В оценке морфологических и генитометрических данных принимаются во внимание следующие особенности, характерные для нормального пубертатного периода: 1) изменение морфологической картины яичка наступает за несколько лет до пубертата; 2) увеличение яичек предшествует другим признакам созревания; 3) подозрение на гипогонадизм или евнухоидизм получает основания только в период полового созревания. Детальный анализ сексуального развития включает время первой эрекции и эякуляции, а также появления вторичных половых признаков и данные полового поведения (сношения, онанизм и др.).
При односторонем крипторхизме пубертатный процесс протекает в нормальных границах и заканчивается до возраста 17 лет. Эти больные показывают нормальное развитие первичных и вторичных половых признаков независимо от фертильности. Поэтому наряду с нормальным развитием половых признаков, экзокриная функция, фертильность страдают у этих больных несравненно больше вплоть до бесплодия.
При двусторонем крипторхизме нередко находят скудность волосяного покрова на лице, лобке, расположение волос на лобке по женскому типу, реже встречались другие признаки феминизации (широкий таз, гинекомастия, высокий голос и др.), а также инфантилизм и маловыраженный евнухоидизм.
3. Сопутствующие аномалии
У некоторых больных крипторхизм выступает как одно из многих проявлений расстройств врожденного порядка. В какой мере крипторхизм входит составной частью в комплекс этих нарушений, - в качестве ли непременного атрибута, случайным проявлением из числа множества генетических аберраций или же в других, пока неизвестных нам связях, -все это остается невыясненным. Вот почему необходимо обращать внимание на сочетание крипторхизма с аномалиями.
Среди таких аномалий присутствуют: расщелина губы и неба, короткая уздечка языка, врожденный порок сердца, атрезия ануса, пупочная грыжа, фимоз, гипоспадия и многие другие диспластические аномалии.
4. Сопутсвующая патология
А) Грыжи
Сопутствующая крипторхизму непрямая паховая грыжа является частью того же самого эмбриологического дефекта. Дефект возникает в результате неспособности проходимого брюшинно-пахового отростка открыть путь в мошонку так, чтобы яичко могло идти следом и полностью опуститься в полость мошонки (Коор, 1977).
В свою очередь, среди больных с грыжами достаточно высок процент страдающих крилторхизмом. По данным Coley (1935), среди 4 тыс. оперированных больных с грыжами 7,5 % были с неопущенными яичками; у взрослых этот процент был 4,7. По Rinaldi a. oth. (1966), среди 507 наблюдений паховой грыжи у детей 14 % сочетались с крипторхизмом.
О сопутствующем крипторхизму гидроцеле в современной литературе имеются лишь упоминания, скорее, как дань традиции, по-видимому, ввиду редкости патологии. Старые авторы каких-то 40-50 лет тому назад чаще встречались с гидроцеле в указанной комбинации, вероятно, потому, что больные поздно обращались за хирургической помощью и только в тех случаях, когда наступившие осложнения вынуждали к этому. Таким образом невольно происходила негативная селекция больных, когда не сам по себе крипторхизм служил побудительным мотивом для больного обратиться за хирургической помощью, а сопутствующая ему патология и осложнения.
5. Осложнения
А) Воспаление
Неопущенное яичко может стать местом воспалительных изменений, как и мошоночное. В порядке казуистики сообщаются эпидидимиты при неопущении яичка неспецифической (Katz a. oth., 1983) и специфической (Holmes, Atalar, 1979) природы. Клиническая картина паротитных, гонорейных и другой этиологии орхитов в неопущенном яичке намного тяжелее, чем в эутопичной железе. Клиническая картина гонококкового эпидидимита при неопущении яичка в отсутствие выделений из уретры весьма напоминает симптоматику заворота яичка, осложнений опухоли, ущемленной грыжи (Holmes, Atalar, 1979). С.Б. Карминский (1936), описывая три наблюдения гонорейного орхоэпидидимита, высказал мнение, что более выраженной склонности неопущенных яичек к воспалительным процессам способствует давление со стороны других органов на яичко, травмы и др. Эти же обстоятельства в дальнейшем способствуют рецидивам и обострениям воспалительного процесса.
В числе разнообразных причин болевого синдрома при критгорхизме определенное место занимают эпизоды ущемления неопущенного яичка. Поскольку большинство больных сами вправляют ущемившиеся яичко, поэтому число регистрируемых случаев ущемления существенно меньше того, что имеет место в действительности. У некоторой части больных изучение анамнестических сведений позволяет сделать предположительное заключение о бывших в прошлом эпизодах ущемления яичка.
