Ключи к диагнозу полинейропатии часто лежат в незамеченных или быстро забытых событиях, происходивших за несколько недель или месяцев до появления первых симптомов. При установлении диагноза надо навести справки о недавно перенесенных вирусных заболеваниях, приеме лекарственных препаратов, возможном отравлении, о похожих симптомах у членов семьи или сотрудников на работе, привычном употреблении алкоголя.
Основные симптомы:
Двигательный: слабость в дистальных отделах конечностей, выпадение или ослабление рефлексов, чаще сначала поражаются ноги (за исключением свинцовой и порфирийной полинейропатий), гипотрофия. Больной спотыкается об портики, кочки, ступеньки, трудно завести будильник, открутить крышку, повернуть ключ в замке – т.е. развивается слабость мышц кисти.
Чувствительный: позитивный – парестезии, гиперпатии, боли; негативный – онемение, потеря всех видов чувствительности, включая глубокую – явления сенситивной атаксии (положительная проб Ромберга).
Вегетативный: кожа становится гладкой, плотной и холодной на ощупь, затем истончается, лоснится, возникает пигментация, атрофии, язвы, экзематозные изменения, выпадение волос, изменение окраски кожи. Придается значение микротравмированию.
При некоторых полиневритах страдают черепные нервы (дифтерийный).
Осложняет дифтерию в 20% случаев. Симптомы появляются через 2-3 недели после исчезновения острых явлений дифтерии.
Дифтерийный полиневрит резко отличается от других полинейропатий участием в процессе черепных нервов: блуждающего, глазодвигательного (чаще его ветвей идущих к гладким мышцам – паралич аккомодации), лицевого. Поражения нервов конечностей от легких до умеренных – больные способны ходить.
В клинике преобладает поражение черепно-мозговых нервов: дисфагия, афония, назолалия, паралич аккомодации, тахикардия, бульбарный паралич.
Характерно – подострое начало, выраженное расстройство глубокой чувствительности, ведущее к сенситивной атаксии.
Преддверием множественного поражения периферических нервов могут явиться двусторонние алкогольные невриты малоберцовых нервов, обуславливающие стоплагию (лошадиную походку) у больных, испытывающих боли в икроножных мышцах – что особенно характерно бля симптомов алкогольной интоксикации (при сдавлении икроножной мышцы больной морщится и вскрикивает). Заболевание медленно нарастает (в патогенезе гиповитаминоз), но может наступить катастрофически, например после значительного переохлаждения: больной, который уже некоторое время жаловался на парестезии и боли в конечностях, провел ночь на холоде, продрог зимой и т.д. – и тут же наступили двигательные расстройства. Характерна болезненность нервных стволов.
Обычно алкогольный полиневрит сочетается с психическими изменениями: Корсаковский синдром, снижение кратковременной памяти, конфабуляции. Если имеются глазодвигательные расстройства, атаксия, дизартрия, спутанность сознания, гиперкинезы – то это полиоэнцефалит Гайе-Верника.
Синдром Гиейна-Барре представляет собой наиболее часто встречающийся периферический тетрапарез (острый периферический паралич, полирадикулонейропатия Гийена-Барре). Описана в 1911 году (Гийен, Барре, Штроль). Считали что заболевание имеет благоприятный прогноз. Позже признали возможность летального исхода. Описанная ими клиническая картина не отличалась от "острого восходящего паралича", который наблюдал Ландри в 1859 году. Данный синдром составляет 2 % от всех полинейропатий.
Возникает после переутомления, переохлаждения, катара верхних дыхательных путей. Две трети больных сообщают о недавно перенесенной инфекции, обычно мягком респираторном синдроме. Средний возраст 32-39 лет (возможно в возрасте от 8 до 81 года), чаще у мужчин.
Патогенез: демиелинизация периферических нервов, в основе которой лежит аутоиммунный процесс, который локализуется преимущественно в передних корешках спинного мозга.
Ведущий симптом синдрома Гийома-Барре – мышечная слабость. Дебют: парестезии в стопах и мышцах (50 %), слабость в стопах (20%). Течение: нарушения прогрессируют в течении 1-2 недель.
Основные синдромы:
1. Двигательный. Наиболее ранний симптом синдрома Гийома-Барре – слабость в ногах, чаще в проксимальных отделах (56 %), в ногах и руках – треть случаев. Слабость нарастает и развивается в течении 2-3 недель достигая максимума. Арефлексия, гипотония, поражения мышц – вялый тетрапарез (больше проксимальный). Поражается лицевой нерв.
2. Офтальмоплегия (вариант Фишера), парез дыхательных и фарингиальных мышц
3. Гипестезия в виде "носков" и "перчаток" – незначительно выражена, гиперстезия.
