имеют сонографическую специфичность и особенности клинических
исходов. Во всех случаях в месте инициальной гематомы
формировалась одноместная, очаговая,порэнцефалическая киста
[Grant].Из всех геморрагий, связанных с герминальным матриксом,
ИПГ имееют наиболее плохой прогноз и исход[Papile].
Определение ИПГ - это геморрагия в ткани мозга,которая
возникает в области герминального матрикса,распространяется в
ткань мозга и ограничивается структурами мозга.
У недоношенных могут быть различные другие формы
церебральных ИПГ: геморрагии вторичные при родовой травме,
разрыв артерио-венозных мальформаций, Rh - изоиммунизация - лишь
некоторые причины. Хотя эти геморрагии также расположены в
глубине мозговой паренхимы, они относятся к другой категории,
т.к. они не связаны с герминальным матриксом, следовательно, с
гестационной незрелостью. Дифдиагноз между геморрагиями
связанными и несвязанными с герминальным матриксом - важен.
Инвазивные процедуры могут повредить, например, при АВА. При
других формах, хирургическая эвакуация может быть необходимой.
Герминально связанные геморрагии должны лечиться консервативно.
Различия между ИПГ и ПВЛ.
Обе патологии непосредственно прилежат к боковому желудочку.
ПВЛ также может иметь компаненты ИПГ, но они не исходят из
герминального матрикса. Геморрагия в полость ПВЛ вторична по
отношению к раннему инфаркту. ПВЛ имеет отличную этиологию,
отличные сонографические проявления, отличный ранний и
отдаленный прогноз по отношению от ИПГ.
Ранее в этой главе мы описали сонографические признаки
изолированной GMRH и наиболее частые формы его распространения -
интравентрикулярные геморрагии. Но из герминальной области кровь
может прорваться и в мозговую паренхиму. Поскольку
интравентрикулярные кровоизлияния много чаще
интрапаренхиматозных, следовательно, крови намного легче
разорвать эпендиму, чем мозговую ткань. Не только размеры и
давление в субэпендимальном кровоизлиянии обуславливают прорыв
крови. Некоторые факторы, повышающие ранимость мозга, например,
предыдущая ишемия прилежащей ткани благоприятствует
распространению крови в ткань мозга. Если ишемия развилась
остро, то геморрагия может развиваться незаметно, как
сопутствующая ПВЛ.
** 22 **
УС признаки ИПГ связаны с герминально-матриксным началом.
ИПГ определяется как светящаяся эхогенная область с
масс-эффектом, прилежащая к боковому желудочку. Свежая гематома
обычно с неровными, но четкими краями с гомогенным внутренним
эхо паттерном. Поскольку ИПГ начинается в герминальном
матриксе, она наиболее часто обнаруживается в лобно-теменной
области. Эти признаки более характерны для гематом малых или
средних размеров. Но могут быть гематомы, которые занимают
большую часть одной или обеих гемисфер и распространяются
практически до поверхности мозга. В этих случаях определить
зону, из которой началось кровотечение невозможно. ИПГ всегда
сочетается с ВЖК, т.к. эпендима значительно легче разрывается,
чем неповрежденная паренхима. Поскольку ИПГ всегда сочетаентся
с ВЖК - возникает типичная эхогенная картина в мозговой
паренхиме + изоэхогенность ткани в сечение полости желудочка,
сливающаяся и неотличимая по плотности от сосудистого сплетения.
Другой сонографичский признак ИПК - "масс-эффект", что
отражается смещением срединных структур мозга
контралатерально(межполушарная щель, фалькс в коронарном
срезе-нет в книге ни однго транстемпорального среза, не описана
его анатомия).В зависимости от локализации и объема гематомы
ипсилатеральная Сильтвиева щель смещается. Этот масс-эффект
предствляет часть сонографических созвездий (плеяда) признаков
ИПГ, которые отсутствуют при ПВЛ. Различия этих двух форм
интракраниальной патологии: сонографичекий диагноз ИПГ обычно
несомнен, но в некоторых случаях, однако, сложно отличить ВЖК от
ИПГ с прорывом в желудочки. Геморрагия в желудочках имеет четкий
гладкий контур на фронтальном срезе, а при ИПГ с вторичным
прорывом - контуры неровные.
При ИПГ имеется фокальный, асимметричный очаг вываливающийся
из сумки эхогенности, чего нет на противоположной стороне.
Эхогенность при ВЖК оформлена и гладка, в то время как при ИПГ
стенка более зазубрена, так как ИПГ не ограничена эпендимой.
Применение сканирования под различными углами иногда позволяет
лучше спроецировать гематому. ИПГ может лучше проявляться при
начале развития ПГГ и созревании начальной гематомы. Исход -
порэнцефалическая киста. Подобно другим герминально матриксным
геморрагиям, для ИПГ типичен исход в порэнцефалию. Раньше
считалось, что порэнцефалия - результат инсульта вследствии
внутриутробной гипоксии или инфекции, и определяли показания к
пункции для вентрикулографии [Grant,1986]. Хотя возможна
различная этиология порэнцефалий, основная причина так
называемых "врожденных порэнцефалий", обнаруженных в отдаленном
периоде - несомненно неонатальная ИПГ. В последнее время описаны
внутриматочные ИПГ. Chinn and Filly[1983] выявлили ИПГ у
только что рожденного на стадии формирования порэнцефалии.
