Факторами, провоцирующими миастенический криз, могут быть физическое и психическое переутомление, простудные заболевания, инфекция, рентгенотерапия, операционная травма, менструальный период. Очень тяжело обычно протекает послеоперационный миастенический криз. Чаще всего он возникает на 2-3 день после операции. На фоне усиления всей миастенической симптоматики с нарушением речи, глотания, общей мышечной слабости, нарастает дыхательная недостаточность. Дыхание становится частым, поверхностным с участием в акте дыхания мышц живота, а затем дыхание делается редким, поверхностным, вплоть до остановки дыхания. В период криза наблюдается частый пульс до 130 ударов в 1 минуту, слабого наполнения, приглушение тонов сердца, падение артериального давления.
Кроме генерализованного миастенического криза выделяют еще парциальный миастенический криз. Он протекает менее тяжело с патологической утомляемостью отдельных групп мышц. Но и при парциальном миастеническом кризе может наблюдаться остановка дыхания.
Некоторые авторы выделяют в качестве разновидности парциального криза, сердечный криз, наблюдаемый к счастью редко. У больного появляется внезапная сердечная слабость, сердцебиение, неприятные ощущения в области сердца, пульс слабого наполнения, частый, нитевидный, артериальное давление падает, бледность кожных покровов, сменяемая цианозом. Введение сердечных средств оказывает небольшой эффект, прием антихолинэстеразных и гормональных препаратов как правило снимает криз.
Обследование больного с миастенией в стационаре представляет довольно сложную задачу. Необходимо не только подтвердить или отвергнуть диагноз миастении, но и попытаться выяснить состояние вилочковой железы, её размеры, связь с соседними органами, однородность, структуру, наличие или отсутствие загрудинно расположенной щитовидной железы, изучить гормональный фон больного, состояние почек, надпочечников, состояние легких, сердечно-сосудистой системы, силу мышц, электровозбудимость, истощаемость мышц при раздражении электрическим током, состояние всех других, наряду с вилочковой железой, желез внутренней секреции, состояние печени, степень нарушения обмена веществ по показателям биохимического состава крови - белок, билирубин, сахар, остаточный азот, электролиты крови, состояние показателей иммунитета в организме и многое другое.
При постановке диагноза миастении важно заподозрить миастению, в сомнительных случаях для подтверждения диагноза необходимо провести прозериновую пробу - 0,05% раствор прозерина в количестве 1,5-2,0 мл вводится внутримышечно. Если имеющиеся у больного симптомы после инъекции прозерина через 15-20 минут исчезнут или уменьшится их проявление, подтверждается диагноз миастении.
В порядке обследования больного с миастенией рекомендуется наряду с обзорной рентгенографией грудной клетки сделать пневмомедистинографию.
Из-за особенностей расположения и размеров вилочковая железа не доступна или почти не доступна таким методам клинического исследования, как пальпация, перкуссия и др. Поэтому при обследовании больного с патологией вилочковой железы приходится базироваться в основном на методах инструментального исследования. Но, как и обследование любого больного, обследование больного с миастенией начинается с простых методов. Основная жалобой больного с миастенией является жалоба на слабость и быструю, патологическую утомляемость. При исследовании, определяя силу мышц по предложению миастенического центра (А.Г. Санадзе) было выделено 6 степеней нарушения силы.
Сила мышц (однократное максимальное произвольное усилие) при миастении оценивалась по шестибальной шкале:
0 баллов - движения в мышце отсутствуют
1 балл - есть минимальные движения в мышце, но вес конечности больной не удерживает
2 балла - больной удерживает вес конечности
3 балла - больной удерживает вес конечности и сопротивляется усилиям изменить положение конечности, но сопротивление незначительное
4 балла - больной хорошо сопротивляется усилиям изменить положение конечности, но имеется некоторое снижение силы.
5 баллов - сила мышцы соответствует возрастной и конституциональной норме обследуемого.
Условность такого деления степеней нарушения мышечной силы очевидна. Но вместе с тем, такое деление на степени снижения силы мышц очень необходимо, так как врач еще до инструментальных методов исследования имеет возможность ориентировочно судить о степени нарушения мышечной силы у больного, а также изменение силы в процессе лечения больного.
