1. Артериальная кровь насыщена кислородом не полностью, т.е. имеется артериальная гипоксемия.
2. Значительно снижается концентрация кислорода в венозной крови за счет повышенной утилизации его тканями.
И в том, и в другом случае оксигенация смешанной крови будет сниженной. Если не останавливаться на констатации перечисленных фактов, а попытаться представить причины снижения оксигенации "смешанной" крови, можно прийти к весьма ценным заключениям.
Таблица 1.
НАИБОЛЕЕ ХАРАКТЕРНЫЕ ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ, ПО КОТОРЫМ ОСУЩЕСТВЛЯЕТСЯ КЛИНИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРОКОВ СЕРДЦА
| Пороки | Нарушения гемодинамики | Легочной кровоток | Изменения нагрузок и размеров сердца | |
| основные | вторичные1 | |||
| "бледные" пороки | ||||
| А. С избыточным легочным кровотоком | ||||
| ДМЖП | Выброс крови под давлением левым желудочком в правый и далее в легочную артерию | Интенсивный вихревой кровоток в правом желудочке в фазу изгнания | Избыточный | Перегрузка и увеличение левого желудочка. При легочной гипертензии - гипертрофия правого желудочка. |
| ДМПП | Сброс крови из левого предсердия в правые отделы резко увеличивает выброс крови через относительно узкий выходной тракт правого желудочка при умеренном повышении давления в нем. | Умеренный вихревой кровоток в предклапанном отделе правого желудочка или в легочной артерии в фазу изгнания. | Избыточный | Перегрузка и увеличение правых отделов сердца |
| ОАП | Непрерывный поток крови под давлением из аорты в легочную артерию. | Интенсивный непрерывный вихревой кровоток в легочной артерии | Избыточный | Перегрузка и увеличение левого желудочка. При легочной гипертензии - гипертрофия правого желудочка. |
1 - Вторичные нарушения обуславливаются основными, но именно по ним оказывается возможной расшифровка первичного нарушения.
| Пороки | Нарушения гемодинамики | Легочной кровоток | Изменения нагрузок и размеров сердца | |
| основные | вторичные1 | |||
| Б. Пороки с синдромом шлюза | ||||
| Легочной стеноз | Выброс крови правым желудочком под давлением через узкое отверстие в легочной ствол. | Интенсивный вихревой кровоток в фазу изгнания в легочной артерии (при предклапанном стенозе - в выходной части правого желудочка). | Существенно не изменен | Перегрузка правого желудочка. |
| Аортальный стеноз | Выброс крови левым желудочком под давлением через узкое отверстие в аорту | Интенсивный вихревой кровоток в аорте в фазу изгнания. | Существенно не изменен | Перегрузка левого желудочка. |
| Коарктация аорты | Затруднен кровоток в нижнюю половину тела. Кровь из бассейна верхней половины тела с высоким давлением забрасывается в нисходящую аорту: а) через суженный просвет; б) через массу широких, склерозированных артериальных коллатералей. | Разные уровни давления и пульсации на артериях верхних и нижних конечностей. Вихревой кровоток в аорте ниже сужения. Вихревой кровоток в коллатеральных сосудах. | Существенно не изменен | Перегрузка левого желудочка |
| Недостаточность митрального клапана | Выброс крови левым желудочком в полость левого предсердия. | Интенсивный вихревой кровоток в левом предсердии в фазу изгнания. | Застойное переполнение малого круга | Увеличение и перегрузка левого предсердия и левого желудочка. |
| Пороки | Нарушения гемодинамики | Легочной кровоток | Изменения нагрузок и размеров сердца | |
| основные | вторичные1 | |||
| Аортальная недостаточность | Заброс крови из аорты в левый желудочек в фазу заполнения (диастолы). | Вихревой кровоток в левом желудочке в фазу заполнения (диастолы). | Существенно не изменен | Увеличение и перегрузка левого желудочка. |
| ЦИАНОТИЧЕСКИЕ ПОРОКИ | ||||
| А. Со сниженным легочным кровотоком | ||||
| Тетрада Фалло | Беспрепятственный выброс венозной крови из правого желудочка через ДМЖП в аорту и через стенозированный участок в легочную артерию | Синдром артериальной ги-поксемии. Разной выраженности вихревой кровоток в предклапанном отделе правого желудочка или в легочной артерии в фазу изгнания. | Разной степени уменьшение легочного кровотока | Перегрузка правого желудочка |
