Патологические рефлексы: рефлексы орального автоматизма – рефлекс Аствацатурова, рефлекс Маринеску – Радовичи, хоботковый рефлекс отрицательные. Верхний рефлекс Россолимо отрицательный. Патологические стопные рефлексы: Бабинского, Оппенгейма, Россолимо положительны с двух сторон. Защитные рефлексы отрицательны.
Координация движений: Определяется промахивание при пальценосовой пробе. Больной плохо выполняет коленнопяточную пробу. Проба на адиодохокинез и дисметрию положительна. Отмечается неустойчивость в позе Ромберга, пошатывание при ходьбе. Отмечаются элементы скандированной речи. Выявляется горизонтальный нистагм.
Вывод: На основании данных исследования двигательных функций (определяются ригидность мышц, размашистый тремор рук и головы, уменьшающийся при выполнении активных движений у больного можно диагностировать экстрапирамидные нарушения. Учитывая гиперрефлексию в верхних и нижних конечностях, гипертонус мышц, сохранение силы мышц, наличие патологических рефлексов у больного можно определить рефлекторный тетрапарез. Учитывая нарушение координации движения (определяется промахивание при пальценосовой пробе, больной плохо выполняет коленнопяточную пробу, проба на адиодохокинез и дисметрию положительна, отмечается неустойчивость в позе Ромберга, пошатывание при ходьбе, имеются элементы скандированной речи.) у больного можно диагностировать нарушение функции мозжечка.
Чувствительная сфера.
Болезненность нервных стволов отсутствует. Парастезии не определяются. Расстройства болевой, температурной, тактильной, мышечно – суставной и вибрационной чувствительности не выявляются.
Вывод: Расстройств со стороны чувствительной сферы нет.
Менингиальные симптомы.
Ригидность затылочных мышц, симптом Кернига, верхний, средний, нижный симптомы Брудзинского, симптом Гордона отрицательные.
Вывод: Менингиальная симптоматика отсутствует.
Вегетативная нервная система.
Вазомоторные, секреторные и трофические расстройства (акроцианоз, локальная асфиксия, изменения температуры кожи, неврогенный отек, изменение пульсации артерий стоп, эритромегалия, артропатии, локальный гипертрихоз, изменения потоотделения, пролежни) не определяются. Рефлекс Ашнера, шейный рефлекс Чермака положительны. Тазовые органы – задержка и недержание мочи, кала, императивные позывы отсутствуют.
Вывод: Нарушения со стороны вегетативной нервной системы не определяются.
Исследование высших корковых функций.
Отмечается вязкость мышления и некоторое снижение интеллекта. Больной понимает смысл слов, улавливает смысл умышленно извращенных слов, целых фраз, выполняет приказания, понимает смысловые отношения, отмечается наличие парафразий. Больной выполняет сложение и вычитание односложных чисел. Праксия: больной свободно выполняет повседневные действия.
Зрительная, обонятельная, вкусовая, слуховая агнозии отсутствуют.
Параклиническое обследование и консультации специалистов.
Компьютерная томография от 22.02.88г
На серии КТ определяется расширение субарахноидальных пространств обоих полушарий и червя мозжечка (больше слева). Незначительное расширение субарахноидальных пространств обоих полушарий большого мозга. Срединные структуры не смещены, желудочки мозга не расширены. Признаки объемного образования не выявлены.
Заключение: Атрофия мозжечка, выраженная сильнее слева. Умеренная атрофия полушарий большого мозга.
Эхоэнцефалография от 25.02.98г
Смещение М – ЭХО не получено. Умеренное расширение бокового желудочка справа.
ЭКГ от 20.02.98г
Синусовый ритм. ЧСС = 74 в мин. Признаки гипертрофии левого желудочка.
Клинический анализ крови от 20.02.98г
Hb – 140 г/л
Лейкоциты – 6.7*10 9/л
Er – 4.5*10 12/л
ЦПК – 1,01
Палочк. – 2
Сегм. – 46
Лимфоциты – 27
Моноциты – 8
Базофилы – 0
Эозинофилы – 2
СОЭ – 2 мм/ч
Биохимический анализ крови от 25.02.98г
АСТ – 0,13 mmol/l
АЛТ – 0,46 mmol/l
Белок – 74 г/л
Тотальный биллирубин – 12 mmol/l
Глюкоза – 4,4 mmol/l
Калий – 3,7 mmol/l
Мочевина – 5,8 mmol/l
Анализ мочи от 22.02.98г
Цвет – светло–желт.
Прозрачность – прозр.
Реакция – кислая
Удельный вес – 1,015
Белок – нет
Эпителий – 1 – 2 в п/з
Лейкоциты – единичные в п/з
Консультация окулиста от 23.02.98г
Беспокоит двоение.
VisD = 0,5 Am 2,0 D = 1, 0
VisS = 0,3 Am 1,5 D = 0,7
Глазные среды прозрачные. Глазное дно без видимой патологии. При исследовании с красным стеклом отмечается парез наружной прямой мышцы OS.
