Зондирование сердца и ангиокардиография являются ценными, высокоинформативными, при многих заболеваниях безусловно обязательными методами предоперационной диагностики, выполняются в специализированных, преимущественно кардиохирургических, клиниках и, поэтому, не рассматриваются в настоящем пособии, ориентированном преимущественно на врача поликлиники и соматического стационара.
ЛОГИКА СОГЛАСОВАНИЯ ИНФОРМАЦИИ РАЗНЫХ ЭТАПОВ И МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯ
Отмечая важность отдельных этапов обследования больных, ведущее положение в диагностике пороков сердца аускультации, не менее важно подчеркнуть, что в конечном итоге диагностическое искусство врача определяется способностью обобщать результаты полученной информации, устанавливать логические связи между отдельными проявлениями и выявленными нарушениями. Даже при изолированных пороках, проявляющихся наиболее характерной симптоматикой, содержательность врачебного заключения может быть разной.
Пример: из анамнеза видно, что ребенок 3 лет по мнению родителей практически здоров. На консультацию явились по направлению участкового врача. До двух лет часто болел респираторными заболеваниями, во время которых выявлялся шум над сердцем, беспокоила одышка при небольших физических нагрузках. За последний год самочувствие ребенка существенно улучшилось, респираторные заболевания и одышка прекратились. При обследовании отмечено некоторое отставание в физическом развитии. Пульс на артериях рук и ног полный, ритмичный, АД в пределах нормальных показателей. Над сердцем выслушан интенсивный систолический шум над всей областью сердца с эпицентром в IV межреберье по левому краю грудины. Выраженный акцент II тона на легочной артерии. По ЭКГ - электрическая ось сердца не отклонена, признаки гипертрофии обоих желудочков. При рентгенологическом исследовании выявлено усиление сосудистого легочного рисунка, причем расширенными представлялись магистральные сосуды при относительном обеднении периферии легких. Выбухает дуга легочной артерии. Сердце умеренно расширено в поперечнике за счет обоих желудочков.
Результаты оценки информации отдельных этапов:
1. По анамнезу логичны следующие предложения:
а) частые респираторные заболевания у ребенка с шумами в сердце и одышкой указывают на возможную связь их с нарушением гемодинамики малого круга, обусловленным пороком сердца. Не исключалась первичная патология дыхательной системы и иммуннодефицитное состояние.
б) прекращение респираторных заболеваний, улучшение самочувствия ребенка может быть объяснено истинной положительной динамикой болезни. Если это порок сердца, то с возрастом уменьшаются гемодинамические нарушения (например, уменьшается размер ДМЖП, уменьшение сброса крови). Возможна и другая причина уменьшения сброса крови - легочная гипертензия.
2. Анализ сердечного шума указывает на то, что у ребенка в правом желудочке возникают интенсивные вихревые кровотоки, связанные с выбросом крови желудочками. Это может быть обусловлено ДМЖП или предклапаниым легочным стенозом.
3. Значительное усиление II тона на легочной артерии свидетельствует о легочной гипертензии.
4. Гипертрофия обоих желудочков по ЭКГ не может помочь в дифференциации двух указанных пороков.
5. Усиление сосудистого легочного рисунка при расширении преимущественно магистральных сосудов и умеренном увеличении обоих желудочков говорит о легочной гипертензии. Этим уже исключается стеноз легочной артерии.
Варианты заключения:
1. Из двух предполагаемых по шуму пороков правомерна диагностика ДМЖП. Такой диагноз правомерный и точный, но в тактическом плане недостаточно полный.
2. По шуму и рентгенологическим данным ставится диагноз:
Врожденный порок сердца. ДМЖП. По акценту II тона на легочной артерии врач должен думать о легочной гипертензии и искать дополнительные аргументы для его подтверждения или исключения. Проведенное рентгенологическое исследование подтверждает наличие легочной гипертензии. А при этом синдроме становится понятна гипертрофия и увеличения левого желудочка. Правый желудочек, преодолевая высокое сопротивление сосудов малого круга, где повышено давление, неизбежно должен гипертрофироваться. У больного с легочной гипертензией определенное значение приобретает динамика самочувствия, жалоб больных. Исчезновение респираторных заболеваний и одышки уже не свяжешь с положительными изменениями порока. Они несомненно указывают на уменьшение сброса крови через ДМЖП, но не в результате уменьшения дефекта, а как следствие роста сопротивления сосудов малого круга, так как улучшение самочувствия у данного больного оказывается одним из проявлений развития прогностически крайне неблагоприятного осложнения - легочной гипертензии. Формулировка диагноза будет следующей: Врожденный порок сердца с избыточным легочным кровотоком - ДМЖП, осложненный высокой легочной гипертензией. В таком варианте диагноз обязывает врача безотлагательно решать вопрос возможности хирургической коррекции порока,
Необходимость взаимной увязки трактовок отдельных симптомов и этапов исследования еще более очевидна при сложных, соче-танных аномалиях, таких например, как цианотические пороки. Предположим, что у больного с выраженным цианозом кожных покровов и слизистых при отсутствии симптомов застойных нарушений кровообращения по большому кругу выявлен средней интенсивности систолический шум с эпицентром в III межреберье слева от грудины. По ЭКГ - гипертрофия левого желудочка. Рентгенологическое исследование показывает обеднение легочного сосудистого рисунка, относительно малый правый желудочек при умеренном увеличении левого желудочка.
