Мозжечково-мостовой угол – это переходная область между мостом, продолговатым мозгом и мозжечком. Мосто-мозжечковая полость, которая занимает это пространство, переходит медиально в предмостовую полость. Спереди и латерально ее границами являются задняя поверхность пирамиды височной кости, спереди и сверху намет мозжечка и сверху и сзади полушарие мозжечка. Медиальная граница образуется мостом, brachium pontis и вентро-латеральной поверхностью верхней части продолговатого мозга. Клочок мозжечка входит сверху в задне-среднюю часть мосто-мозжечковой полости. Мосто-мозжечковый угол пересекают в задней части IX и X черепные нервы, в средней - VII и VIII черепные нервы, которые направляются во внутренний слуховой проход, в передней – V нерв. Также в этой области находятся передняя нижняя мозжечковая артерия и каменистая вена.
Опухоли мосто-мозжечкового угла (ММУ) составляют 12-13% всех опухолей головного мозга, около 30% опухолей задней черепной ямки. Наиболее распространенна среди этих опухолей невринома преддверно-улиткового нерва – 85-95% всех опухолей мосто-мозжечкового угла (Благовещенская Н.С., Егорова В.К.), она занимает второе место по распространенности после опухолей мозжечка среди всех опухолей задней черепной ямки. Значительно реже встречаются менингиомы и холестеатомы ММУ.
Невринома VIII нерва, как правило, является доброкачественной опухолью, растущей из шванновских клеток вестибулярной порции VIII нерва. Обычно она располагается у входа во внутренний слуховой проход. По мере роста, опухоль может распространяться как в meatus acusticus internus, так и в сторону моста, сдавливая расположенные рядом нервы и структуры мозга. Опухоль растет медленно (2-10 мм в год), имеет капсулу, обычно представляет из себя бугристое образование неправильной формы, желтоватого цвета. Наиболее часто опухоль встречается у лиц трудоспособного возраста (20-60 лет), причем у женщин – чаще, чем у мужчин. Встречаются чаще односторонние опухоли, но при нейрофиброматозе – болезни Реклингхаузена – возможно и билатеральное развитие опухоли.
В клиническом течении невриномы VIII нерва выделяют 4 стадии (Егоров Б.К.):
1. Отиатрическая;
2. Отоневрологическая;
3. Гипертензионная;
4. Бульбарная.
Первыми проявлениями заболевания на отиатрической стадии являются постепенно нарастающая потеря слуха, часто сопровождающаяся звоном в ушах. Это один из самых ранних симптомов слуховой опухоли. Потеря слуха односторонняя и может быть частичной или полной. Временами могут происходить головокружения, сходные с теми, что возникают при болезни Менье, что затрудняет диагностику. Кроме того, часто не обращают внимание на периоды неустойчивости, иногда испытываемые больными на ранних стадиях. Снижается способность различать слова, что также является характерным признаком. Часто у больных перед потерей слуха отмечается трудность в понимании значений слов, особенно при разговорах по телефону. Эти ранние симптомы, объединяемые понятием кохлеовестибулярный синдром, возникают по мере того, как новообразование затрагивает улитку и вестибулярные отделы восьмого нерва, когда опухоль сосредотачивается во внутреннем слуховом канале и начинает вырастать из слухового отверстия.
На отоневрологической стадии присоединяются синдромы компрессии черепных нервов, мозжечка и ствола мозга.
Лицевой нерв, наиболее близко расположенный к VIII нерву, проявляет, как это ни странно, исключительную стойкость по сравнению с более отдаленными нервами. Поражение его проявляется легкой недостаточностью или парезом его ветвей на стороне поражения (по периферическому типу). Реже возникает спазм лицевой мускулатуры. Однако при локализации опухоли во внутреннем слуховом проходе развиваются более выраженные нарушения функции VII нерва, в т.ч. его добавочной порции – нерва Вризберга. Возникает потеря вкуса в передних 2/3 языка, нарушение слюноотделения на стороне поражения.
Как правило, появляются изменения со стороны тройничного нерва в виде ослабления роговичного рефлекса и гипестезии в полости носа на стороне поражения. При больших размерах опухоли снижается чувствительность в области 1-й и 2-й ветви V нерва. Редко наблюдается атрофия жевательной мускулатуры на стороне поражения – нарушения двигательной фракции тройничного нерва.
Следующее место по частоте поражения занимают языкоглоточный и отводящий нервы. Нарушение функции последнего проявляется преходящей диплопией и невозможностью полного отведения соответствующего глаза при взгляде в сторону опухоли. Парез языкоглоточного нерва сопровождается потерей вкуса в задней трети языка.
При больших размерах опухоли, а также при росте ее в каудальном направлении возможно вовлечение в процесс добавочного и языкоглоточного нервов. Это проявляется слабостью и атрофией на стороне поражения грудино-ключично-сосцевидной мышцы, верхнего отдела трапециевидной мышцы, мышц языка и отклонением последнего при высовывании в сторону поражения. При поражении блуждающего нерва развивается парез голосовых связок, нарушение фонации и глотания.
