.
Расстройство движений развиваются при поражении пирамидного пути, подкорковых узлов, ствола мозга, мозжечка, спинного мозга, периферических нервных волокон передних корешков спинномозговых нервов, нервных сплетений и нервов, мышечных синапсов.
ПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА – совокупность двигательных центров, расположенных в области передней центральной извилины коры головного мозга, их связей с двигательными клетками ядер черепно-мозговых нервов и переднего рога спинного мозга. Связи осуществляются волокнами, исходящими из пирамидных клеток Беца V слоя коры передней центральной извилины и образующими так наз. пирамидный путь. Клетки Беца составляют в передней центральной извилине корковую проекционную двигательною зону, каждый отдел которой ответственен за иннервацию определенных групп мышц. Большая часть волокон пирамидного пути совершает перекрест на границе головного и спинного мозга, и поэтому в проекционной двигательной зоне каждого полушария головного мозга представлены все мышцы противоположной половины тела. При этом в верхней трети передней центральной извилины расположены клетки, регулирующие произвольные движения и сокращения мышц ноги, в средней трети – руки, в нижней – мышц лица. Начинаясь от коры полушарий головного мозга, пирамидный путь проходит через внутреннюю капсулу, ствол мозга, отдавая на своем пути волокна к двигательным ядрам черепно-мозговых нервов, к другим путям и центрам двигательной, в том числе и экстрапирамидной системы. Пирамидная система имеет многочисленные прямые и обратные связи с различными отделами Ц.Н.С.: от рецепторов расположенных в мышцах, сухожилиях и связках, двигательный анализатор получает по проводникам чувствительности информацию о положении тела в пространстве, его позе и о характере выполнения того или иного движения. Кроме того, к корковой проекционной двигательной зоне полушарий головного мозга поступают сигналы от мозжечка, ствола мозга, подкорковых узлов; в свою очередь часть волокон пирамидного пути отщепляется от основного пучка и заканчивается в этих образованиях мозга.
При поражении передней центральной извилины или пирамидного пути, соединяющего ее с двигательными ядрами черепно-мозговых нервов или передним рогом спинного мозга, развивается так называемый центральный паралич, характеризующийся повышением мышечного тонуса, сухожильных рефлексов и появлением патологических рефлексов. В зависимости от уровня поражения пирамидного пути локализация и распространенность центральных параличей различны: при патологическом процессе в области внутренней капсулы возникает гемиплегия – паралич руки и ноги на стороне противоположной локализации очага. При поражении ствола мозга, как правило, в процесс наряду с пирамидным путем, вовлекаются ядра черепно-мозговых нервов, что приводит к возникновению альтернирующих синдромов – сочетанию гемиплегии на стороне, противоположной очагу, с признаками нарушения функций черепно-мозгового нерва на стороне поражения. Нарушение пирамидного пути в спинном мозге сопровождается гемиплегией или параличом ноги на стороне патологического процесса, поскольку перекрест волокон остался выше.
Раздражение коркового отдела пирамидной системы в головном мозге вызывает судороги мышц, имеющих представительство в соответствующей проекционной зоне: при раздражении верхней трети передней центральной извилины возникает судорога ноги, средней – руки, нижней – лица (на стороне, противоположной очагу раздражения в полушарии). Эти судороги носят название парциальных – (джексоновских).
Параличи – невозможность произвольных движений вследствие отсутствия силы мышц. Ослабление двигательных функций со снижением силы мышц называемых парезом.
В зависимости от уровня поражения нервной системы выделяют центральный и периферический параличи. Центральный паралич возникает в результате поражения пирамидной системы. Клинические проявления его зависят от уровня поражения. При патологическом процессе в области передней центральной извилины коры головного мозга выпадают преимущественно функции руки или ноги на противоположной патологическому очагу стороне; при поражении внутренней капсулы развивается гемиплегия на противоположной стороне тела в сочетании с центральным парезом части лицевой мускулатуры и мышц одной половины языка.
Поражение пирамидных волокон в стволе головного мозга вызывает гемиплегию на противоположной стороне в сочетании с симптомами поражения ядер черепно-мозговых нервов на стороне поражения - альтернирующие синдромы. При двустороннем поражении центрального двигательного нейрона пирамидной системы, идущего к ядрам IX, X, XII пар Ч.М. нервов на любом уровне от передней центральной извилины до ядер, развивается псевдобульбарный паралич.
Центральный паралич характеризуется повышением сухожильных рефлексов, мышечного тонуса, появлением патологических рефлексов и синкинезией. Повышение сухожильных рефлексов с расширением рефлексогенной зоны является проявлением расторможения автоматической деятельности спинного мозга при снятии тормозных влияний корковых структур; крайняя степень повышения рефлексов ведет к появлению клонуса коленной чашечки, стоп, кистей. Мышечная гипертония развивается в результате повышения рефлекторного тонуса и распределяется неравномерно. Мышцы при этом напряжены, при пассивных движениях с трудом преодолевается их сопротивление в начале движения (симптом «складного ножа»). Для центрального гемипареза характерна поза Вернике-Манна: рука приведена к туловищу, согнута в локтевом и лучезапястных суставах, нога разогнута в тазобедренном и коленном суставах, стопа согнута и повернута внутрь. Нижняя спастическая параплегия или парапарез характеризуется повышением тонуса в мышцах-сгибателях ног и развивается при двустороннем поражении в спинном мозге выше уровня поясничного утолщения.
