АКТГ и кортикостероиды. АКТГ рекомендуется применять в течение 10 дней по 100 ЕД внутривенно или внутримышечно с последующим использованием еженедельных внутримышечных инъекций по 100 ЕД препарата в качестве поддерживающей дозы. Более эффективными для лечения миастении являются глюкокортикоиды. Лечение преднизо-лоном предпочтительно начинать с больших доз — 1...1.5 мг/кг*сут. Длительность приема максимальной дозы в зависимости от тяжести состояния больного, быстроты развития и степени выраженности улучшения — от одного до нескольких месяцев — с дальнейшим постепенным снижением, по мере достижения терапевтического эффекта, до поддерживающей 0.1... 0.3 мг/кг*сут.
Предложена также методика введения глюкокортикоидов 1 раз в 3 дня; преднизолон назначается из расчета 1.5 мг/кг*сут — 1/2 дозы до завтрака и 1/2 через час после него.
Глюкокортикоидная терапия проводится на фоне приема АХЭП, но дозировки АХЭП требуют значительного уменьшения во избежании холинергического криза. В связи с калийурическим действием глюкокортикоидов, больные должны получать препараты калия.
Тимэктомия. Удаление вилочковой железы — широко распространенный и достаточно эффективный метод лечения миастении. Операция эффективна лишь при относительно недлинном сроке заболевания (8-10 лет), у больных не старше 50 - 60 лет. Операцию не следует делать больным с непрогредиентным течением заболевания и больным с исключительно глазными симптомами. Лечебное влияние тимэктомии при миастении можно объяснить удалением источника постоянной антигенной стимуляции.
Кроме тимэктомии, в качестве метода подавления функции вилочковой железы применяется рентгеновской облучение на область грудины, а также g-облучения. Это метод выбора у больных с неоперабельными тимомами, при противопаказаниях к хирургическому лечению.
Иммунодепрессивная терапия. Азатиоприн, метотрексат применяются при неэффективности АХЭП и кортикостероидов, у пожилых людей с острой формой миастении, которым не показана тимэктомия.
Рекомендуется введение азатиоприна по 2 мг/кг*сут. Улучшение может наступить не сразу, а в период от второго до шестого месяца лечения. Наибольший эффект дает комбинированное лечение: сочетание цитостатиков с глюкокортикоидами. Имеются отдельные сообщения о применении при миастении антилимфоцитарного глобулина (АЛГ) и антитимусного глобулина (АТГ). Применяется 5% раствор АЛГ и 1.5% раствор АТГ. Препараты вводятся внутривенно капельно в течение первых двух недель ежедневно, а потом через день, с четвертой недели 1 раз в 3 дня; доза на одно вливание 150 - 250 мг, длительность лечения 3-6 недель. Предварительно провести кожную пробу.
Плазмафорез и энтеросорбция в последнее время нашли достаточно широкое применение при миастении. При лечении больных с тяжелой генерализованной миастенией плазмофорез осуществляется ежедневно с замещением 2 л плазмы - всего 12 л, а в тяжелых случаях 15 - 20 л с последующим удлинением интервала между процедурами и присоединением в торпидных случаях азатиоприна. Обменные замещения плазмы рекомендуется перед тимэктомией.
Эффективной при миастении может быть также энтеросорбция. Применяют волокнистый угольный сорбент в дозе 50 мг/кг три раза в день через 2 часа после еды в течение 20 дней. На фоне этого лечения повышается эффект АХЭП.
Спленэктомия. В последнее время доказана иммунологическая роль селезенки — участие в созревании и дифференциации лимфоцитов и продукции специфических антител. У больных миастенией, у которых оказалась не эффективной комплексная терапия, как правило, оказывается действенной спленэктомия.
При миастении, более чем при каком-либо другом заболевании, следует обратить внимание на то, что многие факторы и медикаменты вызывают ухудшение состояния больных. Сюда относятся бензодиазепины, хинин, хинидин, морфин, мышечные релаксанты, ингаляционные анестетики, неомицин, стрептомицин, тетрациклин, сульфаниламиды, Д-пеницилламин, гидантоин, магний содержащий слабительные средства, рентгеноконтрастирующие вещества и цитраты.
Обострение миастении может наступить под влиянием инфекции, перегревания, приема алкоголя, менструации, беременности, соматических заболеваний.
1. Лайсек Р.П. Миастения. — М.: Медицина, 1984.
2. Карлов В.А. Неврология. — М.: 000 “Медицинское информационное агентство”, 1999. — 624 с.
3. Дифференциальная диагностика нервных болезней: Руководство для врачей/ Под ред. Г.А. Акимова. — СПб.: Гиппократ, 1997. — 608 с.
4. Справочник по неврологии детского возраста/ Б. В. Лебедев, В. И. Фрейдков, Г.Г. Шанько и др.; Под ред. Б.В. Лебедева. — М.: Медицина, 1995.—448с.
5. Карлов В.А. Терапия нервных болезней. — М.: “Шаг”, 1996.— 653 с.