Определить, имеются ли внешние проявления нарушений гемодинамики и газообмена. Наиболее частыми из них являются цианоз кожи и слизистых, одышка, симптомы застойных нарушений в большом круге (отеки, увеличение печени, набухание вен) аритмии, сердечный горб.
Главной целью данного этапа исследования является не формальная констатация факта наличия какого-либо из перечисленных проявлений болезни и сопоставление с пороками, при которых они бывают. Гораздо важнее, чтобы логическая оценка любого симптома приближала врача к пониманию сути нарушения и способствовала выработке плана последующих уточняющих исследований. Например: выявляя у больного цианоз, врач может в любой последовательности вспоминать болезни, при которых он бывает и решает, к какому заболеванию выявленный симптом подходит больше. Гораздо рациональнее исходить из посылки, что в принципе цианоз указывает на высокую концентрацию восстановленного гемоглобина в крови и капиллярах. Не трудно также представить, что такое состояние возможно только по двум причинам:
1. К органам и тканям по артериям течет кровь, недостаточно насыщенная кислородом.
2. Из полностью оксигенированной крови ткани утилизируют слишком много кислорода. Такой принцип оценки диагностической информации обязывает врача дифференцировать возможные причины цианоза и, далее, выяснять механизм развития каждой из них (подробнее в следующем разделе).
При формальной оценке одышки у больного с предполагаемым пороком сердца мышление врача ориентирует на безусловную связь ее с этим заболеванием и как дополнительный аргумент в его пользу. Значительно больше в понимании нарушений могут дать всем известные, но должным образом не используемые представления о механизмах развития одышки. Ведь одышка не доказательство порока или сердечной недостаточности. Одышка является следствием неадекватного снабжения кислородом. Следовательно, констатируя одышку логичнее не торопиться связывать ее с болезнью сердца, а выяснить нарушения какой из систем кислородного снабжения (крови, дыхания, кровообращения) являются причиной одышки. В частности, у больного с любым пороком сердца значительная одышка может быть и при умеренных нарушениях гемодинамики. Формальная оценка такой ситуации будет склонять врача к диагностике миокардиальной недостаточности и соответственному назначению сердечных гликозидов. Однако, кроме этого фактора причиной одышки может быть снижение транспортной способности крови (анемия), дыхательная недостаточность.
По такому же принципу должны быть осмысленны и все остальные внешние проявления болезни.
Следующим обязательным и очень важным этапом диагностики является исследование пульса и артериального давления на всех четырех конечностях. Данные исследования позволяют выявить нарушения ритма, являющиеся следствием нарушения возбудимости и проводимости миокарда. Ослабление пульса и снижение АД на всех конечностях возможно в результате снижения сосудистого тонуса, уменьшения объема циркулирующей крови, снижения производительности сердца. Выявление указанного синдрома подсказывает врачу необходимость проверки каждой из трех причин. Нарушение АД на всех конечностях будет обязывать врача выяснить причину и механизм системной артериальной гипертонии. Разница в пульсе и АД на той или иной конечности является свидетельством нарушения кровотока по артерии соответствующего бассейна. Проведение рассматриваемых исследований кроме перечисленного важно еще и тем, что оно позволяет определить, имеются ли выраженные артериальные коллатерали, вихревые кровотоки, которые могут симулировать шумы любого порока сердца (подробности см. ниже).
Центральное место в клинической диагностике пороков сердца занимают физикальные исследования, включающие: пальпацию, перкуссию, аускультацию. По результатам трех исследований, дополненных информацией анамнеза, осмотра, исследования пульса и АД и других систем должен быть сформулирован логически обоснованный диагноз (чаще несколько предположительных диагнозов). Предположения, принимая форму задачи, определяют направление последующих исследований по уточнению диагноза и метода этих исследований (ЭКГ, ФКГ, эхокардиография, ренгенологическое).
Конечный этап диагностического процесса должен завершиться заключением, содержащим анатомическую и функциональную характеристику порока.
Результативность каждого этапа всего исследования в целом во многом определяется тем, насколько логично увязывается получаемая информация. Например: обращаясь к врачу с ребенком, мать сообщает, что вся семья крайне обеспокоена частыми респираторными заболеваниями ребенка (пневмонии, ОРВИ), а в "светлые" периоды он также болезненный, малоподвижный, с трудом успевает за здоровыми детьми.