Если пытаться сравнивать эту симптоматику с клиникой отдельных пороков, то к правильному решению прийти довольно трудно. Задача решается проще при последовательной оценке диагностической информации. Выраженный цианоз кожи при отсутствии признаков застойной сердечной недостаточности указывает на синдром артериальной гипоксемии, значит на наличие патологического сообщения, по которому венозная кровь сбрасывается в артериальное русло (ДМПП или ДМЖП). Само по себе это должно ставить вопрос:
что мешает потоку венозной крови в легочную артерию и она сбрасывается справа налево? Вариантов может быть два: 1) имеется механическое препятствие (стеноз) на каком-либо участке пути от правого предсердия до легочной артерии; 2) в результате транспозиции аорта отходит от правого желудочка, легочная артерия - от левого. В первом варианте значительная часть венозной крови будет сбрасываться в артериальное русло, а соответственное уменьшение потока в легочную артерию приведет к обеднению малого круга. Этот синдром (обеднения) и был обнаружен у данного пациента. Итак, стало известно, что у больного в результате препятствия потоку крови в легочную артерию она сбрасывается через дефект справа налево.
На каком уровне препятствие? Какой дефект? Если стенозирован выход из правого желудочка в легочную артерию, то при сниженном легочном кровотоке относительно большим будет правый желудочек и маленьким - левый. По ЭКГ будет гипертрофия правого желудочка. У данного пациента правый желудочек маленький и не гипертрофирован (значит он не преодолевает большое сопротивление). Следовательно, венозная кровь течет, минуя этот желудочек, т.е. из правого предсердия в левое из-за препятствия на уровне правого венозного отверстия сердца. Из левого предсердия она, естественно, течет в левый желудочек и в аорту. Каким же путем кровь попадает в легочную артерию? Аускультативно выявлен систолический шум с эпицентром в III межреберье слева от грудины, указывающей на вихревой кровоток в полости правого желудочка. При отсутствии перегрузки правого желудочка логично полагать, что кровь через ДМЖП забрасывается из левого желудочка в правый и далее в легочную артерию.
Резюмирующее заключение будет: врожденный порок цианотического типа с обеднением малого круга кровообращения, атрезия (или стеноз) правого атриовентрикулярного отверстия, ДМПП гипоплазия правого желудочка, ДМЖП. Для каждой из отмеченных характеристик у врача имеются обоснованные аргументы.
Подобный принцип анализа данных обследования больного должен обеспечить либо полную развернутую диагностику порока сердца, либо близкую к истине его синдромную характеристику.
Описанная диагностическая тактика не исключает и не заменяет специальных диагностических исследований внутрисердечными методами, тем более, что при сложных пороках нередко она дает лишь ориентировочное представление о сути аномалий. Ценность ее состоит в том, что в 80% случаев с ее помощью можно решать все диагностические и тактические вопросы, не прибегая к зондированию сердца. Не менее ценно использование ее при динамическом наблюдении за больными, т.к. возможности повторных многократных внутрисердечных исследований крайне ограничены.
Умение анализировать субъективные и объективные проявления нарушений сердечной деятельности окажут несомненную помощь врачу при диспансерном наблюдении за больными, перенесшими операцию по поводу порока сердца. Многие врачи исходят из посылки, что в результате выполненной операции должны исчезать все основные симптомы имеющегося заболевания. Такое представление правомерно, поскольку операция направлена на устранение порока. Однако в реальной жизни полной нормализации системы кровообращения можно ожидать при условии проведения радикального вмешательства у больного без выраженных вторичных изменений. Такой исход обычно бывает после закрытия ОАП, ДМПП, ДМЖП, коррекции коарктации аорты, если к моменту операции у больного не было необратимых склеротических изменений в сосудах малого и большого кругов кровообращения и в гипертрофированном миокарде. У больных с легочной гипертензией вторичные изменения в сосудах легких после хирургического закрытия патологического сообщения могут регрессировать, могут оставаться стабильными, а у части больных запущенный ранее механизм продолжает действовать и легочная гипертензия прогрессирует.