При параличе нижних конечностей наиболее часто наблюдаются патологические рефлексы Бабинского, Россолимо, Бехтерева. На верхних конечностях вызывают аналог стопного пат. рефлекса Россолимо, кистевой рефлекс Бехтерева и др.
Периферический паралич является результатом поражения второго (периферического), двигательного нейрона (клетки передних рогов спинного мозга или ядра Ч.М. нервов, передние корешки или двигательный волокна спинномозговых или Ч.М. нервов). Периферический паралич или парез характеризуется ослаблением или исчезновением сухожильных рефлексов, снижением мышечного тонуса, атрофией мышц и сопровождается дегенерацией нервного волокна. Атония и арефлексия обусловлены перерывом рефлекторной дуги, в результате чего утрачиваются свойственный мышце тонус и рефлекторные мышечные акты. Клинические проявления периферического паралича зависят от уровня поражения периферического нейрона. Поражение передних рогов или ядер двигательных Ч.М. нервов ведет к периферическому параличу в сочетании с атрофией мышц и фибриллярными или фасцикулярными подергиваниями в мышцах. При поражении периферического нерва развивается паралич иннервируемой им мышцы. При этом выявляются и нарушения чувствительности, т.к. периферический нерв имеет чувствительные волокна.
ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ РЕФЛЕКСЫ, ВОЗНИКАЮЩИЕ ПРИ ПОРАЖЕНИИ ПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ.
Патологические рефлексы. Появляются при поражении пирамидного пути, когда растормаживаются спинальные автоматизмы. Патологические рефлексы в зависимости от рефлекторного ответа подразделяют на разгибательные и сгибательные. Наиболее часто встречаются разгибательный рефлекс Бабинского: разгибание I пальца стопы при штриховом раздражении наружного края подошвы, у детей до 2,5 лет – физиологический рефлекс; сгибательные рефлексы Россолимо: сгибание пальцев стопы при быстром касательном ударе по подушечкам пальцев и Бехтерева: сгибание пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной поверхности пятки.
ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА.
Экстрапирамидная система – система ядер головного мозга и двигательных внепирамидных проводящих путей, осуществляющих непроизвольную регуляции и координацию движений, регуляцию мышечного тонуса, поддержание позы, организацию двигательных проявлений эмоций. При участии экстрапирамидной системы создаются плавность движений, и устанавливается исходная поза для их выполнения. В состав экстрапирамидной системы входят некоторые отделы коры головного мозга, базальные ядра, ядерные образования мозгового ствола, мозжечок и др. большинство структур не имеет выхода к двигательным нейронам спинного мозга, их влияние на них опосредовано в основном через ретикулоспинальный тракт, являющийся как бы общим конечным путем экстрапирамидной системы. Кроме того, экстрапирамидные влияния на спинной мозг и ядра черепно-мозговых нервов осуществляются через специальные пути, проводящие импульсы от ядер промежуточного мозга, среднего мозга и продолговатого мозга.
При поражении экстрапирамидной системы наблюдаются нарушения двигательной сферы, при этом не наблюдается клинических признаков поражения пирамидной системы и нарушения чувствительности. В патогенезе экстрапирамидных синдромов большое значение имеют химические передатчики нервного импульса – медиаторы. При патологии нарушается действие специализированных медиаторов – дофамина, АХ, ГАМК, серотонина и др., содержащихся в соответствующих нейромоноаминергических системах мозга.
Поражение различных отделов экстрапирамидной системы сопровождается развитием характерных клинических синдромов. Основным проявлением гипертоничски-гипокинетического статуса явл. повышение мышечного тонуса и уменьшение двигательной активности или практическая обездвиженность при отсутствии параличей. Экстрапирамидную мышечную гипертонию называют также восковой, или пластической: при пассивных движениях ощущается постоянное сопротивление движению. В случае пассивного разгибания конечностей больного иногда ощущается прерывистость, своеобразная ступенчатость при пассивном растяжении мышц-сгибателей (симптом зубчатого колеса). Экстрапирамидная гипокинезия обнаруживается на фоне сохранности силы мышц и возможности полного объема движений, которая, однако, не реализуется больным, т.к. двигательная инициатива его значительно снижена. Наблюдается общая скованность с характерной позой: руки согнуты в лучезапястных и локтевых суставах и прижаты к туловищу, ноги полусогнуты в коленных суставах, голова наклонена к груди. Походка замедленна, голос сухой, речь монотонна, без нормальных модуляций. Лицо лишено мимики, маскообразно.