Донозологический период эпилепсии у детей, основанная по данным докторской диссертации Миридонова В.Т. (стр. 16 из 33)

Эхоэнцефалоскопия.Смещения срединных структур мозга нет. Число дополнительных эхосигналов не увеличено.

Электроэнцефалография.(рисунок. 9.) Биоэлектрические ритмы диффузно изменены. В отведениях от задних отделов полушарий отмечается тенденция к синхронизации альфа - ритма, в отведениях от средних отделов полушарий - большое количество тета - волн с синхронизацией тета - ритма. В тех же отведениях регистрируются ЭЭГ феномены в виде комплексов острая волна - медленная волна. Регистрируются ЭЭГ признаки повышенной пароксизмальной готовности мозга.

Клинический диагноз. Эпилепсия. Генерализованные большие эпилептические судорожные припадки типа grand mal. Ремиссия по припадкам 7 месяцев.

Рекомендовано плановое противоэпилептическое лечение по курсовой методике с постоянным приемом препаратов нитразепама по 0,3 - 0,4 мг/кг в сутки в 2 приема, ЭЭГ контроль дважды в год, активное диспансерное наблюдение.

Резюме. Ребенок, с наследственностью осложненной по эпилепсии со стороны отца, вынашивался во время беременности и был рожден в условиях действия сочетаний факторов риска по органическому повреждению мозга, хотя клинический вариант энцефалопатии в неонатальном периоде не был

Рисунок 9. Электроэнцефалограмма больной В., 5 лет.

Обозначения те же, что и на рисунке 5.

идентифицирован. В условиях воздействия хронической психотравмирующей ситуации в 8-ми месячном возрасте появились первые тяжелые но типичные аффективно - респираторные припадки, которые на протяжении последующих 1,5 лет приобрели признаки клинической атипичности: высокую частоту, еще большую клиническую тяжесть и стали утрачивать связь с провоцирующими факторами. Продолжительность донозологического периода эпилепсии составила около двух лет. Значимые факторы риска по формированию эпилепсии были налицо уже в начале 2-го года жизни: наследственный анамнез осложненный по эпилепсии, клинический атипизм и тяжесть аффективно - респираторных пароксизмов. Превентивная антиэпилептическая терапия с постоянным приемом АЭП была показана, несмотря на отсутствие соответствующих ЭЭГ данных или невозможность проведения ЭЭГ исследования. Это и было сделано, однако нерегулярный прием АЭП и плохая переносимость фенобарбитала, при недостаточной лечебной активности родителей не позволили остановить эпилепсию в ее донозологическом периоде и заболевание было диагностировано в возрасте 2 года 7 мес. Результаты ЭЭГ исследования оказались примечательны не столько типичными графоэлементами эпилептической активности, которые всего лишь имели место, а наличием высоко-амплитудных синхронизированных тэта - волн в отведениях от средних отделов полушарий указывающих на органическое повреждение и дисфункцию глубинных структур мозга. В целом, на данном этапе заболевание протекает доброкачественно, поскольку достигнута существенная по продолжительности ремиссия по припадкам, а нарушения психики еще не выходят за пределы ее неспецифических изменений.

Вегетативные пароксизмы обнаружены в анамнезе 18 больных эпилепсией. У 11 из них это были пароксизмальные головные боли, у 5 - вегетативно-висцеральные пароксизмы и у 2 больных - полисистемные вегетативные кризы. У 8 больных вегетативные пароксизмы сочетались с другими церебральными пароксизмами: единичными обмороками, пароксизмальными нарушениями сна. У всех больных пароксизмы были повторными и предшествовали от нескольких месяцев до нескольких лет первым эпилептическим припадком. Наследственный анамнез по мигрени был осложнен у 5 больных, по другим пароксизмальным цефалгиям - у 3, по эпилепсии - у 1 и по другим церебральным пароксизмам - у 2.

В донозологическом периоде эпилепсии пароксизмальные головные боли диагностировали в качестве мигрени у 7 больных и вегетативной дистонии с пароксизмальными цефалгиями - у 4. Во всех наблюдениях перед развертыванием первых эпилептических припадков появлялись признаки клинического атипизма пароксизмальных цефалгий: уменьшение продолжительности приступа до нескольких минут, утрата связи с провоцирующими факторами, пульсирующий характер головной боли, редукция других вегетативных симптомов во время приступа, цикличность цефалгий и сонливость после приступа.