| Триада Фалло | 1. Сброс венозной крови через ДМПП в левое предсердие. Выброс крови правым желудочком через суженный участок под давлением в легочную артерию. 2. Сброс артериальной крови через ДМПП в правое предсердие, далее в правый желудочек. Выброс увеличенного объема крови через стенозированный участок в легочную артерию. | Синдром артериальной гипоксемии. Интенсивный вихревой кровоток в легочной артерии в фазу изгнания. Проявление стеноза и ДМПП | Разной степени уменьшение легочного кровотока. Увеличение легочного кровотока. | Перегрузка правого желудочка. Перегрузка и увеличение правого желудочка. |
| Пороки | Нарушения гемодинамики | Легочной кровоток | Изменения нагрузок и размеров сердца | |
| основные | вторичные' | |||
| Атрезия правого венозного отверстия | Сброс всей венозной крови в левое предсердие через ДМПП. Сброс крови из левого желудочка в рудиментарный правый через дефект. | Синдром артериальной гипоксемии. Вихревой кровоток в полости правого желудочка. | Снижение легочного кровотока | Перегрузка левого желудочка. |
| Б. С избыточным легочным кровотоком | ||||
| Трнспозиция магистральных со судов | Из правого желудочка венозная кровь выбрасывается в аорту, а из левого желудочка - в легочную артерию. Жизнь ребенка возможна лишь при наличии шунта, обеспечивающего смешивание крови. | Синдром артериальной гипоксемии. Вихревой кровоток соответственно уровню шунтирования крови. | Избыточный легочный кровоток, изменение сосудов по типу легочной гипертензии | Возможна перегрузка обоих желудочков. |
| Истинный общий артериальный ствол | Выброс крови обоими желудочками в общий артериальный ствол. Легочные артерии снабжаются из аорты. | Синдром легочной гипертензии. | Избыточный легочной кровоток, легочная гипертензия | Возможна перегрузка любого желудочка. |
| Вариантов транспозиции магистральных сосудов много. Отличаются они как по анатомической форме основной аномалии, так и многообразием сочетаний. Возможно сочетание и с легочным стенозом, проявляющееся снижением легочного кровотока. | ||||
Действительно, если мы устанавливаем факт цианоза в результате артериальной гипоксемии, мы обязаны ответить на вопрос, почему в артериальное русло течет венозная кровь. В принципе это можно потому, что кровь, протекая через капилляры легкого, не оксигенируется, либо венозная кровь сбрасывается из правых полостей сердца в левые и аорту. Для первой причины нужно наличие патологии легких, для второй - наличие сообщений венозных и артериальных полостей. Если у больного мы не найдем патологии легких, мы уже вправе говорить о сбросе крови через дефект.
Избыточная утилизация кислорода, как причина снижения оксигенации "смешанной" крови и цианоза, возникает при снижении объема поступающей крови. Последнее же обычно является результатом недостаточности производительности миокарда желудочков. Из сказанного следует, что диагностика причин цианоза сводится к дифференциации сердечной недостаточности и шунтирования венозной крови в артериальное русло. Решение этой задачи облегчается тем, что каждая из трех наиболее вероятных причин в изолированном виде практически не встречается. Если цианоз обусловлен миокардиальной слабостью, можно ожидать и другие проявления застойной сердечной недостаточности: набухание вен, увеличение печени, отеки, асцит. Если этого нет, вероятнее цианоз обусловлен артериальной гипоксемией. И далее, если при обследовании не выявляется патологии легких, врач вправе связывать цианоз со сбросом венозной крови в артериальное русло на уровне сердца или магистральных сосудов, а значит с наличием анатомического сообщения между венозными (правыми) и артериальными (левыми) полостями.
В ряде случаев синюшная окраска кожи и слизистых дополняется изменением пальцев в виде "барабанных палочек", что свидетельствует о длительном нарушении тканевого дыхания, причем наиболее часто у детей с раннего возраста. Такие проявления оказываются важными дополнениями в пользу синдрома артериальной гипоксемии.
Оценка одышки в диагностике болезни органов кровообращения имеет большое значение потому, что она оказывается интегральным выражением неадекватности снабжения организма кислородом. При исследовании этого синдрома очень важно учитывать два обстоятельства: