Гемосорбция. Метод основан на предположении, что у больного миастенией в крови циркулирует какое-то токсическое вещество, вероятно это гормон вилочковой железы, причем он циркулирует в значительно большем количестве, чем это имеет место у здоровых людей. Гемосорбция - метод детоксикации организма, основанный на элиминации токсинов эндогенного и экзогенного происхождения непосредственно из крови в результате перфузии её через гранулированные или пластинчатые угольные фильтры, сорбенты. После постановки диагноза миастении у тяжелых больных в порядке подготовки к операции проводится сеанс гемосорбции. Кровь больного забирается из локтевой вены, пропускается через аппарат для гемосорбции и возвращается больному через подключичную вену той же стороны или противоположной. Длительность сеанса гемосорбции 40-50 минут. Метод гемосорбции в порядке подготовки к операции может применяться, повторные применения процедуры нежелательны.
Плазмаферез имеет больше преимуществ перед гемосорбцией. Метод основан на удалении плазмы крови больного и возвращении форменных элементов в кровеносное русло больного. Улучшение клинического состояния больного миастенией в результате применения плазмафереза связывают с удалением вместе с плазмой крови антител к ацетилхолиновым рецепторам и других компонентов плазмы, играющих патологическое значение. При этом у ряда больных отмечается улучше-ние синаптической передачи, выявляемое при электромиографии в тестируемой мышце.
В предоперационном периоде целесообразно применение витаминов комплекса В. Так витамин B1 играет важную роль в метаболизме ацетилхолина, В2 - усиливает процессы декарбоксилирования, способствует переводу кетокислот в аминокислоты, витамин В6 также оказывает положительное влияние на больного миастенией. В течение всего периода предоперационной подготовки витамины комплекса В необходимо применять. Учитывая возможные пониженные функции надпочечников при миастении, а также возможно аутоимунный генез миастении, больным пока-зано применение аскорбиновой кислоты в больших дозах, до 1,0 грамма в сутки, в течении месяца. В целях воздействия на процессы обмена в мышцах рекомендуется назначать больным препараты АТФ, а также витамин Е (альфа-токоферол) в течение 3-4 недель.
Вопрос о предоперационном рентгеновском облучении области вилочковой железы к настоящему времени решен отрицательно. У больных, где опухоль не предполагается и клинически миастения не очень тяжелая - рентгеновское облучение проводить не надо, надо делать операцию. У тяжелых и очень тяжелых больных облучение также проводить не надо, так как сама рентгенотерапия ведет нередко к обострению процесса, нарастанию миастенических симптомов и даже возникновению, криза. Поэтому тяжелых больных после необходимой лекарственной подготовки надо направлять на операцию. Что касается больных миастенией с опухолевым процессом. Есть предложения проводить таким больным дооперационное облучение, затем операцию и потом - послеоперационное облучение. Это предложение трудно оспаривать, особенно при опухолях больших размеров с подозрением на вовлечение в процесс соседних органов. Но если опухоль небольшая - 2-3 см , считаем, что до операции облучение проводить не следует, а после операции при наличии признаков злокачественности лучевое и химиолечение должно быть проведено онкологом. У пожилых больных, которые по состоянию здоровья операцию не перенесут и при опухолевом процессе, и при неопухолевом лучевое лечение на область вилочковой железы должно быть проведено с учетом конечно того факта, что сама рентгенотерапия может в период облучения привести к обострению процесса. В дальнейшем, может быть, некоторым из них при улучшении общего состояния удастся выполнить радикальную операцию. Большинству же в оперативном лечении приходится отказывать.
Длительность предоперационной подготовки может быть различной - от нескольких недель до нескольких месяцев. Подход должен быть индивидуальным. И здесь нам кажется можно выделить 3 группы больных:
Первая группа - больные не нуждаются ни в каких вливаниях, инъекциях. Этим больным назначаются препараты в виде таблеток, порошков, процедур. И этим удается добиться хорошей медикаментозной компенсации.
Вторая группа - более тяжелые больные, требуется назначение не только лекарств в таблетках, порошках, но и капельных вливаний глюкозо-электролитных смесей, плазмы, альбумина, крови и др.
Третья самая тяжелая - этим больным как правило в порядке выведения их из тяжелого состояния и подготовки к операции приходится проводить весь комплекс методов детоксикации: гемосорбция, плазмаферез, ультрафиолетовое и лазерное облучение крови, прямое переливание крови, а при миастеническом или холинэргическом кризе, когда продолжительное время не удается вывести на самостоятельное дыхание, приходится длительно осуществлять искусственную вентиляцию легких, таким больным до операции требуется наложить трахеостому для осуществления ИВЛ и санации трахеобронхиального дерева.
Показания к операции
Практически всем больным показано хирургическое лечение. Консервативное лечение надо рассматривать лишь как подготовку к операции. Доказано, что хирургическое лечение даёт в целом лучшие результаты, чем лекарственное. Лучевое лечение некоторое время тому назад применялось, но в связи с тем, что оно даёт временный эффект, на 6-8 месяцев, а затем все симптомы миастении появляются вновь. Повторные курсы лучевой терапии оказываются не эффективными. Операцию после лучевого лечения приходится выполнять в более трудных условиях - наблюдаются сращения вилочковой железы с окружающими её органами, операция сопровождается большой кровоточивостью, нередко наблюдается операционный пневмоторакс.
При решении вопроса о назначении больного на операцию безусловно в первую очередь назначаются больные с генерализованной формой миастении. Больные с легкой локальной формой миастении могут некоторое время наблюдаться, получая лекарственное лечение антихолинэстеразными препаратами. И если болезнь прогрессирует, больному необходимо предлагать операцию. Вопрос о сроках назначения больного на операцию как правило решается индивидуально. Но в целом надо сказать, что наблюдение и консервативное лечение не должно быть слишком длительным. Ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения лучше, если больной оперирован в сроки до 3 лет от начала заболевания. Основным методом лечения больных с опухолями вилочковой железы является хирургический – удаление вилочковой железы с опухолью. И, чем раньше будет выполнено хирургическое вмешательство, тем лучше, так как нередко опухоль имеет инвазивный рост, вовлекая в процесс жизненно важные органы, из-за чего опухоль оказывается нерезектабельной.
Операционный доступ.
Большинство авторов, оперирующих больных с миастенией, указывают, что при операции должна быть удалена вся вилочковая железа. Более того, рекомендуется по возможности удаление всей жировой клетчатки переднего средостения, так как в ней могут быть части железистой ткани, эти кусочки железы, гипертрофируясь, в дальнейшем могут дать рецидив миастении. Выполнение указанного объёма операции возможно только при широкой медиастинотомии. Существует много доступов к переднему средостению. Большинство хирургов пользуется продольной стернотомией (по Мильтону).
Операция и послеонерационный период
При операции по поводу тимомы необходимо удалять не только опухоль, но и обязательно, удалять всю вилочковую железу, и, по возможности, всю жировую клетчатку переднего средостения. В противном случае может быт рецидив опухоли и рецидив миастении. Если при гистологическом исследовании опухоль оказывается злокачественной, после операции больного после снятия с раны операционных швов, необходимо перевести в специализированное онкологическое учреждение для химио- и лучевого лечения.