III. Рестриктивная кардиомиопатия: хронический констриктивный перикардит, тампонада перикарда, острый перикардит с тампонадой перикарда, амилоидоз. Констриктивный перикардит течет медленно, часто в его основе лежит туберкулез; наблюдается кальцификация сердца, но в размерах оно может быть не увеличено, однако, есть признаки периферического застоя: увеличение печени, асцит, выбухание вен шеи, т.е. правожелудочковая недостаточность, признаков легочного застоя нет. При констриктивном перикардите идет ограничение диастолы, что является причиной правожелудочковой недостаточности. Тампонада перикарда в результате острого перикардита, передозировки антикоагулянтов ведет к увеличению размеров сердца: дуги сердца сглаживаются и оно становится шарообразным. Глухости тонов может не быть, так как если количество жидкости не велико, то сердце "всплывает" и приближается к передней поверхности грудной клетки. Стстолическое давление снижено на вдохе на 10 мм.рт.ст. и более, т.е. pulsus parodoxus. При выраженном процессе пульс на вдохе может исчезать, так как даже в норме ограничен приток крови к сердцу на вдохе, а здесь есть большое количество жидкости, что ведет к резчайшему снижению притока крови.
Амилоидоз поражает сердце тотально. Также страдает диастола.
IV. Аритмия. Стойкая тахикардия или брадикардия, но чаще есть " добавка" к артмии.
Патологическая анатомия.
Скопление мононуклеаров в миокарде при его биопсии. Т.е. осуществляется верификация диагноза при миокардитах.
Частая причина дилятационной кардиомиопатии - алкоголизм. При этом изменяются процессы метаболизма и развивается стеатоз печени и жировая дистрофия миокарда, которая может привести к ограничению сократительной способности сердца. Идет растяжение полостей сердца после первых признаков заболевания. Первые признаки: пароксизмальная мерцательная аритмия, стойкая синусовая тахикардия. Если человек перестанет употреблять алкоголь, то на этом этапе (наличие первых признаков заболевания) может быть обратное развитие процесса. Эффективное лечение достигается препаратами калия. Причины гипокалиемии: действие ацетальальдегида + пониженное питание, что само по себе приводит к нарушению электролитного обмена (снижение К, Са). Развивается бивентрикулярная сердечная недостаточность.
Токсическое влияние на миокард могут оказывать лекарственные препараты, в частности антибиотики. В принципе все антибиотики могут оказывать токсическое влияние на миокард, но больше всего это касается рубомицина (адриомицин), который применяется во всех схемах лечения острого лейкоза. При сумарной дозе 250 мкг любая последующая доза вызывает тяжелую кардиомиопатию.
Раньше развитие кардиомиопатии наблюдалось у любителей пива, так как в его состав входили соли кобальта. Однако, теперь способ приготовления пива иной и эта проблема не актуальна.
Первичная дилятационная (застойная) кардиомиопатия.
Этот диагноз ставится при исключении всех вышеперечисленных причин. Эта кардиомиопатия приводит к тотальному увеличению сердца (желудочков и предсердий). Чаще страдают мужчины, старше 40 лет. Застойные явления в малом и большом кругу, наклонность к нарушениям ритма. Патологическая анатомия: истонченные, растянутые длинные волокна. Могут быть гипертрофированные волокна. Прогоноз зависит от выраженности гипертрофического процесса. Чем больше он выражен, тем лучше. Плохо, если преобладают процессы дилятации и истончения. Больные гибнут в течении 3-х лет от момента постановки диагноза.
Иногда склеродермия бывает в виде монопоражения миокарда. Других проявлений заболевания нет. Это очень сложный диагноз.
Характеристика первичной кардиомиопатии.
1) Бивентрикулярная сердечная недостаточность. Прогрессирующее поражение как желудочков, так и предсердий.
2) Системные или местные эмболии. Растянутые полости являются условием для образования пристеночных тромбов. Это и есть источник системных (большой круг) и местных (легочных) эмболий.
