необычное выбухание или неровный контур вентрикулярной стенки.
В некоторых случаях только самая передняя часть бокового
желудочка может быть идентифицирована. В одном случае особо
эхогенная "перегородка" намекала на демаркацию между желудочком
и кистой. У пациентов с локальной областью вентрикулярного
расширения при отсутствии сонограмм, с ранее выявленной
патологией, может быть диагностирована ПВЛ при идентификации
четких септ. КТ часто не может выявить этих мембран.
Установлено[14], что пациенты с локализованными
"псевдожелудочками", вторичными от ПВЛ, могут часто иметь
фестончатый край прилежащего желудочка даже после разрыва септы.
Дифференциация между истинным желудочковым расширением и
"псевдожелудочками" имеет значение в плане лечения. Возможно
уменьшение истинной вентрикуломегалии с помощью шунта, и хотя
нейрохирург восстановит мозговую паренхиму, ПВЛ и соответсвующие
ей неврологические дефициты останутся.
** 28 **
Приблизительно 25% наших пациентов имели ПВЛ и значительное
ВЖК и требовали стационарного наблюдения. Однако остальные 75%
не имели значительного ВЖК, значительного вентрикулярного
расширения или других осложнений, требовавших лечения. Пациенты
с неосложненными ПВЛ, которым проводились несколько сканирований
по поводу ВЖК, затем выводятся из поля зрения. В этих
неосложненных случаях кисты обычно остаются статичными в
размерах. Септы в ряде случаев могут дегенерировать, приводя к
к псевдовентрикуломегалии, они не требуют лечения. В других
случаях все соногнарфические признаки ПВЛ могут со временем
исчезнуть, вплоть до нормы. Нормализация сонограммы при этом не
меняет диагноз. Патанатомически - кисты исчезли,
микроскопически они облитерировались глиозной тканью и рубцом.
Первоначальный диагноз и связанный с ним неврологический дефицит
остается [11,12]. Кроме локальных резидуальных проявлений ПВЛ,
возможны диффузные изменения в виде уменьшения мозговой массы,
так как возможная этиология - генерализованная аноксия. В
тяжелых случаях возможны на этом фоне локальные инфаркты,
которые имеют проявления как ПВЛ, но в дальнейшем отмечается
эффект на весь мозг. Обычным последствием глобальной
кислородной недостаточности является генерализованное
церебральное повреждение или церебральная атрофия[17].
Сонографические признаки церебральной атрофии могут быть
связанными или несвязанными с ПВЛ. Они следующие: расширение
межполушарной щели, при этом фалькс визуализируется как
самостоятельная структура и окружен ликвором, расширение
церебральных борозд. КТ показало, что характеристика
межполушарной щели адекватно дает характеристику состояния всей
мозговой поверхности. Расширение борозд и субарахноидальных
пространств - признаки наружного церебрального страдания.
Внутреннее страдание - гидроцефалия ex vacuo. Наш опыт
показывает, что желудочки у таких детей имеют особую
вентрикулярную конфигурацию. Передний рог часто несколько более
расширен, чем задние отделы боковых желудочков, третий желудочек
расширяется пропорционально боковым желудочкам. При ПГГ -
затылочный рог и треугольник всегда расширены более, причем
третий желудочек расширяется непропорционально мало.
Сонографические признаки атрофии могут быть замаскированы
проявлениями ПГГ, а после шунтирования выявляется расширение
межполушарной щели и другие признаки атрофии.
5.Smith Y.F.Incidence and Outcome: Germinal Matrix-Related
Hemorrhage.- In:Neurosonography of the Pre-Term Neonate/Edited
by Edward G.Grant.- Springer-Verlage, New York, Berlin,
Heidelberg, Tokyo.-1986.-P.85-91.
** 29 **
Р а с т п р о с т р а н е н н о с т ь и исходы ВЖК у
недоношенных новорожденных
"Мы вскрывали голову 4 детей, которые умерли в течение
первого месяца жизни. В пространстве ниже мозжечка,
непосредственно над стволом продолговатого мозга, мы обнаружили
значительное количество клейкой крови" - Thomas Willis,1667 г.
Это первое описание неонатальной геморрагии. Автор поставил
много вопросов, которые остаются нерешенными и сегодня, более
300 лет спустя. Gruenwald в 1951 впервые указал на взаимосвязь
между субэпендимальными геморрагиями и недоношенностью. В
настоящее время на аутопсии у недоношенных герминальноматриксно
связанные геморрагии выявляются от 20% до 70% [3-7]. Harcke et
al [7] в 1972 году была установлена обратная связь между
возрастом гестации и герминально связанными геморрагиями, а
также особая опасность первых 72 часов жизни (23% умирает в
течение первых 24 часов жизни, до 73% в промежутке от 24 часов
до 72). Papipe et al. 1978, сообщили о 43% герминально
связанных геморрагий у недоношенных детей, подтвержденных КТ.
Причем у 78% не было специфической симптоматологии. Внедрение
нейросонографии показало цифры от 30 до 90% недоношенных. Наш
материал составлен на группе детей с весом 1750 г и менее,
гестационным возрастом 34 недели и менее. В этой группе было
выявлено 52% геморрагий. Геморагии в группе распределились
следующим образом: I степень - 10%; II степень - 32%;
IIIстепень - 34%; IV степень - 24%. У нас число случаев Г -
связанных геморрагий увеличилось на 43% при использовании
методики сканирования в первые два дня и при повторном
исследовании между 3 и 7 днем. Наши данные подтверждают то, что
получил Tstianson et al[7] и ряд других авторов, которые
подчеркивают, что общее время возникновения геморрагий - первые
2-3 дня жизни, как последствие перинатального инсульта.
