свободно соединяющихся с желудочками. При отсроченной аутопсии
обнаруживается глиоз и рубцевание, которые являются
доказательством инициального инсульта. Другой признак -
генарализованое церебральное обводнение, определяемое как
скопление воды ex vacuo: расширение желудочков, расширение
церебральных борозд и общее уменьшение мозговой массы.
Когда мы говорим о ПВЛ, мы должны различать две фазы.
Первая-это острая или эхогенная фаза. Сонографически:
проявления инициального инфаркта и\или геморрагии. Эта область
повышенной эхогенности затем подвергается разжижающему некрозу,
который приводит к возникновению состояния обозначаемого, как
стадия кистозной ПВЛ.
Сонографический диагноз ПВЛ.
Классическая картина не представляет сложностей -
значительное повышение эхогенности вокруг обоих боковых
желудочков. Это легко определяется на всех срезах. В особо
тяжелых случаях усиление зоны эхогенности распространяется над
всеми боковыми желудочками. Это уплотнение изоэхогенно
сосудистому сплетению. В большинстве случаев возможна маленькая
гематома внутри жделудочка. Обычно ПВЛ симметричны, но возможны
и одностороннние ПВЛ.
** 25 **
У некоторых пациентов в зоне генерального гало вокруг
желудочков определяются зоны пониженной или повышенной
эхогенности. Зоны относительного повышения эхогенности
определяются как области геморрагического инфаркта. Интенсивно
гиперэхогенные области могут быть и зонами мозга, расположенными
в зоне водораздела между церебральными артериями. Эхогенная фаза
легко определяется на УС. Однако, два больших фактора
затрудняют диагноз. Первый, очень важный фактор, -
существование нормального узла повышенной эхогенности вокруг
желудочков. Точная этиология этого еще не установлена. Мы
считаем, что это артефакт сканирования, поскольку он не может
быть легко воспроизведен в различных плоскостях сканирования.
Перивентрикулярная эхогенность, однако,может быть повышена при
обильных венозных сосудах, существующих в области боковых
желудочков. Мы называем этот нормальный признак, как
"перивентрикулярное эхогенное сияние". Так как это сияние может
маскировать ПВЛ у некоторых пациентов, то эти состояния
необходимо дифференцировать. Основное значение в дифдиагностике
придается тому, что при ПВЛ сияние воспроизводится легко в
различных плоскостях сканирования. Нормальное
перивентрикулярное сияние нелегко воспроизводится при разных
углах сканирования. Нормальная перивентрикулярная эхогенность
восроизводится в полуаксиальной плоскости и не воспроизводится
при парасагиттальном сканировании, и наоборот. Если все же
сканируется в обеих плоскостях, то нормальное гало -
незначительной гомогенности (много меньше сосудистого
сплетения), края его нечеткие. Обычно латерально выявляется
комплекс из трех образований: плотность гало, отделяемая тонкой
полоской ликвора от сосудистого сплетения. При ПВЛ - это один
эхоконгломерат, поскольку при ПВЛ всегда есть минимальные ВЖК.
Сгусток приводит к исчезновению полоски ликвора, а плотность ПВЛ
почти такая же, как сосудистого сплетения. Т.о. определяется
мономорфное по гомогенности, с достаточно четкими краями
образование, включающее ПВЛ + сгусток + сосудистое сплетение.
Истинная ПВЛ выявляется даже при сканироварии через височную
кость. Нормальное гало никогда не достигает такой эхогенности,
как ПВЛ. Нормальное гало гомогенной эхоинтенсивности. ПВЛ
может содержать рассеянные пятнистые области с очень высокой
эхогенностью. Граница нормального перивентрикулярного свечения
постепенно теряется в окружающей церебральной эхогенности. При
ПВЛ ее границы хорошо определяются, и край контрастный, хотя и
шероховатый. При использовании более современных машин и
высокочастотных датчиков диагноз точнее. Но иногда, только
формирование кист в дальнейшем может ответить на вопрос, что это
было: ПВЛ или нормальное перевентрикулярное сияние. Но даже при
таком подходе у некоторых младенцев высокая перивентрикулрная
эхогенность отстается загадкой. Часть из них, очевидно,
переносят церебральный инфаркт, который дает перивентрикулярную
гиперэхогенность, но не формирует в дальнейшем кистозную
дегенерацию, а только глиоз или рубцевание. Возможны ошибки в
диференцировке ПВЛ с интрапаренхиматозными геморрагиями. Хотя
ПВЛ при их полной двустронней форме никогда нельзя спутать с
ИПГ, более локальные формы ПВЛ могут давать идентичную картину.
** 26 **
Фокальные формы ПВЛ локализуются в двух типичных местах:
переднее место -латерально от лобного рога в центре семиовале
Yakolev и/или в области корона радиата; заднее место - над
вентрикулярным треугольником в области задней лучистости. При
проведении д\диагноза между ИПГ и локальной ПВЛ надо помнить,
что ИПГ может легко достигать периферии мозга и просматриваться
почти под ТМО, а ПВЛ почти всегда ограничивается областью вокруг
желудочков.
