Одним из проявлений экстрапирамидных нарушений является дрожание, которое имеет разную амплитуду, частоту, ритмичность и локализацию.
Паркинсонизм – синдром прогрессирующего поражения нервной системы, прявляющийся снижением общей двигательной активности, замедленностью движений, дрожанием, повышением мышечного тонуса. В основе патогенеза лежат не морфологические, сколько сложные нейрохимические нарушения с изменением баланса медиаторных систем в экстрапирамидной системе.
По преобладанию тех или иных основных симптомов выделяют: 1.акинетико-ригидную, 2.ригидно-дрожательную и 3.дрожательную формы паркинсонизма.
1. общая двигательная активность заметно ограничена, движения больного медленны, осуществляются с трудом, речь тихая, монотонная, лицо амимичное. Больные передвигаются мелкими шагами, при ходьбе у них отсутствуют содружественные движения рук, отмечаются явления пропульсии (больной, если его слегка толкнуть, по инерции движется вперед и не может сразу остановиться). Тонус скелетных мышц повышается, приводя к общей скованности. Ригидность мышц обуславливает характерную позу больного: туловище согнуто вперед, голова наклонена к груди, руки приведены к туловищу и согнуты в локтевых суставах.
2. Для ригидно-дрожательной формы характерно сочетание мышечной скованности (ригидности) и мелко размашистого дрожания. Дрожание отмечается в покое, преимущественно в верхних конечностях (движение пальцев рук типа катания пилюль) и исчезает или уменьшается при целенаправленных движениях. Может наблюдаться дрожание головы (движение по типу «да-да» или «нет-нет»).
3. При дрожательной форме ведущим симптомом является дрожательный гиперкинез, тогда как гипокинезия и ригидность мышц выражены меньше.
Лечение состоит, прежде всего, в назначении противопаркинсонических средств. В комплексном лечении используют сочетание 1-дофа и препаратов, ее содержащих, с холинолитическими средствами и стимуляторами дофаминергических рецепторов (наком, синемед, мадопар). Симптоматическое лечение включает антисклеротические средства, сосудорасширяющие препараты, препараты, улучшающие метаболические процессы. Применяют лечебную физкультуру, водные процедуры (радоновые, хвойные ванны), гальванизацию позвоночника, трансцеребральный электрофорез 1-дофа, магнитотерапию. При отсутствии эффекта от консервативного лечения проводиться хирургическое лечение - стереотоксические операции с деструкцией определенных подкорковых ядер.
Реальные возможности профилактики паркинсонизма ограничиваются мероприятиями по предотвращению нейроинфекции, интоксикации, сосудистых заболеваний головного мозга, применением нейролептиков лишь по строгим показаниям.
Гиперкинезы – непроизвольные движения, вызванные сокращением мышц лица, туловища, конечностей, реже гортани, мягкого неба, языка, наружных мышц глаз. Гиперкинез является следствием поражения экстрапирамидной системы, а также мозжечка, таламуса, КГМ и их сложных связей. В механизме развития гиперкинезов ведущую роль играют нарушения метаболизма, прежде всего дофамина, норадреналина, гамма-аминомасленой кислоты, глутаминовой кислоты, серотонина, АХ, вещества Р и мет-энкефалина. Установлены также определенное значение изменений церебральных дофаминовых рецепторов.
Классификация гиперкинезов основывается на локализации патологических процессов в головном мозге и клинических особенностях. Выделяют Гиперкинезы преимущественно стволового уровня (паркинсоническое дрожание, статическое дрожание, симптоматическая миоклония, миоаритмии, спастическая кривошея), преимущественно подкоркового происхождения (миоклонус-эпилепсия, миоклоническая асинергия Ханта) и корковые Гиперкинезы (джексоновская и кожевниковская эпилепсия, гемитония).
Клиническими признаками гиперкинезов стволового уровня является ритмичность, стереотипность и простая структура движений. Для гиперкинезов подкоркового происхождения характерны аритмичность, асинхронность, разнообразие двигательных проявлений и их сложная структура. Например, атетозный гиперкинез представляет собой медленные, червеобразные, вычурные движения (обычно кистей, пальцев рук и ног) с их тоническим напряжением. Он может быть обусловлен сосудистыми, инфекционными и другими заболеваниями головного мозга (так называемый симптоматический атетоз), а также наследоваться по аутосмно-рецессивному типу с развитием симметричного гиперкинеза в детском возрасте (двойной атетоз, болезнь Хаммонда). Гемиболизм характеризуется быстрыми, бросковыми движениями конечностей большой амплитуды и силы; наблюдается при поражении сосудистого и опухолевого генеза субталамического ядра Льюиса и его связей с бледным шаром.