С помощью физикальных методов исследования можно определить только при значительном увеличении вилочковой железы при её гиперплазии или при опухоли вилочковой железы в уже в далеко зашедшей стадии патологического процесса. На более ранних стадиях гиперплазии и опухоли определить увеличение вилочковой железы или опухоль её, которая по нашим данным встречается примерно в 20% случаев миастении, можно лишь с помощью инструментальных методов исследования (рентгеноскопия и рентгенография грудной клетки, пневмомедиастинотомография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, венография, флебография). Рентгеноскопия и рентгенография в прямой и боковой проекциях является информативной только тогда, когда размеры вилочковой железы или опухоли её бывают более 4-5 см, в противном случае вилочковая железа скрывается за тень средостения и не дифференцируется. Только при значительно больших размерах, более 5 см, опухоль превышает размеры средостения, изменяет его контуры, можно предположить наличие опухоли.
Более ценную информацию дает пневмомедиастинотомография, т.е. исследование средостения после введения в него в качестве контраста воздуха (кислорода, СО2). Существуют несколько методов для введения газа в средостение: ретроманубриальный метод В.И. Казанского, реберно-загрудинный метод, паравертебральный, ретроксифоидальный, чрезгрудинный, транстрахеальный и др. Объём вводимого газа от 150-200мл до 500-600мл, в зависимости от конституциональных особенностей организма. В тех случаях, когда не удается ввести газ ретроманубриально, используется реберно-загрудинный метод или ретроксифоидальный.
На пневмомедиастинотомограмме видно на фоне введенного газа тень вилочковой железы тело и нижние отростки, где, как правило, локализуются опухолевые образования, верхние отростки видны менее четко позади рукоятки грудины. При гиперплазии вилочковой железы видна тень увеличенной железы, имеющей однородную структуру и плотность и четкие внешние контуры. У молодых пациентов жировой ткани в переднем средостении немного, поэтому железа, как правило, хорошо контрастируется. У пациентов старше 30 лет в переднем средостении жировой клетчатки больше, сама железа находится в стадии инволюции и замещении частичном её жировой тканью. Тень железы в этих случаях имеет лентовидную форму. При опухолях вилочковой железы (тимомах) последняя видна на фоне введенного газа в виде патологической тени округлой формы в области нижнего полюса железы (чаще) или тела её. Нередко тень имеет полициклические контуры. Передний контур образования бывает виден более четко, чем задний, сливающийся с тенью органов средостения. Опухоли небольшие, менее 3 см не всегда бывают видны.
Компьютерная томография позволяет четко визуализировать различные структуры средостения и патологические изменения в них, определить топографические взаимоотношения вилочковой железы и патологические новообразования в ней с окружающими органами, выявить таким образом поражения плевры, легких, крупных сосудов, сердца. Однако компьютерная томография также имеет и отрицательные свойства. Во-первых небольшие опухолевые образования, менее 2 см в диаметре могут не визуализироватъся, иногда гиперплазированные участки вилочковой железы на поперечном срезе могут быть приняты за опухоль, так как они дают округлую тень, четкие контуры, и отличную плотность от ткани окружающей эти участки в связи с инволюцией. Как и у всякого метода, компьютерная томография при обследовании больных с миастенией имеет пределы разрешающей возможности.
В целом же компьютерная томография проста, безопасна, высокоинформативна, позволяет до минимума сократить продолжительность обследования. Введение газа в переднее средостение перед исследованием не дает дополнительной информации, напротив неравномерное распределение газа в жировой клетчатке средостения затрудняет интерпретация результатов компьютерной томографии.
У здоровых людей при компьютерной томографии на уровне дуги аорты клетчатка переднего средостения выявляется в виде малоинтенсивного затемнения треугольной формы с коэффициентом абсорбции (КА) 40-70ед.Н., характерным для жировой клетчатки. При гиперплазии вилочковой железы на этом фоне определяется тень вилочковой железы. Участки ткани вилочковой железы имеют более высокий КА (+5 .. +25 Н.), овальную форму и диаметр около 2-3 см.
У пациентов в возрасте 40 лет и старше на фоне жировой клетчатки переднего средостения выявляются отдельные участки ткани с высоким КА (+ 10 .. + 145 ед. Н), что расценивается как очаги тимической тка-ни, склероза её, отложения солей кальция.