· Можно также использовать плазмаферез, гемосорбцию, энтеросорбцию.
В подавляющем числе случаев удается купировать первый в жизни ребенка криз и на этом все может остановиться, но при условии что вы добились ремиссии, проводилась общеукрепляющая терапия, осуществлялась санация хронических очагов инфекции. Необходимо избегать введения сывороток.
ТРОМБОЦИТОПАТИИ
В рамках понятия тромбоцитопатии выделяют:
1. тромбоцитопенические формы
2. варианты, когда тромбоцитов в норме, а симптомы кровоточивости есть (тромбастения, болезнь Виллебранда и т.д.)
Главная форма патологии среди тромбоцитопении - болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура).
КЛАССИФИКАЦИЯ
По происхождению выделяют врожденные и приобретенные формы.
В основе врожденных вариантов болезни Верльгофа лежит какой-то дефект тромбоцитов. Этот дефект может касаться мембраны, ферментных систем обеспечивающих жизнедеятельность тромбоцитов. Этот дефект приводит к сокращению длительности жизни тромбоцита. Под влиянием каких-либо внешних факторов развивается криз.
Чаще всего встречаются приобретенные формы, которые с точки зрения патогенеза делят на 2 подгруппы:
а. Неиммунные формы
б. Иммунные формы
Неиммунные формы - это та ситуация, когда болезнь Верльгофа развивается вторично на фоне какой-либо болезни, например, на фоне лейкоза, мегалобластической анемии.
Иммунные формы: в патогенезе таких форм имеют значение иммунопатогенетические механизмы. Эти формы в зависимости от природы антител, ориентированных против пластинок делятся на 3 подгруппы:
1. изоиммунные формы
2. гетероиммунные формы
3. аутоиммунные формы
Вариант изоиммунной формы болезни Верльгофа - это где-то патогенетически аналог гемолитической болезни новорожденных, когда через плаценту из организма матери к плоду поступают антитела к тромбоцитам плода. Антитела попадают в русло, происходит реакция антиген-антитело с антигеном (тромбоцитом).
Гетероиммунная форма: это тот вариант, когда на мембране тромбоцита оседает вирус, лекарственное вещества и формируется гаптен на который в организме ребенка начинают вырабатываться антитела на эти гаптены.
Аутоиммунные формы: антитела в организме синтезируются на неизменный тромбоцит (при СКВ, хроническом гепатите).
Из этих трех форм чаще всего встречается гетероиммунная форма.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Симптомы повышенной кровоточивости (делятся на 2 группы):
1. кровоизлияния в кожу и слизистые
2. кровотечения (чаще слизистых). Эти кровотечения могут быть и в полости.
При болезни Верльгофа кровоизлияния появляются в любых отделах, различных размеров. Появление более обширных кровоизлияний связано с микротравмой кожи, и чаще носит петехиальный характер.
Кровотечения возникают также при провокации: экстракции зуба, тонзилэктомии. Провоцирующими моментами могут быть те же что и при болезни Шенлейн-Геноха. Очень редко кровоизлияния могут быть во внутренние органы и ЦНС. В отличие от болезни Шенлейн-Геноха при болезни Верльгофа нет болевого синдрома.
ДИАГНОСТИКА
Диагноз устанавливается не только на основании клинической картины. Чрезвычайно важным моментом в постановке диагноза является лабораторные методы диагностики:
· клинический анализ крови: анемия, снижение количества эритроцитов, гемоглобина, цветного показателя, анизоцитоз. СОЭ обычно нормальная, со стороны белой крови, как правило, изменений нет.
· Определение количества тромбоцитов - имеет большее диагностическое значение. В принципе симптомы кровоточивости могут появиться уже при снижении количества тромбоцитов до 100 тыс. в 1 мкл.
· исследование времени кровотечения: время кровотечения удлиняется (в норме 2-4 по Дюке)
· исследование ретракции кровяного сгустка: при болезни Верльгофа нарушается, иногда вообще не наблюдается ретракции
· проверка симптомов жгута, молоточкового симптома, симптома щипка
Все эти изменения с тем что тромбоциты участвуют не только в тромбоцитарном звене гемостаза, а во всех стадиях свертывания. Соответственно нарушения идут во всех звеньях гемостаза.
