Все оперативные вмешательства выполняются экстракапсулярно. Несмотря на высокий процент метастатического поражения регионарных лимфатических узлов превентивные операции на шее не выполняют и вопрос об оперативном лечении решают при реализованных метастазах. Наличие метастазов рака щитовидной железы в регионарных зонах при дифференцированных формах опухоли (папиллярная и фолликулярная аденокарциномы) не ухудшает прогноз для больного.
Лучевая терапия дифференцированных форм рака щитовидной железы не эффективна и не улучшает отдаленных результатов лечения больных, в связи с чем ее использование в лечении папиллярной и фоллиликулярной аденокарциномы нецелесообразно. Лучевая терапия показана больным недифференцированным раком щитовидной железы и применяется в комбинации с хирургическим методом при лечении медуллярного рака щитовидной железы.
Установлено торможение роста опухоли щитовидной железы под влиянием тиреоидина. Это объясняется угнетением секреции ТТГ, а также возможным тормозящим воздействием гормона на опухоль (до 2-3 г в сутки).
Гормонотерапию назначают с заместительной целью. Ее целесообразно применять в лечении неоперабельных дифференцированных опухолей щитовидной железы или их метастазов. При назначении гормонотерапии необходимо знать уровень тиреоидных гормонов в крови оперированного больного, дозы препаратов подбирают индивидуально и под наблюдением эндокринолога.
ОПУХОЛИ ГЛАЗ
Опухоли глаз включают в себя те, которые возникают в глазном яблоке и на конъюнктиве (слизистой оболочке, покрывающей переднюю часть глазного яблока).
Диагностика ранних стадий внутриглазных опухолей связана с осведомленностью населения и достижениями в офтальмологии, в частности с широким использованием бинокулярной непрямой офтальмоскопии, флюоресцентной ангиографии, ультрасонографии и компьютерной томографии.
Увеальный тракт, состоящий из сосудистой оболочки, ресничного тела и радужки, является наиболее часто встречающимся местом развития злокачественных опухолей. У взрослых наибольший удельный вес в структуре опухолевых заболеваний глаза занимают метастазы из других органов и меланома, а у детей - ретипобластома.
Методы лечения этих опухолей также претерпели определенные изменения. Во многих случаях радиотерапия предлагается как альтернатива энуклеации.
Метастазы в заднюю часть сосудистой оболочки являются самой распространенной ОГ у взрослых. В большинстве случаев у таких больных первичная опухоль локализуется: у мужчин - в легких, у женщин – в молочной железе. Реже первичные опухоли метастазируют из желудочно-кишечного тракта, мочеполовых путей, эндокринных органов или кожной меланомы. Единичные опухолевые узлы глаза следует дифференцировать с первичными опухолями.
Опорным клиническим симптомом метастазов является появление прогрессивного снижения остроты зрения (нарушение функции органа) на фоне клинических проявлений первичной опухоли. Последующей задачей является установление факта наличия опухолевидного образования (ФНОО) глаза. Микроскопически клетки метастазов идентичны клеткам первичной опухоли. Нередко метастатические ОГ имеют множественные центры.
Некоторые авторы считают, что лечением выбора является радиотерапия глазной орбиты, в то время как другие находят, что системная химиотерапия является предпочтительней. Если химиотерапия не позволяет остановить прогрессирование процесса, то проводят наружное облучение(35-45 Гр).
РЕТИНОБЛАСТОМА
Ретинобластома - это врожденная опухоль, хотя редко диагностируется к моменту рождения ребенка. Она может возникать спорадически или может быть наследственной. Больные с наследственной формой ретинобластомы имеют склонность к другим злокачественным опухолям. В 89% случаев ретнобластома диагностируется до трех лет, в 98% случаев - до пяти лет. Пик диагностики заболевания - 2 года. Болезнь одинаково часто встречается как среди мальчиков, так и девочек. Широко распространена по всему миру. На 20 тысяч родившихся детей в среднем один ребенок будет болен ретинобластомой. Опухоль нередко носит билатеральный характер поражения, частота двухстороннего поражения составляет около 20-30%. По статистике билатеральные случаи диагностируются раньше, чем унилатеральные. Дети с ретинобластомой часто имеют ряд врожденных пороков развития: пороки сердечно-сосудистой системы, расщелина мягкого неба, детский кортикальный гиперостоз, неправильная закладка зубов и др.
Гистологическая картина
Гистогенез опухоли все еще спорен. Вирхов считал, что ретинобластома - это глиальная опухоль, однако современные авторы считают, что ретинобластома имеет нейроэктодермальное происхождение. Опухоль может развиваться в любом ядерном слое сетчатки. Опухолевые клетки имеют гиперхромное ядро различных размеров и скудную цитоплазму. Митотические фигуры многочисленны. Выражены явления некроза. В некротической зоне появляются кальцификаты, особенно в случае больших размеров опухолей. Опухолевые клетки имеют разную степень дифференциации.