В оценке этой информации возможно несколько подходов:
1. Попытаться представить, при каких заболеваниях могут быть указанные жалобы и потом сопоставить выявляемую у больного симптоматику с типичными проявлениями каждой предполагаемой болезни.
2. Логически оценить ситуацию, приведшую к указанным жалобам. А логика такова: нет сомнений, что ребенок часто болеет респираторными заболеваниями, что само по себе обязывает:
а) предполагать патологию дыхательной системы (врожденную или приобретенную) и провести соответствующее исследование;
б) предполагать, что на общие для всех детей факторы внешней среды (температура, влажность, радиация, вирусы и т.д.) данный ребенок реагирует болезненно. А так как в ответе организма на патогенные факторы больше других участвует иммунная система, можно предполагать неадекватность иммунного ответа и провести соответствующее исследование;
в) логично также предполагать наличие нарушений, способствующих воспалительному процессу в дыхательной системе. Этим способствующим фактором обычно является нарушение гемодинамики малого круга кровообращения, что и будет определять необходимость целенаправленного исследования сердечно-сосудистой системы. Последнее предположение обосновывается также и сообщением матери о плохой переносимости ребенком физических нагрузок, заставляющей думать о неадекватности кислородного обеспечения.
При таком подходе к использованию анамнестической информации врачу потребуется несколько больше усилий и времени на первичное обследование, но в итоге у него формируется четкий, логически обоснованный план исследования и сокращается путь к правильному окончательному решению.
Представленные соображения ни в коей мере не отрицают важность детального сбора анамнеза о всех периодах жизни и развития больного, включая и антенатальный. Здесь лишь подчеркивается принцип рационального использования врачом получаемой информации. Последнее еще в большей мере относится к непосредственному объективному обследованию с обязательным логическим осмысливанием результатов каждого этапа.
НАИБОЛЕЕ ХАРАКТЕРНЫЕ ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ, ПО КОТОРЫМ ОСУЩЕСТВЛЯЕТСЯ КЛИНИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРОКОВ СЕРДЦА
Как отмечалось выше, патофизиологическую основу диагностики пороков сердца физикальными, ЭКГ, рентгенологическими методами составляют турбулентные кровотоки, перегрузки и изменения размеров тех или иных отделов сердца, изменение легочного кровотока. Данное положение становится наиболее демонстративным при рассмотрении основных проявлений пороков разных форм. По большинству предложенных классификаций пороки сердца делятся на врожденные и приобретенные. Среди врожденных пороков выделяются пороки цианотического типа, т.е. с синдромом артериальной гипоксемии, и "бледные" без этого синдрома. "Бледные" пороки подразделяются на пороки с избыточным легочным кровотоком и с синдромом шлюза (синдром нарушения кровотока в естественном направлении). К числу первых относятся дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), открытый артериальный проток (ОАП) или аорто-легочной свищ (АЛС). К порокам с синдромом шлюза относятся стенозы любых отделов кровеносного русла и недостаточность клапанов, при которых также нарушен поток крови в естественном направлении. Группы приобретенных пороков в подавляющем большинстве случаев составляют "чистые шлюзы", хотя не исключаются и приобретенные дефекты перегородок сердца травматического и постинфарктного генеза.
Цианотические пороки делятся на две группы:
1. Аномалии сердца с уменьшенным легочным кровотоком, куда входят все пороки группы Фалло (триада, тетрада, пентада), атрезия первого венозного отверстия сердца и некоторые другие.
2. Аномалии с избыточным легочным кровотоком, к которым относятся транспозиция магистральных сосудов, истинный общий артериальный ствол.
Одним из частых осложнений "бледных" и цианотических пороков сердца является легочная гипертензия. Представленная классификация не охватывает всего многообразия аномалий сердца, но помогает ориентироваться в большинстве встречающихся пороков по наиболее характерным для них проявлениям (таблица 1).
Как отмечалось выше, из внешних проявлений, по которым следует предполагать нарушения в системе кровообращения, особого внимания заслуживает цианоз кожи и слизистых. Известно, что цветность кожных покровов зависит от пигмента, а в большей мере - от "подкрашивания" их густой сетью капилляров. Так как в этой сети переплетаются артериальные и венозные отделы капилляров, кожу подкрашивает как бы смешанная венозная и артериальная кровь. Видимая на глаз синюшная окраска кожи проявляется тогда, когда концентрация восстановленного гемоглобина в "смешанной" крови капилляров превышает 50 г/л. Благодаря чему концентрация восстановленного гемоглобина может превысить указанный критический уровень? Логичны два предложения: