1. Необходима санация острых инфекций, очагов хронических инфекций. С целью санации назначаются антибиотики, хирургическое, стоматологическое лечение.
2. Противовоспалительная терапия - нестероидные противовоспалительные средства.
3. Иммуносупрессивная терапия.
4. Локальная терапия - лечение сустава, при анкилозировании возможно протезирование сустава.
5. Санаторно-курортное лечение.
Иммуносупрессивная терапия показана на протяжении всей жизни с начала забоелвания. Базисная терапия включает в себя назначение монопрепарата, чаще D-пеницилламина. Подключают нестероидный противовоспалительные средства: индометацин, ибупрофен. Их длительно не назначают, в связи с побочными действиями ( воздействие на стенку желудка с развитием лекарственного гастрита). Нестероидные противовоспалительные средства принимают после еды, запивают 10% раствором крахмала. Иногда сочетают перооральный прием с приемом per rectum ( свечи).
D-пеницилламин обладает выраженным иммуносупрессивным эффектом, связанным с выведением меди из организма. Доза 450 мг в сутки, длительно, годами. Побочное действие - нефротоксичекое, гепатотоксическое, нейротоксическое.
Практикуется назначение с Д-пеницилламином кортикостероидных препаратов. Однако длительно их не назначают, так как они обладают множественными побочными эффектами: вымывание кальция из костей, усилене остеопороза, присоединение инфекционных процессов, возникает зависимость от приема препарата, уменьшается продукция собственных кортикоистероидов. Доза 30-40 мг/ на 1 квадратный метр поверхности тела в сутки. Прием пероральный.
Методы:
· пульс-терапия ( дача 2-х суточных доза через 2 дня на третий).
· Ежедневный прием.
Кортикостероиды также имеют иммуносупрессивный эффект:
· предотвращают выработку антител
· тормозит переход В-лимфоцитов в плазматические клетки
вместе с этим усиливают миграцию иммунокомпетентных клеток в органы - мишени, усиливая локальный воспалительный процесс.
Недавно стали применить хинолиновые препараты: плаквенил, делагил. Доза 500-250 мг/сутки.
Цитостатики также обладают небольшим иммуносупрессивным действием, влияние на иммунокомпетентные клетки костного мозга. Азатиоприн 50-100 мг в сутки. Может сочетаться в нестероидными противовоспалительными средствами, кортикостероидами.
Препараты золота. Используют для внутрисуставного введения. Кризанол 5% раствор - 1 мл ( 1.75 мг золоа в сутки). Также внутрь сустава вводится гидрокортизон. Можно местно использовать гепариновую мазь.
Левамизол относится к иммуномодуляторам. Применяется длительно курсами. Доза 35.5 - 40 мг в сутки. Этот препарат назначают учитывая иммунный ответ организма.
Исследование иммунологии крови необходимо для оптимального подбора терапии. Высокое содержание иммуноглобулинов, ЦИК может свительствовать или о малой макрофагальной реакции или увеличении активности процесса. В этом случае показано назначение иммуносупрессоров ( Д-пенициламин в сочетании с кортикостероидами).
Для назначения левамизола в крови должна быть обратная картина: низкое содержание иммуноглобулинов. Если содержание иммуноглобулинов в номре, ориентируются на ИРИ ( иммуно-регуляторынй индекс) - соотношение Т-хелперов к Т-супрессорам ( в норме примерно составляет 1.8-2.3). при ИРИ 1-1.5 показано назначение левамизола курсами по 3 дня с перерывами по35 мг в сутки. После лечения - контроль иммунологического анализа крови.
Немедикаментозное лечение.
1. Плазмаферез
2. Лимфоферез
3. Лазаротерапия
· накожное облучение суставов
· внутрисуставное облучение
· внутривенное облучение
4. УФО метод.
Прогноз заболевания серьезен, почти всегда отмечается инвалидизация пациента.
ПРОФИЛАКТИКА.
1. Профилактика острых инфекционных артритов
2. Лечение уже выявленной патологии.
Малые ревматоидные синдромы.
1. Сочетание поражения суставов и печени.
2. Синдром Стилла ( у детей).
Кортикостероиды не назначают так как они замедляют рост и способствуют деформации суставов ( у детей).
Тема: СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА. УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ.
История болезни Петровой А. Н.
Поступила с жалобами на слабость, постоянно повышенную температуру, боли в суставах, мышцах, покраснение кожи лица, зуд, уплотнение в виде зерен чечевицы под кожей конечностей, туловища, исчезают через 5-6 дней.
Впервые больная заметила изменение в своем состоянии 5 месяцев назан. Вначале отмечались боли в суставах, слабость. В последующем присоединились боли по ходу ребер, уплотнения под кожей и субфебрилитет.
Участковым терапевтом состояние было расценено как ОРВИ, назначен аспирин. К моменту госпитализации в анализе крови лейкоцитоз умеренный до 8 на 10 в 9 степени, повышенная СОЭ, нарастала анемизация.
В анализе мочи - белок до 1.5 г/сутки, лейкоцитурия, цилиндры.
На момент госпитализации появились отеки на нижних конечностях. Из анамнеза жизни стало известно, что больная была склонная к аллергическим реакциям в виде зуда, крапивницы на цитрусовые, яйца и т.д.
в приемном отделении, учитывая субфебрилитет, изменения в анализе мочи, интоксикацию была заподозрена почечная патология ( хронический пиелонефрит, гломерулонефрит). Однако учитывая субфебрилитет возникла гипотеза о системном заболевании: СКВ, узелковый периартериит, склеродермия, дерматомиозит, ревматоидный артрит.
Склеродермия - заболевание , характеризующееся в первую очередь поражением кожных покровов, истончением кожи и подкожно-жировой клетчатки.
Узелковый периартериит. Чаще страдают мужчины. Заболевание возникает после 25 лет, характеризуется прогрессирующим течением. На внутривенной урографии у больной изменений чашечно-лоханочной системы почек не было выявлено. При данной картине пиелонефрит маловероятен.
В итоге рабочие диагнозы: хронические гломерулонефрит, СКВ.
СКВ - диффузная заболевание соединительной ткаи характеризующееся системных, иммунокомплексным поражением соединительной ткани и ее производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла.
Заболевание начинается исподволь, малосимптомно. Чаще у женщин в цветующем возрасте.
КЛИНИКА.
Кожные проявления появляются одними из первых: дискоидная волчанка. Чаще эритема на лице, над суставами. Характерна симметричность в виде бабочки ( на лице). Фотосенсибилизация, проявляется тем, что пациент не может долго находится под улчами солнца, быстро возникают ожоги, пигментация кожи шеи, лица. Пигментные нарушения могут быть и в виде витилиго.
Исход всех изменений - атрофия кожи и ее придатков (ногтей, волос).
Суставы - поражаются в 88% случаев. Характерны боли, припухлость. Артрит носит рецидивирующий характер.
Почки. Поражаются у 50% больных. Развивается хронческий “волчаночный” гломерулонефрит, который характеризуется повышением АД, изменениеми в анализах мочи ( протеинурия, лейкоцитурия, цилиндрурия, микрогематоурия), отеками. В анализе крови - диспротеинемия ( повышение гамма-глобулинов), повышение уровня остаточного азота, мочевины.
Сердце. Возникает миокардит у 50-60% больных. На ЭКГ: изменения зубца Т, появление зубца Q. Нарушение проведения, различные виды аритмий. Может быть перикардит. На рентгенограмме - “овальное” сердце, увеличение левого желудочка, правых отделов сердца.
Могут формироваться пороки на фоне дилатации отделов сердца, либо за счет поражения клапанного аппарата (сосочковые и папиллярные мышцы).
В основе всех этих процессов - васкулит ( периферических сосудов и внутренних органов). Формируется синдром Рейно, чаще возникают тромбозы, которые носят рецидивирующий характер (причины - тромбофлебит). Тромбозы затрагивают все жизненноважные органы. В первую очередь страдают органы дыхания (инфильтраты, интерстициальный фиброз, плевриты, дыхательная недостаточность). Жалобы при этом на одышку, слабость, чувство нехватки воздуха.
Желудочно-кишечный тракт ( страдает у 50% пациентов). Возникает диспепсия (тошнота, боли) и т.д. Гемморагические проявления в виде рвоты с кровью, кал с примесью крови. Изменения слизистой в виде эрозий, язв. Вследствие тромбоза вен и артерий слизистой ЖКТ.
Печень. “Волчаночный” гепатит характеризуется нарастанием желтухи. Билирубин повышается значительно. Могут быть безжелтушные формы гепатита.
Центральная нервная система. Васкулит сосудистой оболочки. Возникают психозы, энцефалопатии, судорожный синдром, парестезии, цереброваскулиты. Все изменения носят упорный характер течения.
Эндокринная система. Первичное поражение , в связи с васкулитом. Вторичное поражение за счет ишемизации. Может возникнуть аутоиммунный тиреоидит.
Кроветворная система. Страдает в результате воздействия на костный мозг антител.
ЭТИОЛОГИЯ.
Не ясна. Возможна вирусная этиология. Воздействие инфекции на В-лимфоциты, их пролиферация, выработки антител к собственым тканям, образование иммунных комплексов, изменение комплементарной активности приводит к возникновению ДВС-синдрома.
ПАТОГЕНЕЗ.
В основе - васкулит, весь процесс развивается на сосудистой эпителии. В начале ферментная активизация, далее развивается некроз с формированием тромба и ишемизацией органов.
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА.
1. Анамнез крови. Нормохромная анемия, лейкоцитопения, тромбоцитопения, гранулоцитопения, повышенная СОЭ ( до 60 и более мм/ч). В основе этих изменений - наличие антител к эритроцитам, лейкоцитам и другим клеткам крови.
В костном мозге - эритропоэз повышен, раздражение костного мозга. Однако на периферии клеток мало, так как они оседают в селезенке. В крови большое количество плазматических клеток.