3) Внезапная смерть. Риск выше у тех лиц, у которых в анамнезе обмороки.
Диагностика:
1) Анамнез.
2) Объективное исследование: увеличение размеров сердца, разлитой сердечный толчок, приглушени 1-го тона, появление систолического шума как отражение митральной недостаточности. Если максимальный шум выслушивается в области парастернальной области, то это шум трикуспидальной недостаточности. Характерно появление 3-го и 4-го тонов. 3-й тон - через 0,012 с после 2-го тона. Он низкочастотный, следовательно, плохо слышен ухом. Лучше диагносцируется с помощью фонокардиографии. Этот тон локальный, на верхушке. Чаще выслушивается при тахикардии. Это и есть протодиастолический ритм галопа: резкая растянутость полостей, поступление большого количества крови из правого желудочка в раннюю диастолу. Это мышечный тон.
4-й тон - предсердный. Это расщепление 1-го тона. Протодиастолический ритм галопа. Может быть и 3-й и 4-й тоны. ЭКГ: снижен вольтаж зубьцов, гипертрофия левого желудочка, нарушение проведения (блокада ножек), частая политопная желудочковая экстрасистолия, мерцательная аритмия. Эхокардиография: растянутая полость левого желудочка, мало пульсаторных волн, что говорит о резко сниженной сократимости. Всегда есть кардиомигалия. Увеличение кардиоторакального отношения до 0,5 и более. Кардиоторакальное отношение: отношение поперечника сердца на уровне правого купола диафрагмы к поперечнику грудной клетки. В норме сердце должно быть в половину грудной клетки, т.е. до 0,5. Терапия обычная, т.е. препараты, снижающие пред- и постнагрузку, повышающие сократимость, плюс профилактика аритмий и тромбоэмболий. Все препараты даются в половинных дозах, так как у этих больных очень высока чувствительность к препаратам.
Гипертрофическая кардиомиопатия.
Чаще носит врожденный характер. Происходит дезорганизация миокарда в виде хаотичного (ненаправленного) хода миокардиальных волокон, отмечающихся выраженной и гипертрофией. Характер поражения может быть очаговый или диффузный. Очаговая гипертрофическая кардиомиопатия - это подклапанный стеноз. Будет клиника аортального стеноза, т.е. стенокардия, так как большая масса левого желудочка, а кровоснабжение недостаточное. Хроническая сердечная недостаточность прочвляется поздно, так как хорошая сократительная способность миокарда. Нарушена релаксация желудочков, т.е. фаза диастолы. Следовательно, будет одышка при движении, обмороки при физической нагрузки, желудочковые аритмии, которые часто носят пароксизмальный характер, т.е. желудочковая тахикардия и желудочковая фибриляция, что ведет к частой внезапной смерти. Будет усилен вентрикулярный градиент - это резкое повышение сопративления на выходе, возникает в самом гипертрофированном участке. Диагностика: первое место занимает наличие систолического шума изгнания - ромбовидного характера, который не проводится на сосуды шеи и выслушивается на верхушке. Этот шум возникает за счет градиента давления в выходящем тракте левого желудочка. Градиент различной степени выраженности и зависит от степени физической нагрузки и степени гипертрофии левого желудочка. Кроме того наблюдается усиление верхушечного толчка, закругление верхушки сердца. Размеры сердца не увеличины, так как гипертрофия левого желудочка этого не дает. Эхокардиография: резкое увеличение межжелудовковой перегородки, особенно в выносящем тракте (верхние отделы). Она выбухает в просвет желудочка и создает препядствие его сокращению. Лечение: нельзя назначать кардиотоники, так как усиление сократительной способности сердца приведет к ухудшению гемодинамики из-за нарушения диастолы. Надо растянуть диастолу, что достигается b-блокаторами и Са-антагонистами (верапамил).
Часто эта болезнь передается по доминантному типу и не прогрессирует во времени. Сейчас имеются попытки хирургического лечения: при резко выраженном стенозе иссекаются миокард с целью снижения градиента давления.