Мы считаем, что малые ВЖК типичны для ПВЛ. Причем,
значительные ВЖК в сочетании с ПВЛ среди нашего контингента
детей встретились в 25% случаев. Непонятно хронологическое
взаимоотношение между этими процессами. В некоторых случаях ВЖК
может быть следствием центрипитального распространения
геморрагической ПВЛ. В других - ВЖК может начаться в
герминальном матриксе. ПВЛ и ВЖК в отдельных случаях не связанны
временными связями. Мы видели, когда оба процесса развиваются в
различное время. В дальнейшем мы установили, что младенец имел
ПВЛ, ВЖК и ИПГ. Этому ребенку проведена УС в первый день жизни.
Затем на 4 день, после катастрофических клинических событий была
выявлена высокоплотная область ИПГ справа в дополнение к ПВЛ,
выявленной ранее. Мало понятна связь, хотя и возможна, как
временная так и этиологическая, между ПВЛ и ВЖК, что делает
очень сложной нейрохиргическоую помощь в этих случаях. Прогноз в
этой группе детей особенно плохой.
Кистозная или еще более хроническая фаза ПВЛ, в большинстве
случаев, имеет хорошие опознавательные знаки процесса в
отношении его происхождения. Диагноз в острой или эхогенной фазе
может быть ошибочным. Levene[10] описал случай, когда
сонографическая манифестация ПВЛ выявлена только на стадии
кистозной ПВЛ. Кистозные ПВЛ обычно появляются внутри
патологической перивентрикулярной эхогенности. В некоторых
случаях возможны и другие проявления. Время, когда кистозные
полости становятся визуализируемыми, различно. Они могут
появляться, как минимум, через 10 дней после инициального
инсульта или, самое позднее, через 20 дней. Мы наблюдали одного
пациента, у которого была кистозная ПВЛ на первый день жизни, и
мы оценили это как инсульт в утробе. Ранние перивентрикулярные
кисты очень маленькие и рубцуются внутри патологической
эхогенной области вокруг бокового желудочка. Эти маленькие кисты
могут быть выявленными только при высокоразрешающих сканнерах. В
результате кисты увеличиваются или сливаются, так как эхогенный
инфаркт превращается в жидкость. При локальных ПВЛ или менее
тяжелых ПВЛ, кисты могут быть ограничены зоной передних отделов
корона радиата или областью сверху и кзади от вентрикулярного
треугольника. Эти две зоны являются циркуляторными зонами
водораздела, описанными ранее. Наиболее часто кистозная
дегенерация идет вдоль и параллельно телам боковых желудочков.
Кисты могут распростряняться от кончика лобного рога до
затылочного рога. Распространенность кистозной дегенерации
обычно параллельна и пропорциональна распространенности
инициального инфаркта, хотя постгеморрагическая гидроцефалия
осложняет ситуацию. Кистозные ПВЛ обычно лучше выявляются сбоку
от желудочков при полуаксиальном сканировании и сразу сверху
над желудочками при парасагиттальном плане. Появляются кисты в
виде очень малых образований. При патанатомии кисты в 2-3 мм
могут быть только большой находкой [7,11,13]. Показано, что
применение рутинного 5 мГц сканнера в значительном проценте не
находит ПВЛ[16].
** 27 **
В тяжелых случаях кистозная ПВЛ может быть значительной,
вплоть до выраженной генерализованнной вентрикулярной дилятации.
Зоны кистозного некроза могут быть больше, чем желудочки сами по
себе, наличие в кистах внутренних перегородок обычно раскрывает
их происхождение. Такие перегородки лучше видны в менее
осложненных ПВЛ, таких как на фиг.4-14. Перегородки очевидно
представляют собой резидуальные фиброзные стромальные элементы
мозга, которые не были разрушены инфарктом. Такие перегородки
редко видны после интрапаренхиматозных геморрагий. Они либо
разрушаются, либо сдвигаются в сторону гематом с формированием
фокальной однокамерной порэнцефалической кисты. Перегородки
типичные для кистозной ПВЛ часто исчезают со временем. Во
многих случаях, когда эпендима, отделяющая желудочек от кисты
дегенерирует, формируется большой дефект, делающий открытым
собщение с боковым желудочком мозга. Обширные области кистозной
ПВЛ особенно большими могут быть при комбинации ПВЛ с ВЖК[15].
Играет ли роль ПТГ в дальнейшем ухудшении ПВЛ - неясно. Наличие
сообщения между окклюзированным желудочком и кистой является
причиной увеличения кисты. С сонографической точки зрения
иногда невозможно точно отличить, что расширяется: желудочки или
киста. Обширная область кистозной дегенерации может незаметно
переходить в желудочек. В этом случае мы применяем термин
"ложный желудочек". Кистозная ПВЛ может проявляться как