В ы ж и в а е м о с т ь
Выживаемость состоявляет от 30% при весе 750 г и менее до
92% с весом 1251-1750 г к моменту родов. Появление
интравентрикулярной геморрагии значительно уменьшает
выживаемость от 94% без ВЖК до 65% с ВЖК.
О с л о ж н е н и я
У 54% выживших с ВЖК к возрасту 3 недель появляются признаки
интравентрикулярной дилятации. Причем, чем выше степень ВЖК,
тем чаще ПГГ. 80% детей с 4 степенью ВЖК имели значительную и
тяжелую ПГГ. Все новорожденные с признаками вентрикулярного
растяжения лечились с помощью люмбальных пункций, и им
проводились повторные УС. Однако, анализ показал, что у всех
больных, кроме двух, вентрикуломегалия разрешалась к 10-14 дню
самопроизвольно, и мы с 1981 года прекратили применять серийные
спинальные пункции. Исключениями были пять детей, у которых
имелись признаки нарастания вентрикулярного расширения при двух
или более еженедельных краниальных соногораммах. Трем пациентам
введен вентрикулярный резервуар при окклюзионной гидроцефалии,
который пункцировался три раза в неделю, но все же в дальнейшем
дети переведены на вентрикулоперитонеальный шунт.
Порэнцефалические кисты развились у все пациентов с 4 степенью
ПВЛ. У детей с малыми порэнцефалическими кистами и
декомпрессированными желудочками кисты не выявлялись на
контрольных сонограммах. Большие дефекты сохранялись.
** 30 **
О т д а л е н н о е р а з в и т и е.
Младенцы осматривались многими специалистами (педиатрами,
психологами, отоларинголагами и др.) в сроки: 3,6,9,12,18,24
мес хронологического возраста по стандартной методике с помощью
Bayley Scales of Motor(PDI) and Mental (MDI) Development. Нормой
считали 84 и более баллов.
6.Smith Y.F.Incidence and Outcome:Periventricular
Leukomalacia.- In: Neurosonography of the Pre-Term
Neonate/Edited by Edward G.Grant.- Springer-Verlage, New York,
Berlin, Heidelberg, Tokyo.-1986.- P.91-93.
Внедрение в последние 5 лет нейросонографии значительно
улучшило диагностику кровоизлияний. ПВЛ описана многими
авторами при неонатальных посмертных изучениях. Ее частота
составляет 7-14 % с весом 900-2200 гр., которые прожили более 6
дней. ПВЛ наилучшим образом диагностируется в первую неделю
жизни (64%), среди них у 36% диагноз был выставлен на первых
сонограммах в течение 72 часов. Однако ПВЛ может развиваться и
позже 7 недель, таких пациентов у нас было двое. Они до 2
недель имели нормальные сонограммы.В 84% ПВЛ - это двустороннее
повреждение, в 92% - растпространяется вдоль желудочкового края,
но может быть и локальная форма ПВЛ (два случая в лобной
области). 12 младенцев имели, кроме ПВЛ, кровь
интравентрикулярно. Нельзя дифференцировать, что это:
вторичное кровоизлияние в инфаркт или сопутствующее герминальное
кровоизлияние. С ПВЛ выживаемость - 80%.
г=====================================T========================¬
¦ Неврологические последствия ¦ % ¦
¦=====================================+========================¦
¦ Спастическая квадриплегия ¦ 65,5 ¦
¦ Спатическая диплегия ¦ 25,0 ¦
¦ Гипертония нижних конечностей ¦ 6,25 ¦
¦ Мягкая левосторонняя гемиплегия ¦ 6,0 ¦
¦ Туловищная гипотония ¦ 87,5 ¦
¦ Низкий контроль головы ¦ 87,5 ¦
¦ ¦(удерживание гoловы ???)¦
¦=====================================+========================¦
¦ Bayley оценка ¦ % ¦
¦=====================================+========================¦
¦ Патологичекая MDI ¦ 75,0 ¦
¦ Патологическая PDI ¦ 87,0 ¦
L=====================================¦========================-
Последствия ПВЛ очень точно описал W.J.Little в 1843 году:
" ... психическая задержка и спастичность всех конечностей.
Спачтичность может быть не всегда симметричной, и ноги более
тяжело вовлекаются, чем руки."
7.Schellinger D.Comparison of Two Modalities: Ultrasound
versus Computed Tomography.-In: Neurosonography of the Pre-Term
Neonate/Edited by Edward G.Grant.-Springer-Verlage, New York,
Berlin, Heidelberg, Tokyo.- 1986.-P.94-113.
=========================
** 31 **
НЕОНАТАЛЬНАЯ ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ,ЕЕ РАННИЙ И ОТДАЛЕННЫЙ
ЭФФЕКТЫ НА РАЗВИТИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Н е о н а т а л ь н а я л е т а л ь н о с т ь
От 31 до 41% очень недоношенных новорожденных с
перинатальной асфиксией не выживают [1,2,3]. Некропсия показала,
что ведущей причиной смерти является интрацеребральные
геморрагии (43-86%) [5,18]. Ишемические повреждения в виде ПВЛ
или инфарктов - 7-57% [2,69-72]. Среди причин летальности эти
две патологии в сумме составляют до 87% причин смерти детей.
Stewart[1] отмечают, что смертность при низкой степени