Ущемления неопущенного яичка возникают в связи с несоответствием его объема размерам паховых колец и ограниченному диапазону движений. По маршруту движений дистопированного яичка Hosli (1971) выделяет два типа яичек. Первый тип он назвал скользящим яичком, когда оно смещается кверху. Смещаемый книзу тип яичек был назван маятникообразным. Соответственно этим типам яичек уже давно различают нисходящее и восходящее ущемление яичка. При нисходящем ущемлении яичко проходит через наружное паховое кольцо наружу, сдавливается и не может пройти обратно вверх. При восходящем, или ретроградном, ущемлении яичко, находящееся вне пахового канала, в результате сильного сокращения кремастера вгоняется в канал, где и ущемляется. Восходящее ущемление бывает намного реже нисходящего.
Заворот яичка, хотя и не угрожает жизни больного, по остроте клинических проявлений, по своему уничтожающему эффекту на яичко относится к наиболее опасным осложнениям крипторхизма. Jaupitre (1978) подчеркивает, что, по существу, имеется перекрут семенного канатика, а не яичка. Если перекрут семенного канатика представляет собой аксиальную ротацию или скручивание канатика вокруг самого себя с внезапной (иногда постепенной) констрикцией кровоснабжения яичку, придатку и окутывающим структурам, то и заворот яичка есть его ротация с тем же результирующим эффектом. Следует отметить, что 85-90% заворотов яичка возникает у больных юношеского возраста, а в педиатрической практике – у детей младше 2-летнего возраста.
Среди возможных причин малигнизации неопущенного яичка обсуждаются самые разнообразные: 1) влияние окружающей температуры, более высокой, чем в мошонке; 2) роль гипоплазии и атрофии, постепенно нарастающих в неопущенном яичке; 3) гонадная дисгенезия; 4) гормональный дисбаланс; 5) аномалии числа и формы хромосом терминальных клеток и др.
Обследование больных с крипторхизмом, как и при других нозологических формах, должно быть комплексным и с необходимостью включать общесоматическое, урологическое, рентгенорадиологические и др. исследования, в том числе и по возможности специальное генетическое.
1. Анамнез
Помимо общего, специальный анамнез предполагает уточнение данных перинатального, постнатального, семейного анамнеза. Сбор анамнеза у детей, подростков и юношей необходимо стремиться дополнить подробной беседой с родителями, лучше с матерью.
Роль достоверного анамнеза трудно переоценить. Сейчас уже не вызывает никаких сомнений, что яичко, отмеченное полностью опущенным при рождении, обычно остается полностью опущенным (Scorer, Farrington, 1971). Яички, отмеченные неопущенными позже, обычно составляют разновидность ретрактильности (Shapiro, Bodai, 1971).
Выявление неопущенного яичка у значительной части больных не представляет серьезных трудностей при физикальном исследовании. Диагностический ряд возможных заболеваний, с которыми приходится дифференцировать крипторхизм, в общем обратно пропорционален тщательности исследования больного. Практически имеется мало заболеваний, мимикрирующих крипторхизм, объединяемых термином синдром "пустой мошонки". Пустая мошонка может быть результатом: 1) истинно неопущенного яичка; 2) ретрактильного яичка; 3) эктопического яичка; 4) атрофии или отсутствия яичка/яичек.
Диагностика крипторхизма имеет в виду: 1) выявить локализацию яичка; 2) дать анатомо-функциональную характеристику неопущенного яичка; 3) попытаться уточнить этиологию и патогенез неопущенного яичка у данного больного.
2. Эпидемиологическое исследование
Czeizel a. oth. (1981) нашли более высокую частоту рождения детей с крипторхизмом: 1) среди двойней; 2) у родителей с более низким образовательным уровнем; 3) у матерей, занятых малоквалифицированной работой; 4) более частое рождение в марте-мае; 5) у детей с более низкой массой тела при рождении. В связи с этим возникают вопросы о соотношении этих факторов с первопричиной. Во всяком случае, авторы подчеркивают значение сезонных колебаний рождения детей с крипторхизмом, связывая их с длительностью естественного освещения, что в свою очередь влияет на уровни гипофизарных гонадотропинов.
В статистическом исследовании Swerdlow a. oth. (1933) показали значимость следующих факторов повышенного риска рождения детей с крипторхизмом: 1) ягодичное предлежание плода; 2) первородящие и матери моложе 20 лет; 3) значительно меньше этот риск у матерей с группами крови В (III) и АВ (IV) (р<0,01).
Rothinan a. Lonik (1979) выявили, что у матерей, принимавших перорально противозачаточные средства в течение первого месяца беременности, у рождавшихся мальчиков частота крипторхизма вдвое выше таковой среди популяции.