешательство с низведением брюшных органов и ушиванием дефекта диафрагмы.
Наиболее благоприятными сроками для операции многие хирурги считают первые 24—48 часов после рождения, поскольку в эти сроки кишечник еще не растянут газами и имеется соответствие размеров живота объему перемещенных брюшных органов. Это облегчает их низведение, выполнение операции, а также благоприятно влияет на течение послеоперационного периода.
Таким образом, дети с врожденными дефектами диафрагмы подлежат немедленному оперативному вмешательству сразу же после установления диагноза.
Доступ. На выбор доступа оказывают влияние локализация и размеры врожденного дефекта диафрагмы, а также возраст ребенка. У новорожденных и младенцев в возрасте до 1 года большинство хирургов, располагающих значительным опытом в лечении врожденных диафрагмальных грыж у детей, применяет трансабдоминальные подходы.
В последнее время считается целесообразным оперировать трансторакально: 1) детей старше 1 года и 2) детей любого возраста при рецидивных грыжах. Трансторакальный доступ показан и при всех правосторонних дефектах, а также при полном отсутствии всего купола, когда речь, идет о применении аллопластического материала. Естественно, что при френоперикардиальных ложных грыжах единственным рациональным доступом является верхняя срединная лапаротомия.
Оперативное лечение.Трансабдоминальные операции. После верхней срединной лапаротомии, парамедианного или косого подреберного разреза производится ревизия куполов диафрагмы, уточняются локализация и размеры дефекта, а также характер выпавших органов. Затем приступают к их низведению. Для облегчения низведения грыжевой дефект можно несколько растянуть введенными в него крючками. Если этого оказывается недостаточно, приходится частично рассечь диафрагму.
В случае небольшого дефекта лучше всего сначала наложить ряд отдельных П-образных швов, отступя на 0,5 см от его края. После этого свободный край подшивают отдельными шелковыми швами, создавая дупликатуру.
У детей старшего возраста при ушивании больших краевых дефектов можно использовать пластику пересеченным мышечным лоскутом или лоскутом на ножке, а также аллопластическое закрытие дефекта капроном.
Использование аллопластических методов представляется предпочтительным у младенцев или резко ослабленных детей, поскольку не сопровождается дополнительной травмой, неизбежной при аутопластических способах. Однако к применению нерассасывающихся аллопластических материалов у детей младшего возраста следует относиться с известной осторожностью, в связи с возможным препятствием для правильного последующего формирования грудной клетки.
В целом же следует отметить, что все сложные ауто- и аллопластические методы ликвидации врожденных дефектов представляются слишком травматичными и тяжелыми у новорожденных и младенцев и их по возможности следует избегать.
После ликвидации дефекта в диафрагме желудок и кишечник аккуратно укладывают в брюшную полость в правильном положении, чему следует придавать большое значение в профилактике послеоперационных парезов и нарушения эвакуации.