ФОРМЫ БОЛЕЗНИ ВЕРЛЬГОФА
Легкая форма: наблюдаются кровоизлияния только в кожу
Средняя тяжесть: наблюдаются кровоизлияния в кожу, слизистые
Тяжелая форма: наблюдаются обильные кровоизлияния и кровотечения из кожи слизистых.
ЛЕЧЕНИЕ
РЕЖИМ: постельный до уменьшения симптомов повышенной кровоточивости
ДИЕТА: если есть данные о пищевой аллергии, то естественно надо дать гипоаллергенную диету
ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ:
1.Во главе угла, имеется ввиду гетероиммунная форма, лежит назначение глюкокортикоидов. Назначают в дозе 1 мг/кг массы тела в сутки. Чаще используются преднизолон в 2 приема (утром и вечером). Если в течение 4-5 дней терапии эффекта нет от этой дозы, тогда дозу увеличивают в 1.5 раза чего, как правило, оказывается достаточно чтобы получить клинический и гематологический эффект.
В каждом конкретном случае сроки терапии индивидуальны, но в среднем при гетероиммунных формах курс составляет 4-6 недель. Далее начинают отменять преднизолон по 15 мг в сутки. Когда вы достигли поддерживающей дозы (например, снижая дозу состояние ухудшилось значит надо поднять немного дозу) преднизолон отменяют очень медленно.
Глюкокортикоиды используются и при аутоиммунных формах, но если в течение 4 месяцев преднизолонотерапии вы не получили эффекта, значит его уже не получить. В этом случае рекомендуется подключить оперативное лечение (раньше выполнялась спленэктомия отрицательной стороной которой является то что после удаления селезенки отмечается склонность к инфекциям, замедление развития, поэтому сейчас разработана частичное удаление селезенки).
2.Также назначаются витамин С, рутин, препараты кальция.
Как правило, при правильно проведенной терапии удается достичь длительной ремиссии.
ПРОФИЛАКТИКА такая же, как при болезни Шенлейн-Геноха.
КОАГУЛОПАТИИ.
В группу коагулопатий входят:
1. гемофилия А, В, С.
2. псевдогеомфилия (гипопротромбинемия, гипопроакцелеринемия, гипоконвертинемия, афибриногенемия и т.д.)
3. геморрагические заболевания вызванные избытком антикоагулянтов крови.
Гемофилия А вызвана дефицитом антигемофилического глобулина (VIII фактор свертывания).
Гемофилия В вызвана дефицитом IX фактора свертывания.
Гемофилия С вызвана дефицитом XI фактора свертывания (фактор Розенталя), протекает наиболее тяжело.
Гемофилия А и В - наследственно обусловленные заболевания, передаются сцепленно с Х-хромосомой, аутосомно-рецесивно).
Гемофилия С передается аутосомно-доминантно (страдают и женщины и мужчины).
В основе повышенной кровоточивости лежит дефицит факторов свертывания крови. Провоцирующим моментом всегда является травма (физическая) т.е. нарушение целостности слизистой оболочки, кожи.
Течение гемофилии имеет особенности:
1. кровотечения возникает не сразу после травмы, с спустя 2-3 часа
2. выраженность кровотечения неадекватно травме
3. продолжительность кровотечения до нескольких часов и дней.
4. сгусток образуется, но кровь продолжает течь (просачивается).
5. наблюдается кровотечение в мышцы, в суставы, во внутренние органы.
6. Кровотечение может быть из одного и того же мести (кровотечение рецидивирует).
При кровоизлиянии в мышцы наблюдается болевой синдром т.к. идет растяжение мышц, сдавление нервных окончаний. При гемартрозах наблюдается выпадение фибрина, образуются спайки синовиальной оболочки, кальцификация. Редко происходит кровоизлияния в головной мозга, внутренние органы.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение складывается из местного и общего:
МЕСТНОЕ ЛЕЧЕНИЕ: ляпис, хлористое железо, эфедриновые повязки, тромбиновые губки, грудное молоко. При надобности используют атравматические иглы, тонкий шовный материал.
ОБЩЕЕ ЛЕЧЕНИЕ: применяется, если местное не помогает.
При гемофилии А: переливание цитратной крови, криопреципитата.
При гемофилии В, С используют переливание плазмы крови, криопреципитаты, концентрат факторов свертывания.
При гемоатрозах проводят пунктирование сустава с введением гидрокортизона, чтобы не дать развиться гемартриту.