Вегетативно-висцеральные пароксизмы в донозологическом периоде эпилепсии у всех детей были диагностированы в рамках невроза. Основным клиническим проявлением приступов оказались боли в области живота продолжительностью до нескольких десятков минут, которые иногда сопровождались рвотой, вздутием живота, гипергидрозом, гиперемией или побледнением кожных покровов, головной болью. С течением времени пароксизмы учащались, становились короче, их клинические проявления ограничивались ощущениями боли вокруг пупка, наступало изменение сознания по типу легкого оглушения или желание заснуть после приступа.

Полисистемные вегетативные кризы в начале заболевания расценивались в качестве вегетативно-висцерально-сосудистой формы гипоталамического синдрома. Приступы были редкими, продолжались до нескольких десятков минут и носили смешанный, симпатико-адреналовый и ваго-инсулярный характер. Перед появлением первых эпилептических припадков приступы учащались и укорачивались, утрачивали полисистемность, наступало притупление чувства тревоги и страха и изменение сознания по типу оглушения легкой степени. Факторами риска у больных вегетативными пароксизмами, создающими угрозу по развертыванию первого эпилептическогоявились следующее: повторность пароксизмов, наследственность, осложненная по эпилепсии, пароксизмальная активность на ЭЭГ и атипизм клинических проявлений и обстоятельств развертывания вегетативных пароксизмов.

В анамнезе 9 больных эпилепсией обнаружены повторные обморочные пароксизмы, предшествующие первым идентифицированным эпилептическим припадкам на период времени от нескольких месяцев до нескольких лет. По данным анамнеза и медицинских документов у 4 больных первые пароксизмы расценены в качестве типичных нейрогенных обмороков и у 5 - в качестве атипичных, которые отнесли к обморокоподобным пароксизмам. У 4больных обморочные пароксизмы сочетались с гипническими церебральными пароксизмами.

В клинической картине первых типичных нейрогенных обмороков традиционно можно было выделить две фазы: липотимию и собственно обморок. Липотимия или предобморочное состояние имела продолжительность до нескольких десятков секунд и в своем развернутом варианте содержала клинические симптомы со стороны сенсорной, двигательной, вегетативной и психической сфер. В сенсорной сфере: больные жаловались на появление «мушек перед глазами», «туман», неясность зрения, шум в ушах, головокружение, онемение языка и губ; пальцев рук. В двигательной сфере: нарушение равновесия, походки, падение головы на грудь, тремор конечностей. В вегетативной сфере: ощущение дурноты, тошнота, сердцебиение, бледность кожи, нехватка воздуха, гипергидроз и др. В психической сфере: тревога и страх, боязнь падения, потери сознания и др. У всех больных в анамнезе отмечались и изолированные липотимии, не завершавшиеся развернутым обмороком.

Вторая фаза типичного обморока характеризовалась утратой сознания и падением больного по типу медленного оседания, но не внезапного падения. Продолжительность бессознательного состояния составляла, в среднем 1-2 минуты.

В послеприступном периоде сознание восстанавливалось в течение нескольких секунд. Еще некоторое время больной оставался встревоженным и несколько напуганным случившимся, бледным. гиподинамичным,

У больных типичными обмороками сравнительно легко выявлялись условия, облегчающие развертывание обморока, либо непосредственные провоцирующие факторы. Обычно это были: вид крови, внезапная боль различного происхождения, продолжительное пребывание в душном помещении, в тесноте, в строю, транспорте, бане и др. Продолжительность воздействия провоцирующих факторов и условий колебалось широко: от нескольких секунд при внезапной боли или виде крови до многих часов при пребывании в душном помещении.

В наших наблюдениях при обморокоподобных пароксизмах уже в дебюте, а при типичных обмороках только при их повторном развертывании обнаруживались признаки клинического атипизма обмороков и обстоятельств их развертывания, которые состояли в постепенной утрате некоторых существенных характеристик, присущих типичным нейрогенным обморокам и в параллельном приобретении клинических признаков, свойственных эпилептическим припадкам. Эти признаки были следующими; бессудорожные обмороки становились конвульсивными, причем продолжительность судорожной фазы превышала обычные несколько секунд и увеличивалась далее; выход из приступа замедлялся и сопровождался у 4 больных послеприступным сном; фаза липотимии редуцировалась до полного ее отсутствия как перед обмороком непосредственно, так и в межприступном периоде; порог чувствительности к факторам, обычно провоцирующим обмороки у данного больного снижался настолько, что создавалось впечатление о спонтанности пароксизмов. Одновременно эти больные являлись носителями и других факторов риска по эпилепсии: пароксизмальной активности на ЭЭГ и наследственного анамнеза, осложненного по эпилепсии.