4. Вегетативная дисфункция – постоянная тахикардия, снижение потоотделения
Шкала оценки тяжести состояния:
0 – здоровый
1- минимальные признаки поражения
2 – больной может самостоятельно пройти 5 метров
3 – больной может пройти 5 метров с поддержкой
4 - больной не может пройти 5 метров, пользуется коляской
5 – нуждается в ИВЛ
6 – смерть
Характерны изменения в ликворе: белково-клеточная диссоциация (отсутсвие клеток в ликворе – обязательное условие для постановки диагноза синдрома Гийома-Барре).
Смертность 1-3 %, в 80-90 % - практически полное выздоровление.
Лечение: плазмаферез – 2 л за сеанс. При отсутствии эффекта преднизолон 1-1,5 мг на 1 кг/сут.
Лицевая невропатия (паралич Белла) (ядро 4 мм, содержит 9000 клеток, канал лицевого нерва – 3 см). В 80 % случаев в течении 2месяцев – выздоровление, если к третьему месяцу признаком улучшения нет, то шансы на полное выздоровление сомнительны. По патогенезу паралич Белла – туннельный синдром. К факторам способствующим ишемии относятся: индивидуальные особенности канала (есть семейные случаи), нарушения кровоснабжения (переохлаждение, вызывающее спазм в системе наружной сонной артерии, которая принимает участие в кровоснабжении VII нерва), неполноценность вегето-сосудистого аппарата нерва.
Клиника: вначале, у 7 % больных возникают боли в области сосцевидного отростка. Восстановление быстрее возникает в лобных ветвях. В 80 % случаев восстановление наблюдается в срок до 2 месяцев. Если к третьему месяцу восстановления нет, шансы на полное восстановление сомнительны. В трети случаев при неполном восстановлении двигательной функции к 4-6 неделе развивается контрактура. Считают, что раннее применение физиотерапии, прозерина способствует развитию контрактур.
Синдром Ханта - поражение коленчатого узла, сопровождающееся параличом лицевого нерва. Сопровождается герпетическими высыпаниями в наружном слуховом проходе, языке, глотке. Паралич возникает через 1-2 дня после болей и высыпаний.
Туннельные синдромы (капканные)
Туннельные синдромы – это компрессионные мононевропатии, когда нервный ствол ущемляется в соединительно-тканном канале. Сдавливаемый нерв располагается между двумя структурами (мышцей и связкой, связкой и костью, двумя связками). Возникновению туннельного синдрома способствуют различные общие заболевания (сахарный диабет, эндокринные нарушения, ревматический полиартрит и др.). Основным фактором местного патологического воздействия являются перенапряжения, чаще профессиональные, связочного аппарата, аллергические и другие местные реакции. Играет роль и наследственная неполноценность нервов.
В клинической картине туннельного синдрома определяются: чувствительные расстройства (парестезии, боль, гипер- и гипестезии), двигательные расстройства (парезы, гипотрофии), вегето-сосудистые (вегето-трофические изменения кожи, ногтей, волос).
Из описанных 24 туннельных синдромов, наиболее часто встречающимися являются:
Синдром запястного канала (синдром ущемленного срединного нерва в запястном канале). Срединный нерв сдавливается отечной и гипертрофированной поперечной связкой ладони. Больных беспокоят ночные парестезии в области кисти, особенно I-III пальцев, онемение пальцев. Боль усиливается при подъеме руки вверх и в горизонтальном положении, при перкуссии или пальпации связки (симптом Тинеля). Сгибание кисти в течении 2 минут, резко усиливает симптоматику (признак Фалена).
Заболевание чаще наблюдается у женщин, занимающихся ручным трудом.
Синдром малой грудной мышцы. Возникает вследствие сдавливания плечевого сплетения, подключичной вены и артерии, между малой грудной мышцей и головкой плечевой кости.
Синдром возникает при сильном отведении руки (наркоз, сон с запрокинутой за голову рукой). Клиника: боль в области малой грудной мышцы, на уровне III-IV ребер, боль ломающая, жгучая, усиливающаяся при движениях напрягающих мышцу. Возникают парестезии в области передней грудной стенки, локтевого края кисти, слабость кисти. Мышца болезненна на ощупь.
Синдром ущемления наружного кожного нерва бедра (паралитическая невралгия Бернгардта-Рота). Нерв ущемляется в месте выхода из таза на бедро, при перегибе у пупартовой связки или в месте выхода из широкой фасции бедра. Синдром встречается у мужчин среднего и пожилого возраста. Клиника: парестезии, онемение по наружной поверхности бедра, кожа в этом месте на ощупь кажется мертвой, "покрытой тканью". Провоцирующими моментами могут служить: узкие пояса, бандаж, корсет, беременность, опухоли таза, ношение тяжелых предметов в кармане.
Синдром ущемления большеберцового нерва (синдром тарзального канала). Клиника: парестезии, онемение, жгучие, ноющие боли в области подошвы и пальцев, нижнезадних отделов голени, боль может иррадиировать до коленного сустава. Чаще указанные ощущения возникают ночью, при ходьбе, нажатии педали. Возникают легкие парезы сгибателей пальцев.