Желудочно-кишечный тракт, как правило, страдает вторично в связи со сдавлением или прорастанием опухоли из пораженных лимфатических узлов. Однако в отдельных случаях встречается лимфогранулематозное поражение желудка и тонкой кишки. Процесс обычно затрагивает подслизистый слой, язвы не образуется. Иногда встречаются поражения центральной нервной системы, главным образом спинного мозга. Они локализуются в мозговых оболочках и дают серьезные неврологические расстройства вплоть до полного поперечного миелита. Весьма часты при лимфогранулематозе разнообразные изменения кожи: расчесы, аллергические проявления, ангидроз, реже бывают специфические поражения. Лимфогранулематозные гранулемы встречаются в почках, молочной железе, яичниках, тимусе, щитовидной железе, мягких тканях грудной клетки, ягодиц.
Лихорадка при лимфогранулематозе многообразна. Патогномоничного для этой болезни типа лихорадки нет, хотя при подостром течении и терминальных стадиях заболевания часто наблюдается волнообразное повышение температуры с постепенно укорачивающимися интервалами между волнами. Довольно часто встречаются ежедневные кратковременные подъемы температуры. Они начинаются с озноба, заканчиваются проливным потом, но обычно легко переносятся больным. Лихорадка при лимфогранулематозе на первых порах купируется индометацином или бутадионом. Большая или меньшая потливость отмечается почти всеми больными. Проливные ночные поты, заставляющие менять белье часто сопровождают периоды лихорадки и указывают на тяжелое заболевание. Кожный зуд бывает приблизительно у 25-35% больных. Его выраженность весьма различна: от умеренного зуда в областях увеличенных лимфатических узлов до генерализованного дерматита с расчесами по всему телу. Такой зуд очень мучителен для больного, лишает его сна, аппетита, приводит к психическим расстройствам. Наконец, похудание сопровождает тяжелые обострения и терминальные этапы заболевания. Специфических для лимфогранулематоза изменений периферической крови не существует. У большинства больных отмечается умеренный нейтрофильный лейкоцитоз. На поздних этапах, как правило, наблюдается лимфоцитопения. Также может поражаться глазное дно, что проявляется специфической инфильтрацией клетками Reed-Steinberg. Также наблюдаются герпетические поражения.
3. Основные исследования позволяющие установить диагноз
Диагностика лимфогранулематоза в настоящее время морфологическая. Даже при достаточно убедительной клинической картине только гистологическое исследование обнаруживающее лимфогранулему позволяет окончательно подтвердить диагноз. Морфологический диагноз может считаться достоверным лишь при наличии в гистологическом варианте клеток Березовского-Штернберга. Гистологический анализ не только подтверждает и устанавливает заболевание, но и определяет его морфологический вариант. Трудна диагностика лимфогистиоцитарного варианта, так как мало клеток Березовского-Штернберга, то за этот вариант можно принять, с одной стороны, реактивную гиперплазию лимфатического узла, а с другой стороны - начало лимфосаркомы. Встречаются трудности и при диагностике ретикулярного варианта лимфоидного истощения, картина которого иногда трудно отличить от саркомы. Морфологический диагноз лимфогранулематоза считается несомненным, если он подтвержден тремя морфологами. Иногда получение материала для гистологического исследования затруднено локализацией очагов поражения в лимфатических узлах средостения или забрюшинного пространства. Для диагностики заболевания, вызвавшего увеличение только лимфатических узлов средостения, применяют диагностическую торакотомию. Локализация лимфогранулематоза только в забрюшинных узлах бывает чрезвычайно редко, но и в подобных случаях требуется гистологическое подтверждение диагноза, то есть, показана диагностическая лапаротомия.
Распространенность процесса по периферическим лимфатическим узлам определяется пальпацией. Вовлечение в процесс лимфатических узлов средостения, корней легких, легочной ткани, плевры, костей, обнаруживается с помощью рентгенологических исследований, в том числе компьютерной томографии.
Для исследования парааортальных лимфатических узлов применяют лимфографию. Метод сканирования забрюшинных лимфатических узлов недостаточно точен (процент ложноположительных и ложноотрицательных ответов достигает 30-35%). Лучшим методом является прямая контрастная лимфография (ошибка метода 17-30%).
С 1971 года диагностическая лапаротомия со спленэктомией для выяснения распространенности процесса у больных лимфогранулематозом рекомендована Международным комитетом по определению стадий в качестве обязательного метода обследования у больных с 1, 2 и 3 стадиями заболевания. Диагностическая ценность операции к настоящему времени не вызывает сомнений - в результате операции установленная до спленэктомии стадия лимфогранулематоза пересматривается у 15-50% больных. Операция дает полную информацию о состоянии селезенки, мезентериальных лимфатических узлов, лимфатических узлов ворот селезенки и печени, в некоторых случаях позволяет выявить поражение печени (осмотр, краевая биопсия, пункционная биопсия), уточнить состояние забрюшинных лимфатических узлов.
Верификациястадии заболевания дополнительными методами исследования, которые включают:
· сбор подробного анамнеза и врачебный осмотр;
· рентгенография грудной клетки;
· чрезкожная биопсия костного мозга;
· сканирование печени, селезенки и радионуклидное сканирование с помощью Ga67(галлий);
· контрастная ангиография;
большинству больных на стадиях 1, 2, 3А рекомендованы лапаротомия (с взятием ткани лимфатических узлов для гистологического исследования), спленэктомия, биопсия печени. У больных со стадиями 3В и 4 эти процедуры выполнять не обязательно.
4. Лучевые методы диагностики
Условные обозначения:
РРИ – рутинное рентгенологическое исследование;
КТ – компьютерная томография;
МРТ – магнитно-резонансная терапия;
ЭТГС – эхо-томо-грамма средостения;
СТГ – сцинтиграфия с цитратом галия 67;
НСГ – нефросцинтиграфия;
ОСГ – остеосцинтиграфия;
СГГМ – сцинтиграфия головного мозга;
ПХТ – полихимиотерапия;
І. Комплексная лучевая диагностика поражения органов грудной
полости при болезни Ходжкина
При первичной диагностике заболевания наиболее эффективной по сравнению с РРИ в выявлении поражения органов грудной полости у больных БХ оказалась КТ, которая позволяла отчетливо визуализировать лимфатические узлы (ЛУ) переднего и заднего средостения (плохо выявляемые с помощью РРИ), с достоверностью определять переход патологического процесса на легочную ткань, плевру, грудную стенку. Вместе с тем, КТ оказалась недостаточно информативной при диагностике поражения ЛУ, расположенных по ходу крупных сосудов. У больных с малой массой тела из-за отсутствия жировых прослоек между анатомическими структурами выявление поражения ЛУ средостения также вызывало значительные затруднения. В этих случаях существенную помощь оказывала ЭТГС (позволявшая кроме того определять признаки поражения в неувеличенных ЛУ).
Высокой диагностической ценностью обладала КТ в выявлении лучевого пульмонита. При этом на компьютерных томограммах значительно отчетливей, чем на рентгенограммах отображались границы зон поражения и динамика развития пульмонита.
При оценке эффективности терапии и выявлении рецидива заболевания (особенно в зонах ранее подвергшихся облучению) наиболее информативной была СГГ. Отражая пролиферативную активность опухолевой ткани, она чутко реагировала на регресс опухоли снижением накопления галлия и наоборот при появлении очагов гиперфиксации препарата с достоверностью констатировала рецидив.
Информативность МРТ в распознавании поражения органов грудной полости у больных БХ оказалась меньшей, чем КТ (имели место ложноотрицательные результаты поражения внутригрудных ЛУ).