Топический диагноз и его обоснование.
На основании проведенного исследования функции черепно – мозговых нервов у больного выявляются нарушения со стороны следующих пар нервов – VI (имеется парез наружной прямой мышцы глаза), кортико - нуклеарного пути XII пары (дизартрия, язык отклонен вправо, отсутствуют фибрилляции и атрофия языка).
На основании данных исследования двигательных функций (определяются ригидность мышц, размашистый тремор рук и головы, уменьшающийся при выполнении активных движений) наличие амимии, наличие вязкости мышления у больного можно диагностировать экстрапирамидные нарушения. Учитывая гиперрефлексию в верхних и нижних конечностях, гипертонус мышц, сохранение силы мышц, наличие патологических рефлексов у больного можно определить рефлекторный тетрапарез. Учитывая нарушение координации движения (определяется промахивание при пальценосовой пробе, больной плохо выполняет коленнопяточную пробу, проба на адиодохокинез и дисметрию положительна, отмечается неустойчивость в позе Ромберга, пошатывание при ходьбе, имеются элементы скандированной речи.) у больного можно диагностировать нарушение функции мозжечка.
Клинический диагноз и его обоснование.
Учитывая жалобы больного (На момент осмотра больной предъявляет жалобы на общую утомляемость, снижение работоспособности, шаткость при ходьбе, двоение при взгляде влево, нарушение координации, дрожание рук и головы усиливающиеся при волнении),данные анамнеза заболевания (считает себя больным с октября 1977 года, когда при прохождении военной службы после травмы (больной при падении ударился затылком), появились сильные головные боли, не имеющие четкой локализации, усиливающиеся ночью и утром, тошнота, рвота. Больной был госпитализирован в военный госпиталь. Проведенное лечение оказалось эффективным: прекратилась рвота и тошнота, исчезли головные боли. Примерно через месяц у больного появилось дрожание рук, в связи с чем он не смог выполнять свои обязанности по военной службе и больной был комиссован. После демобилизации больной был поставлен на учет к невропатологу по месту жительства. В 1988 году состояние больного ухудшилось: усилился тремор, появились дрожание головы, шаткость походки, двоение при взгляде влево. В этом же году больной по направлению поликлиники был госпитализирован в ВМА для дальнейшего лечения и обследования, где ему была проведена компьютерная томография. Проведенное лечение оказалось эффективным: несколько уменьшился тремор. В дальнейшем состояние больного оставалось без изменений. В 1997 году больной стал отмечать значительные затруднения в выполнении своих профессиональных навыков. У больного усилился тремор. С этими жалобами в феврале 1998 года больной обратился в поликлинику № 58 Калининского района. Невропатолог направил больного для дальнейшего обследования и проведения курса лечения в клинику нервных болезней больницы Петра Великого. После проведенной терапии состояние больного несколько улучшилось: несколько уменьшился тремор, ригидность мышц, уменьшились мозжечковые расстройства).
Учитывая данные топического диагноза (отмечаются нарушения со стороны VI, XII пар черепно-мозговых нервов, экстрапирамидные расстройства, признаки поражения двигательного пути (рефлекторный тетрапарез), экстрапирамидные расстройства, мозжечковые расстройства), данные компьютерной томографии от 22.02.88 (атрофические изменения мозжечка и незначительные атрофические изменения полушарий большого мозга) у больного можно диагностировать оливопонтоцеребеллярную дегенерацию.
Дифференциальный диагноз.
Дифференциальный диагноз проводится с рассеяным склерозом.
| Признак | Оливопонтоцеребеллярная дегенерация. | Рассеянный склероз. |
| 1. Возраст больных | 50 – 65 лет | 20 – 35 лет |
| 2. Течение заболевания | Медленно прогрессирующее | Прогрессирующее, ремиттирующее |
| 3. Наличие двигательных расстройств | Как правило силовых парезов не бывает | Как правило нижний спастический парапарез |
| 4. Наличие бульбарных нарушений | Часто | Редко |
| 5. Локализация мозжечковых нарушений | Как правило в туловище | Как правило в конечностях |
| 6. Наличие экстрапирамидных нарушений | Есть | Нет |
| 7. Снижение интеллекта | Есть | На ранних стадиях нет |
| 8. Поражение второй пары черепно-мозговых нервов | Нет | Очень часто, наличие ретробульбарного неврита с ремиттирующим снижением зрения |
Этиология, патоморфология и патогенез заболевания.
Оливопонтоцеребеллярные дегенерации это группа наследственных заболеваний нервной системы, характеризующаяся дегенеративными изменениями нейронов мозжечка, ядер нижних олив и моста мозга, в ряде случаев – ядер черепных нервов каудальной группы, в меньшей степени – поражением проводящих путей и клеток передних рогов спинного мозга, базальных ганглиев. Заболевания отличаются типом наследования и различным сочетанием клинических симптомов. Согласно классификации Кенигсмарка и Вайнера выделяют пять клинических типов оливопонтоцеребеллярных дегенераций: