Гиперкинезы
У пациента имеется клиника умеренного атетоза: непроизвольные
движения, медленные, червеобразные, с тенденцией к пере разгибанию
дистальных частей конечностей слева. Помимо этого определяется
лицевой гемиспазм --- тонические левосторонние сокращения лицевых
мышц рта, щёк, шеи, языка, глаз. Эти явления усиливаются при
нервно-эмоциональном напряжении. Исчезают во сне.
Чувствительная сфера
На момент обследования боли при натяжении нервных стволов и корешков
нет. Симптомы Ласега, Вассермана, Нери, Бехтерева отрицательны.
Анталгических поз, контрактур нет. При пальпации нервов и корешков
(паравертебрально) болевые точки не найдены. Болезненность при
перкуссии черепа и позвоночника не определяется. Болевая,
температурная и суставно-мышечная чувствительность на всех участках
тела и конечностях сохранены, симметричны. Астереогноза нет.
Двухмерно-пространственное чувство сохранено.
Рефлекторная сфера
Кожные рефлексы
Подошвенный рефлекс на щекотание (L1-2) отрицательный.
Подошвенный на укол -- отсутствует.
Брюшной верхний (Th8-9) --- отсутствует.
Брюшной средний (Th9-10) --- отсутствует.
Брюшной нижний (Th11-12) --- отсутствует.
Сухожильные рефлексы
С m. biceps brachii (C5-6): высокий, S$>$D.
С m. triceps brachii (C5-7): высокий, S$>$D.
Коленные (L2-4): высокий, S$>$D.
С t o m.triceps surae (S1-2): высокие, S$>$D.
Клонус надколенника: отсутствует.
Клонус стопы: отсутствует.
Клонус кисти: отсутствует.
Мышечные и периостальные рефлексы:
высокие, S$>$D.
Патологические рефлексы
Бабинского: присутствует слева.
Мендель-Бехтерева: отсутствуют.
Оппенгейма: отсутствует.
Синкинезий не обнаружено.
Речь
Больной понимает обращённую речь, правильно определяет окружающие
предметы, воспринимает простые и сложные предложения, фонематический
слух не нарушен. При исследовании артикуляции и отражённой речи
отмечается нечёткость произношения звуков и слов. Автоматизированная
речь не нарушена. Обозначающие функции сохранены. Повествование
правильное. Т.о. у больного имеется нарушение речи в виде дизартрии,
связанное с расстройством функции речевой мускулатуры слева.
Апраксии, аграфии, алексии, агнозии всех видов нет.
Вегетативная нервная система
В анамнезе отсутствуют указания на головные боли типа мигрени,
обморок, меньероподобные приступы, ангионевротический отёк. Кожные
покровы розовой окраски, подкожножировой слой выражен
удовлетворительно, распределён равномерно.
Местный дермографизм --- при лёгком штриховом раздражении
передней поверхности грудной клетки рукояткой молоточка появляется
белая полоса. Патологического дермографизма не получено.
Рефлекторный дермографизм --- при штриховом раздражении кожи
туловища инъекционной иглой через 20 секунд появляется розово-красная
полоса с неровными фестончатыми краями шириной 1 см, которая
удерживается 2 минуты. Пилоромоторный рефлекс --- щипковое
раздражение кожи надплечья вызывает появление <гусиной кожи > на
одноимённой половине грудной клетки. Исследование
глазо-сердечного рефлекса Ашнера не показано. При переходе больного
из горизонтального положения в вертикальное происходит учащение
сердцебиения с 70 ударов в минуту до 76 ( ортостатический
рефлекс ). При переходе пациента из вертикального положения в
горизонтального пульс вновь снизился до 70 ( клиностатический
рефлекс ). Кожа пациента достаточной влажности и температуры.
Психическая сфера
Сознание больного ясное --- ориентируется в месте, времени,
пространстве, собственной личности, окружающих предметах и лицах.
Контакт осуществляется легко. Восприятие не нарушено: нет
тактильных, слуховых, зрительных, обонятельных и вкусовых
галлюцинаций, иллюзий; психосенсорных расстройств, в том числе
расстройства <схемы тела > не обнаружено. Мышление --- нет
замедления и ускорения ассоциативного процесса, навязчивых идей,
бредовых высказываний; больной оценивает своё состояние критично.
Внимание достаточной привлекаемости и устойчивости.
Память --- больной отмечает в последнее время ухудшение памяти на
недавние события, долговременная не изменена. Интеллект
соответствует возрасту, образованию и социальному положению.
Личность больного сохранена, признаков невротизации и
психопатизации не определено. Настроение устойчивое, ровное.
Сон --- засыпает через 20-30 мин, продолжительность 8--9 часов,
сон глубокий, пробуждений не помнит, самочувствие после сна бодрое.
Дневник течения болезни
Дата t, П, Д. Течение болезни Назначения head
30.04. 1997. $36,6^ circ C$, пульс 60, 120/80 мм
Состояние больного удовлетворительное, Жалобы на насильственные
движения в конечностях слева, нарушение артикуляции, асимметрию лица.
Объективно: атетоз слева, гемиспазм мимических мышц лица слева,
дизартрия, мозжечковая атаксия. Стул 1 раз. Диурез без
особенностей. Режим
стационарный. Диета No 15. Гигиеническая ванна. Кавинтон,
никотиновая кислота, цианокобаламин, ноотропил. Массаж конечностей.
Электрофорез. (Схемы и дозы см. в разделе <Лечение >)
5.05. 1997. $36,6^ circ C$, пульс 60, 120/80 мм
Состояние больного удовлетворительное. Изменений
характера жалоб и объективных данных нет.
Стул 1 раз.
Режим, диета без изменений. Лечение тоже.
longtable
Обоснование диагноза
При изучении анамнеза больного прослеживается факт
многолетнего страдания с младенческого возраста, связанного с
патологией нервной системы. Учитывая то, что заболевание
диагностировано после патологически протекавших родов (наложение
акушерских щипцов на 8 месяце гестации) предполагается, что имело
место перинатальное поражение, вследствие гипоксического состояния
плода на фоне эклампсии матери. Такая ситуация объясняет слабую
родовую деятельность и раннее родоразрешение. Однако, следует учесть,
что сами акушерские щипцы могли привести к механической травме черепа
новорожденного с повреждением отделов ЦНС. Учитывая клиническую
картину поражения, практически одинаково выраженную во все периоды
жизни, диагностируется очаг необратимого поражения в следующих
структурах головного мозга:
полосатое тело с волокнами к бледному шару и stantia nigra справа
--- проявляется атетозом и лицевым гемиспазмом слева, гипотонией мышц;
мозжечок --- диффузно поражены полушария и червь, проявляется
статической и динамической мозжечковой атаксией одинаковой с обеих
сторон;
возможно, отдельные волокна пирамидного пути на уровне промежуточного
и среднего мозга справа, что проявляется положительным рефлексом
Бабинского (без клиники центрального пареза) и дизартрией (IX пара).
Диагноз клинический: Резидуальные явления
перинатального поражения центральной нервной системы с
преимущественной локализацией процесса в стриопаллидарной системе
справа (атетоз, гемиспазм лицевой мускулатуры), диффузно в мозжечке и
отдельных правосторонних волокнах пирамидного пути.
Учитывая яркую клиническую картину и богатый анамнез необходимость
дифференциальной диагностики отпадает.
Лечение
Режим клинический
Диета No 15
Медикаментозная терапия:
Кавинтон --- таблетки по 0,005 г, по одной таблетке 3 раза в день в
течение месяца
Цианокобаламин 0,01 % 1мл ежедневно, No 10, в/м
Никотиновая кислота 1 % 1мл ежедневно, No 15, в/м
Ноотропил --- капсулы по 0,4; по одной капсуле 3 раза в день
Физиотерапевтическое лечение
Массаж левосторонних конечностей No 12
Электрофорез с новокаином 0,25 % на левую лицевую область No 5
Подпись куратора : САВЮК В.Я.
Литература
Гусев Е.И. и др. Нервные болезни.
Скоромец А.А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы.
Машковский М.Д. Лекарственные средства. 2 тома.
Антонов И.П., Шанько Г.Г. Гиперкинезы у детей.
Никитина М.Н. Детский церебральный паралич.