Аудиограмма типа II изображена на рис. 73-1В. причина потери слуха в данном случае диагностирована как болезнь Менье. Следует отметить, что записи прерывистого и непрерывного тонов перекрываются в нижнем и среднем частотных диапазонах, а на более высоких частотах наблюдается разделение между записями. Аудиограмма типа II обычно характерна при потере слуха, источником которой является область улитки.
Два типа записей аудиометрии Бекеши наблюдались, когда ухудшение слуха вызывалось повреждениями восьмого нерва. Аудиограммы типов III и IV, изображенные на рисунках 73-1С и D, были получены у двух больных с хирургически подтвержденными опухолями восьмого нерва. Эти результаты особенно важны, поскольку ясно, что потеря слуха в случае прерывистого тона минимальна. Важной характеристикой аудиограмм типов III и IV является то, что если тон подается непрерывно, то происходит сильная адаптация. В случае аудиограммы типа III адаптация настолько сильная, что запись порога непрерывного тона продолжается вниз, достигая пределов аппаратуры. Такие сильные процессы ослабления (decay, которые изображены на рисунках 73-1С и D, заставляют предположить, что в основе неспособности пациента с повреждением восьмого нерва поддерживать порог непрерывного тона на том же уровне, что и для прерывистого тона, лежит физиологическая адаптация.
Тест на ослабление порогового тона
В 1961 году Джергером было продемонстрировано, что точность предсказания участка повреждения можно увеличить, если в сочетании с аудиометрией Бекеши использовать другие слуховые тесты (28). Одним из таких методов является тест на ослабление порогового тона, который измеряет скорость адаптации слуховой системы (7). Эту процедуру можно осуществить с применением стандартного аудиометра простого тона. Этот тон вначале может быть представлен на уровне, превышающем порог больного на 5 дБ. Больной должен подавать сигнал на протяжении всего времени, пока он может слышать воздействие. Лица с нормальным слухом или проводящими нарушениями слуха, могут поддерживать сигнал на уровнях, близких к пороговому, на протяжении минимум 60 секунд. Лицам с чувствительно-нервным фактором потери слуха в результате повреждения улитки может потребоваться увеличение силы воздействия на 15-20 дБ, чтобы слышать сигнал в течение 60 секунд. Однако, больной с повреждением восьмого нерва может продемонстрировать аномальное ослабление тона или неспособность слышать тон течение 60 секунд до тех пор, пока уровень силы сигнала не будет превышать пороговый уровень на 30-35 дБ.
Тест на чувствительность к коротким приращениям
Третий тест диагностической методики, получивший название показателя чувствительности к коротким приращениям (SISI), был первоначально описан Джергером, Шеддом и Харфордом в 1959 году (30). В соответствии с ним измеряется способность больного слышать очень небольшие изменения силы звука. Этот тест использует способность уха слышать очень небольшие изменения силы звука, когда повреждение возникает в улитке. Если повреждение находится в среднем ухе или восьмом нерве, то способность различать такие незначительные изменения громкости соответствует аналогичной способности обычного слушателя. Из фона непрерывного тона берется приращение в 1 дБ. Больной должен подавать сигнал всякий раз, когда услышит кратковременное увеличение силы сигнала. Записывается результат в процентах, который зависит от количества приращений, распознаваемых из общего количества, равного 20. Для больного с нормальным слухом, а также с повреждениями среднего уха или восьмого нерва этот показатель составляет от 0 до 20% (низкий показатель SISI), тогда как для больного, страдающего нарушениями улитки он достигает от 60 до 100%, в особенности при проверке с использованием высоких частот.
ABLB
Еще одним полезным диагностическим измерением является ABLB тест, первоначально описанный Фаулером в 1936 году (15). Явление усиления громкости – это, в целом, аномально быстрое возрастание ощущения громкости. Как правило, его находят у больных с нарушениями улитки. Тест предусматривает поочередное воздействие на оба уха импульсами одинаковой частоты. Сила воздействия в одном ухе фиксируется на заранее определенном уровне выше порогового значения. Больной должен регулировать силу воздействия на противоположное ухо, пока тоны в обоих ушах не станут одинаковой громкости. Диагностическое значение теста ABLB основывается на том, что если это нарушение улитки, то наблюдается либо частичное либо полное возрастание. В отличие от этого, повреждения, возникающие только в среднем ухе или восьмом нерве, усиления не показывают.
Поскольку наши знания в области диагностических слуховых испытаний все еще относительно новые, использование любого одиночного теста для предсказания участка повреждения может привести к неправильной классификации. Точность предсказания анатомического участка повреждения может быть улучшена при рассмотрении общей картины результатов, полученных при использовании аудиометрии Бекеши, теста на ослабление порогового тона, показателя чувствительности к малым приращениям и теста на поочередное бинауральное уравновешивание громкости. Безусловно, это не единственные испытания в дифференциальной диагностике слуховых нарушений, но им было уделено самое пристальное внимание исследователей.