Компрессия мозжечка проявляется на стороне опухоли мозжечковыми расстройствами – гипотония мышц конечностей, атаксия, адиадохокинез, интенционное дрожание, промахивание при выполнении пальце-носовой и пяточно-коленной проб, отклонение в позе Ромберга, спонтанный нистагм на стороне опухоли. Компрессия ствола выражена мягко и часто парадоксально – пирамидные симптомы наблюдаются на стороне опухоли, что связано с тем, что опухоль как бы «отодвигает» мост, и наибольшее сдавление испытывают противоположные отделы моста, соприкасающиеся с пирамидой височной кости на противоположной стороне.
Гипертензионная стадия развивается в среднем через 4 года после начала заболевания и проявляется синдромом внутричерепной гипертензии, возникающим при окклюзии сильвиева водопровода и нарушении циркуляции ликвора. Больные испытывают сильнейшие головные боли, усиливающиеся утром после пробуждения, возникает рвота, обнаруживают застойные диски зрительных нервов.
Наконец, бульбарная стадия заболевания характеризуется сдавлением продолговатого мозга и возникающими при этом дизартрией, дисфонией, дисфагией, снижением глоточного рефлекса. Бульбарный синдром?
Для диагностики неврином слухового нерва используют различные методы. Наиболее достоверными из них являются методы нейровизуализации (КТ, ЯМРТ). Их следует проводить немедленно при подозрении на наличие опухоли. Также применяется рентгенография по Стенверсу, показывающая расширение внутреннего слухового прохода на стороне опухоли. Вид Стенверса пригоден для исследования внутреннего слухового отверстия, но дает укороченный вид внутреннего слухового канала (Рис. 73-2). Помогают в постановке диагноза также исследования вестибулярной функции, аудиометрия, специальные слуховые тесты. Основной целью «специальных слуховых тестов» является четкая дифференциальная диагностика местоположения патологического изменения внутри нейросенсорной системы. Результаты таких тестов не дают различия между болезнью Меньера или опухолью восьмого нерва, они просто указывают на то, где находится повреждение: в улитке или восьмом нерве.
Ангиография применяется редко и по специальным показаниям.
Опыт Вебера и восприятие ультразвука через кость. При опыте Вебера латерализация звука может отсутствовать, тогда как ультразвук всегда латерализуется в лучше слышащее ухо.
При исследовании вестибулярной функции наблюдается одностороннее выпадение калорической реакции по всем компонентам (нистагм, реактивное отклонение рук).
Методика дифференциальной диагностики, вызвавшая значительный интерес, состоит из четырех отдельных слуховых тестов: аудиометрия Бекеши, тест на затухание порогового тона, показатель чувствительности к коротким приращениям (SISI) и равновесие чередующейся бинауральной громкости (ABLB).
Аудиометрия Бекеши
Одним из различий между аудиометром Бекеши и стандартным аудиометром состоит в том, что посредством первого больной автоматически регистрирует свой порог на бланке аудиограммы. В соответствии с процедурой субъект включает выключатель, когда слышит тон, и выключает его, когда тон перестает быть слышимым. После включения выключателя происходит постепенное уменьшение силы тестового тона, тогда как выключение выключателя вызывает обратный процесс и начинается медленное возрастание силы тона. Переходы между порогами слышимости и неслышимости в диапазоне частот от 100 до 10 000 герц отслеживаются и фиксируются письменно на аудиограмме специальной формы.
В целях диагностики используются две записи порогов Бекеши. Первая получается из сигналов простого тона, которые прерываются с частотой 2,5 прерываний в секунду (200 мс включение и 200 мс выключение). Результаты называются «записью с прерыванием». Вторая запись порога производится на той же форме аудиограммы, однако в этом случае простой тон все время остается во включенном состоянии. Результат называется «непрерывной записью». Отношение между записью порога прерывистого и непрерывного тона представляет важность для диагностики. Это отношение обычно показывает характерный рисунок, зависящий от анатомического расположения повреждения в слуховой системе.
В целом, клинически наблюдаются четыре классификации аудиодиаграмм Бекеши, однако существуют разновидности этих основных четырех типов. Конкретная система классификации, упоминаемая здесь, была первоначальна описана Джергером (Jerger) в 1960 году и может быть понята лучше всего при взгляде не рис. 73-1 (27). Этот рисунок показывает аудиограммы Бекеши для четырех клинических случаев, наблюдаемых в клинике аудиологии Калифорнийского университета в Лос-Анжелесе. Каждая аудиограмма иллюстрирует результаты оперативно или неоперативно подтвержденных повреждений, затрагивающих среднее ухо, улитку или восьмой нерв. Аудиограмма типа I, показанная на рис. 73 – 1А, касается случая, который был подтвержден операцией по закреплению стремечка при лечении отосклероза. Прерывистый и непрерывный сигналы записывались на одном уровне слышимости, поэтому во всем частотном диапазоне пороги переплетаются и перекрывают друг друга. Аудиограмма типа I обычно наблюдается у больных с нормальным слухом или повреждениями, расположенными в среднем ухе.