Порэнцефалия возникает после каждой ИПГ [Grant,1986], и мы
отметили прямые корреляции между размерами геморрагии и
последующей порэнцнфалии [Grant,1986].
** 23 **
Эволюция ИПГ в порэнцефалию: сначала ИПГ интенсивно
гомогенно, спустя несколько дней - 2 нед внутренняя часть
гематомы становится гипоэхогенной. Наружная часть остается
высокоэхогенной и четко отграничевается от окружающих мозговых
структур. Мы называет это "ringphase". Патфизиологически:
внутренняя часть гематомы подвергается разжижению и
прогрессивно становится все более анэхогенной. Наружный край
между тем, формирует более плотный эхогенный круг на границе с
мозговой тканью. Такую же эволюцию проходит сгусток и в полости
желудочка. Всегда после ринг-фазы, наступает прогрессивное
уменьшение размеров гематомы (ретракция сгустка), и на его месте
на соответствующий объем увеличивается полость порэнцефалии. В
большинстве случаев больших ИПГ\ВЖК гематома может сохраняться.
В дальнейшем ретракция\резорбция может проходить одновременно с
фрагментацией сгустка, и отдельно резорбируются осколки. После
резорбции гематомы остается порэнцефалическая киста,
сообщающаяся с боковым желудочком. Время эволюции не совсем
ясно,в наших случаях формирование кист происходило от 2 недель
до 2 мес. Размеры порэнцефаличесой кисты непосредственно зависят
от размеров инициального кровоизлияния, однако, может иметь
значение эффект сосуществующей гидроцефалии и ликворного
давления на стенку кисты. Некоторые случаи это точно
иллюстрируют. Пример 1: ребенок перенес ИПГ, развилась
порэнцефалия и нарастающая гидроцефалия, поставлен шунт,
желудочки уменьшились, исчезла порэнцефалия; после нарушения
функции шунта, на фоне рецидива гидроцефалии, рецидивировала и
порэнцефалия по данным сонографии. У другого ребенка после
большой ИПГ сформировалась большая порэнцефалическая киста и
прогрессирующая гидроцефалия. Поставлен шунт, желудочки
уменьшились, киста осталась, хотя несколько уменьшилась.
Динамика кисты определяется непосредственной связью между кистой
и желудочками мозга. Первый случай показывает, что дефект
мозговой ткани не исчезает, несмотря на невыявляемость его при
сонографии.
Показано, что около 15-25% недоношенных новорожденных имеют
церебеллярные геморрагии. Pape and Wigglessworth[1979] также
отмечали, что церебеллярные геморрагии являются характерными, но
мы имеем сведения о более редких случаях. Большинство младенцев
не выживает. Церебеллярные кровоизлияния имеют относительно
высокую эхогенность, чаще как и в других областях мозга.
Церебеллярные гемисферы имеют низкую эхогенность, поэтому они не
маскируют геморрагий. Лечение их, также как и супратенториальных
геморрагий у недоношенных, очевидно, более целесообразно
консервативное, хотя эти вопросы спорные.
4.Grant E.G.Neurosonography:Periventricular Leukomalacia.-
In:Neurosonography of the Pre-Term Neonate/Edited by Edward
G.Grant.-Springer-Verlage, New York, Berlin, Heidelberg,
Tokyo.-1986.-P.69-84. =========================
** 24 **
Первые упоминания о ПВЛ относятся к 1843 году [1], когда
Little подчеркнул сочетание спастических контрактур и
психической задержки с недоношенностью. Virchow(1867) и
Parrot(1873), затем Banker and Larroche(1962) сформулировали
понятие ПВЛ. По Banker and Larroche ПВЛ - это "наиболее общее
патологическое изменение мозга у недоношенных новорожденных".
Они отметили, что этому инфарктному процессу сопутствуют
значительные неврологические расстройства, наиболее очевидными
из них являются: спастическая диплегия или тетраплегия,
описанные Little за 100 лет до этого. После того, как на КТ
были обнаружены признаки герминальных геморрагий, все внимание в
дальнейшем уделялось геморрагическим состояниям. Однако в
1982-1983 годах, три независимые группы описали "новую"
патологию мозга у недоношенных [8-10]. Патологические данные
оказались такими же, какими их описали за 100 лет до этого:
размягчение и в конечном счете - кистозный некроз в
перивентрикулярном белом веществе. Однако, понятия об
обстоятельствах, при которых возникают ПВЛ сейчас, совершенно
другие.
Чтобы понять сонографию, надо знать патанатомию.
Инициальный инфаркт проявляется коагуляционным некрозом.
Возможна геморрагия в полость инфаркта. Область
инфаркта\геморрагии подвергается кистозной дегенерации, которая
превращается в перивентрикулярные кисты. Кистозные полости могут
быть от нескольких мм до обширных зон, распространяющихся и