Клиника
Клиническая картина определяется типом опухолевого роста: эндофитным или экзофитным. При эндофитном росте ретинобластома развивается из клеток, расположенных на внутренней поверхности сетчатки. При экзофитном варианте - из клеток наружного слоя сетчатки.
Большинство опухолей диагностируется, когда процесс еще не вышел за пределы глаза. Признаки и симптомы внутриглазной опухоли зависят от её размера и расположения.
Одним из первых симптомов опухоли является лейкокория (белый зрачковый рефлекс) или симптом "кошачьего глаза", который нередко описывается родителями ребенка, как какое-то необычное свечение в одном или обоих глазах. Этот симптом появляется тогда, когда опухоль уже достаточно большая или в случаях опухолевого расслоения сетчатки, что приводит к выпячиванию опухолевой массы за хрусталиком, которые и видны через зрачок.
Внутриглазные опухоли безболезненны до тех пор, пока не разовьются вторичная глаукома или воспаление. Боли, вызванные повышением внутриглазного давления, - третий по частоте симптом ретинобластомы.
При поздней диагностике, когда уже имеет место экстраглазная стадия болезни, выявляется распространение процесса на орбиту и признаки диссеминации процесса (отдаленные метастазы).
Течение болезни
Внутриглазная стадия ретинобластомы угрожает зрению. Опухоль становится видимой офтальмоскопически, когда ее размеры достигают 0,25 мм в диаметре. Опухоль этого размера заключена внутри сетчатки и представлена в виде полупрозрачной полусферической массы, которая затемняет офтальмоскопический вид подлежащей сосудистой оболочки.
Опухоль растет и становится более непроницаемой, нередко она слаборозового цвета из-за сосудов, которые могут быть на ее поверхности. Опухоль может расти внутрь (эндофитный тип роста) в стекловидное тело. Эндофитные ретинобластомы обычно рыхлые, они как бы метастазируют внутри стекловидного тела, могут распространяться в переднюю камеру глаза. В период внутриглазной фазы болезни часто развивается глаукома. Глаукома развивается в тех случаях, когда опухоль достигает больших размеров, заполняя глазное яблоко или опухоль вызывает отслоение сетчатки. Такие опухоли провоцируют усиление васкуляризации радужной оболочки, что, не исключено, является результатом ответа на первичную ишемию. Это усиление васкуляризации приводит к постоянно повышенному внутриглазному давлению, которое обычно у ребенка вызывает увеличение глазного яблока. Глаз становится слепым, развивается болевой синдром, рвота, анорексия. Рост опухоли может идти наружу за сетчатую оболочку. Опухоли с этими признаками роста называются экзофитными. В одном глазу могут наблюдаться опухоли обоих типов роста.
Экстраокулярная стадия ретинобластомы угрожает не только зрению, но и жизни больного из-за непосредственного распространения на центральную нервную систему. Распространение опухоли по цнс обычно идет по мягкой мозговой оболочке через lamina cribrosa, которая отграничивает глаз от головного мозга, а также опухоль может распространяться по зрительному нерву, особенно часто - по его интракраниальной части. Распространение опухоли на сосудистую оболочку приводит к гематогенному метастазированию. Опухоль может прорастать и склеру. В поздних стадиях болезни поражаются региональные лимфоузлы и появляются отдаленные метастазы.
Обследование
Эхография и КТ являются необходимыми диагностическими процедурами. УЗИ глаза в двух проекциях является очень ценным исследованием для выявления наличия или отсутствия опухоли в заднем сегменте в тех случаях, когда глазное дно может быть затемнено отслоенной сетчаткой или кровоизлиянием. При УЗИ ретинобластома дает эффект высокого акустического отражения, обусловленного наличием кальцификатов в ткани опухоли. В дополнение к этому следует сказать, что УЗИ - более чувствительный метод в сравнении с рентгенологическим исследованием при определении характера ответа на проводимую консервативную терапию.
КТ - обязательный метод исследования для определения внутриглазного и внеглазного распространения болезни. Проводится КТ таней орбиты и головного мозга.
Магнитно-ядерный резонанс - чрезвычайно полезное исследование, дополняющее КТ в оценке поражения зрительного нерва, субарахноидального поражения и вовлечения головного мозга.
Стадирование
Так как тактика лечения ретинобластом зависит от размера опухоли и степени распространения опухолевого процесса, стадирование является необходимым.
Самой распространенной стадийной классификацией является Reesе-Ellsworth-классификация (1969г). Однако эта классификация имеет отношение только к внутриглазным поражениям. В основу классификации положена прогностическая зависимость между локализацией опухоли, степенью опухолевого поражения и, в зависимости от этого, возможности сохранения зрения. Согласно этой классификации, все пациенты подразделяются на 5 групп в зависимости от прогноза в отношении сохранения зрения (но не в отношении прогноза заболевания).