Дифференцировать невриному VIII нерва необходимо с менингиомой ММУ. Последняя также проявляется синдромами поражения V, VII, VIII черепных нервов, мозжечковыми симптомами и рано возникающим синдромом внутричерепной гипертензии. Однако, при менингиоме ММУ редко наступает полная глухота, а также не встречается расширение внутреннего слухового прохода при рентгенографии по Стенверсу.
Очень важно различать сосудистую аномалию и опухоль. Джанетта и др., описывая двух больных, имеющих аневризму задней ямки, выявили несколько факторов, позволяющих предположить наличие сосудистых повреждений. (26). К этим факторам относились четкое очертание повреждения, зарастание латеральной «пазухи» четвертого желудочка, небольшое смещение четвертого желудочка и vallecula, нормальное заполнение вентрикулярной системы и отсутствие образования тонзилярной мозжечковой грыжи.
Болезнь Меньера отличается приступообразным течением с мучительными приступами головокружений, тошноты, рвоты, шума в ухе, нарушения равновесия, спонтанным горизонтальным нистагмом. Кроме того, болезнь Меньера обычно развивается в возрасте старше 45 лет.
При неврите слухового нерва обычно наблюдается двустороннее поражжение, вестибулярные и слуховые функции никогда не выпадают полнностью. В анамнезе выявляется предшествующее употребление ототоксических антибиотиков, наличие инфекции, интоксикации. Отсутствуют стволовые и мозжечковые синдромы.
Холестеатома представляет собой объемное образование и является, как правило, осложнением хронического отита среднего уха. Это заболевание развивается чаще у мужчин, имеющих соответствующий анамнез. При холестеатоме никогда не наблюдается расширение внутреннего слухового прохода, слух не выпадает полностью, обычно поражение бывает двусторонним.
Аневризма бассейна позвоночной и основной артерии иногда может напоминать невриному слухового нерва симптомами сдавления черепных нервов. В этом случае правильный диагноз позволяет поставить ангиография.
Лечение.
Впервые операция по удалению невриномы слухового нерва была произведена в 1894 году Баллансом. Пациент выжил, однако в результате операции оказались поврежденными V и VII нервы. Всвязи с несовершенством медицинских инструментов, отсутствием методик операции, недостаточным уровнем знаний в то время критерием качества оперативного вмешательства считалась выживаемость пациентов, а сохранность функций черепно-мозговых нервов игнорировалась. Послеоперационная летальность составляла 80 %. Первые операции выполнялись при помощи доступа через заднюю мозговую ямку, производилась резекционная трепанация черепа над полушариями мозжечка, дополнявшаяся резекцией заднего полукольца большого затылочного отверстия и дуги атланта (Кушинг, 1917). Такой обширный доступ приводил к нарушению ликворо- и кровообращения в этой области. Для предотвращения этих явлений был предложен односторонний субокципитальный доступ (Данди, 1925). После появления операционного микроскопа стал возможен доступ через среднюю черепную ямку (Хаус, Хитцельбергер, 1964). Такой доступ позволял сохранит функции лицевого нерва, а при бережном отношении к сосудистым структурам – также и функции VIII нерва. Однако доступ через среднюю черепную яму оказался непригодным для удаления опухолей большого размера, растущих в сторону ММУ, из-за невозможности обеспечить надежную остановку кровотечения и достаточную декомпрессию. Таким образом, доступ оказался пригодным только для удаления опухолей, расположенных в слуховом проходе.
Хаус в 1964 году предложил усовершенствованный транслабиринтный доступ, который впервые был применен еще в начале века. Но всвязи с невозможностью обеспечения достаточной декомпрессии, четкого определения границ опухоли из-за узкой операционной раны, часто развивающегося кровотечения из сигмовидного синуса, высокой вероятности заноса инфекции из ячеек лабиринта, доступ был охарактеризован как «наиболее трудный и опасный путь» (Кушинг, 1913). Усовершенствованная методика Хауса заключалась в резекции сосцевидного отростка до границы сигмовидного синуса. При этом визуализировался канал лицевого нерва, удалялись все полукружные каналы, резецировалась верхняя стенка внутреннего слухового прохода до уровня луковицы яремной вены. Однако из-за узости операционной раны все равно возникали трудности при попытке отделения опухоли от ствола мозга. Для решения этой проблемы в 1966 году Хаус предложил комбинированный доступ, при котором использовался транслабиринтный подход к внутриканальной части опухоли и субокципитальный подход к части опухоли, расположенной в ММУ. В результате применения микрохирургических методов летальность при операциях в ММУ снизилась практически до нуля, а критерием качества операции в настоящее время является не летальность, а сохранность функции V,VII,VIII черепных нервов. Большинство авторов в настоящее время считают возможным сохранение слуха при опухолях размерами менее 20 мм. Так, в исследовании Hecht, 1997, было показано, что при опухолях менее 1.5 см сохранение слуха наблюдается у 50% пациентов, а при опухолях более 1.5 см – только у 16%.