Лечение гиперкинезов должно быть комплексным. Применяют препараты, влияющие на этиологические факторы (вазоактивный противовоспалительные и другие средства. Патогенетическа симптоматическая терапия гиперкинезов включает назначение холинолитиков и адренергических средств, миорелаксантов, ганглиоблокирующих, седативных, дегидратирующих препаратов, а также средств, влияющих на метаболизм головного мозга.
МОЗЖЕЧКОВАЯ СИСТЕМА.
В структурно-функциональном и филогенетическом отношении выделяют три главные части мозжечка: архицеребеллум представляет собой древнюю часть мозжечка, которая состоит из узелка и клочка червя. Архицеребеллум тесно связан с вестибулярной системой; палеоцеребеллум состоит из передней доли, простой дольки и задней части тела мозжечка. Афферентные волокна в палеоцеребеллум поступают преимущественно из спинного мозга и сенсомоторной области коры больших полушарий; неоцеребеллум состоит из всех отделов червя и полушарий, расположенных между первой и задней латеральной щелью. Это самая большая и филогенетически наиболее молодая часть мозжечка. Ее развитие тесно связано с развитием мозговой коры и прямохождением. Тонкие движения координируются неоцеребеллумом.
Мозжечок обеспечивает координацию движений и регуляцию мышечного тонуса, будучи частью регуляторного и имеющего обратную связь механизма. Архицеребеллум получает информацию о пространственном положении головы от вестибулярной системы и о движениях головы посредством кинетических импульсов от рецепторов полукружных каналов. Это позволяет мозжечку синергично модулировать спинномозговые двигательные импульсы, что обеспечивает поддержание равновесия вне зависимости от положения или движения тела. Повреждение клочково-узелковой зоны ведет к нарушению равновесия и неустойчивости при стоянии и ходьбе. Мозжечковая атаксия не возрастает при закрытых глазах в противоположность атаксии, вызванной поражением задних канатиков спинного мозга. Мозжечковая атаксия является результатом неспособности мышечных групп к координированному действию (асинергия).
Атаксия – нарушение координации движений в связи с чем они становятся неловкими и несоразмерными. В норме координация движений осуществляется автоматически согласованной деятельностью ряда образований нервной системы: КГМ, мозжечка, проводящие пути глубокой (мышечно-суставной) чувствительности и вестибулярного аппарата. Различают корковую, мозжечковую, сенситивную и лабиринтную атаксию.
Наиболее ярко атаксия проявляется при поражении мозжечка. При этом наблюдается расстройство целенаправленных движений – ходьбы (атактическая походка). Больной при ходьбе широко расставляет ноги, идет зигзагообразно, что напоминает походку пьяного человека, часто падает; ему трудно стоять, особенно на одной ноге. При попытке взять какой-нибудь предмет больной промахивается, протягивая руку слишком далеко или не доводя ее до предмета. При закрытых глазах моторика существенно не ухудшается. Одновременно может наблюдаться с начало мелкая, а при приближении руки к предмету все более крупное дрожание (интенционное дрожание). Речь расстраивается, теряет плавность. Ударения расставляются больным не по смыслу, а разделены равномерными интервалами (скандированная речь).
Сенситивная атаксия обусловлена нарушением глубокой чувствительности с выпадением афферентных импульсов, направляющихся по задним канатикам спинного мозга. Под контролем зрения движения улучшаются. При закрытых глазах сенситивная атаксия усиливается.
При лабиринтной атаксии расстройства координации сочетаются с вестибулярными симптомами – головокружением, горизонтальным нистагмом, отклонением при ходьбе в сторону пораженного лабиринта. Дифференциальную диагностику облегчают специальные исследования.
Корковая атаксия возникает при поражении верхних отделов лобной доли и нижних отделов затылочной и височных долей, а также корково-мозжечковых путей, соединяющих эти отделы КГМ с корой мозжечка. В отличие от мозжечковой, синсетивной и лабиринтной атаксии, нарушение координации движений наблюдаются на стороне противоположной стороне поражения.
Атаксия может быть ведущим симптомом заболевания. Семейная атаксия Фридрейха развивается в детском возрасте; основными симптомами являются расстройства координации движений – мозжечковая атаксия с элементами сенситивной атаксии, а также отсутствие сухожильных рефлексов. Наследственная мозжечковая атаксия развивается позднее, чем атаксия Фридрейха. Отмечаются пирамидные симптомы и прогрессирующее снижение интеллекта в сочетании с ведущим признаком болезни – мозжечковой атаксией.