Врожденое расщепление дорзальной стенки уретры. Втречается 1: 50 000. У мальчиков в 50 раз чаще. У мальчиков различают эписпадию головки, полового члена, полую. У девочек - клиторную, субсимфизарную, и полую.
Эписпадия головки - уплощение головки, расщепление крайней плоти сверху, смещение наружного отверстия уретры к венечной борозде. Мочеиспускание не нарушено.
Эписпадия полового члена - искревление полового члена кверху, головка расщеплена, по спинке члена проходит головка слизистой оболочки к дистопированномя отверстию уретры, имеющему форму воронки. Отмечается недержание мочи при смехе и физическом напряжении.
Полная эписпадия - половой член недоразвит, имеет вид крючка поднятого кверху, кавернозные тела расщеплены , вход в мочевой пузырь в виде воронки, полное недержание мочи в виду расщепления сфинктерного кольца. Имеется большой диастаз между лонными костями - приводит к утинной походке.
Эписпадия у девочек - характерны меньшие анатомические нарушения , что затрудняет диагностику.
Клиторная форма - расщепление клитора, наружное отверстие уретры смещено вперед кверху, мочеиспускание не нарушено.
Субсимфизарная - полное расщепление клитора, отверстие уретры открывается над ним в виде воронки, полное или частичное недержание мочи.
Тотальная - верхняя стенка уретры отсутствует, на всем протяжении имеет вид желоба, шейка мочевого пузыря и симфиз расщеплены.
Лечение - добиться удержания мочи и создать недостающий отдел уретры. В случаях эписпадии полового члена без недержания мочи - уретропластика по Кантвеллу и Киршу. При недержании мочи - пластика на шейке мочевого пузыря (по Державину). Оптимальный срок - 4- 6 лет.
Выделяют дневное, ночное и тотальное.
Ночное недержание мочи (enoresis nocturna): у каждого 5 - 6 ребенка до 14 лет. Речь о ночном недержании мочи может идти только у ребенка старше 2 лет.
Этиология: гельминтозы, переутомление, заболевание ЛОР - органов, авитаминозы, неврозы,заболевание мочевых и половых органов и пр.
Может быть каждую ночь по нескольку раз. Может быть ремиссия.
Лечение.В комплексе педиатора, отоларинголога, невропатолога с проведением всестороннего обследования. Ограничиваюит прием жидкости во второй половине дня. Перед сном в нос - порошок адиурекрина. Рекомендуется будить ребенка в определенное время - 10 - 12 часов ночи. Электростимуляция мочевого пузыря синосоидальными токами.
12. Аномалии и заболеванияч половых органов.
Сужение отверстия крайней плоти, вследствие чего становиться невозможным обнажение головки полового члена. Внутренний листок крайней плоти спаян с головкой эмбриональными спайками.При росте головка раздвигает препуциальный мешок, разъединяя синехии - у детей первых лет жизни фимоз физиологическое явление.Осложнения: баланопостит, ведйщий к рубцевому сужению отверстия препуциального мешка. Различают гипертрофический (избыточное развитие крайней плоти) и атрофический (крайняя плоть плотно облегает головку, имеет отверстие скаллезными краями) фимоз.
Лечение - круговое иссечение листков крайней плоти. Физиологический фимоз лечения не требует. При скоплении смегмы - Разделение синехий пуговчатым зондом, насильственной обнажение головки.
Ущемление головки полового члена суженым концом крайней плоти. Чаще всего причиной бывает мастурбация. Развивается отек тканей - опасностьнекроза ущемляющего кольца.
Лечение. Немедленное вправление головки под рауш - наркозом.
12.3 Сращение малых половых губ
Встречается у девочек первых лет жизни. Связано с воспалительным процессом.
Лечение. Разъединение малых половых губ с помощью пуговчатого зонда с введением марлевой прокладки 3 - 4 дня.
13. Пороки развития яичка и семенного канатика.
Результат нарушения кровоснабжения чаще всего при крипторхизме. При двустороней - эндокринные нарушения, адипозогенитальное ожирение, задержка полового развития.
Лечение - компетенция эндокринолога.
Наличие одного яичка, связано с нарушением эмбриогенеза, нередко сочетается с солитарной почкой, соответствующая половина мошонки гипоплазирована.
Лечение. При чистом монархизме - имплантация протеза из силикона. При гипоплазии единственного яичка - заместительная гормональная терапия.
Отсутствие обоих яичек.Обусловлено незакладкой половой железы. Сочетается с двустороней агенезией (нежизнеспособной) или аплазией почек.
Лечение. Назначение гормонов.
Наличие добавочного яичка. Обычно оно гипоплазировано и лишено придатка.
При наличие коротких сосудов или препятствия по ходу пахового канала яичко задерживается у входа или в его просвете - истинный крипторхизм. Если задержка произошла в брюшной полости - абдоминальная ретенция. Задержка в паховом канале - инвагинальная ретенция. Эктопия - отклонение яичка от пути следования в мошонку - лонная, паховая, бедренная, промежностная. Диагностика: по данным осмотра и пальпации (при эктопии пальпируется в подкожной клетчатке, малоподвижно, соответствующая половина мошонки уплощена, недоразвита; при крипторхизме - либо не удается пропальпировать, либо обнаруживается в паховом канале).
Исследование проводят в горизонтальном положении. Врач одной рукой снизу захватывает мошонку, а ладонью другой проводит вдоль пахового канала и от корня мошонки вниз.
Лечение. Операция низведения яичка в возрасте 4 - 6 лет (Торека - Герцена, Щюллера).
14. Аномалии облитерации вагинального отростка брюшины.
14.1 Водянка оболочки яичка и семенного канатика.
Гидроцеле и фуникуцеле связано с незарещением вагинального отростка брюшины и скоплением в нем серозной жидкости. При необлитерации в дистальном отделе образуется водянка оболочки яичка. Если облитерация в дистальном отделе, а в проксимальном необлитерация - развивается сообщающаяся водянка семенного канатика. В случае необлитерации всего влагалищного отростка образуется сообщающаяся водянка оболочек яичка и семенного канатика. При облитерации в дистальном и проксимальном отделах, и скоплении жидкости в среднем отделе - образуется необщающаяся водянка оболочек семенного канатика.
Клиника. Увеличение половины или всей мошонки. Изолированная водянка - округлой формы, у нижнего полюса определяется яичко. Сообщающаяся водянка проявляется мягкоэластическим образованием продолговатой формы, верхний край которого пальпируется у наружнего пахового кольца. При натуживании увеличивается и становиться более плотным. Безболезненно. Диафаноскопия - симптом просвечивания. Киста имеет округлую форму, четкие контуры, хорошо определяются ее полюса.
Лечение. Оперативное лечение после 2 - 3 лет. При изолированной и приобретенной водянке оболочек яичка - операция по Вилькенману, которая заклчается в расечении оболочек водяночной полости, и сшивании их в вывороченном положении вокруг яичка и придатка. При сообщающейся водянке - операция Росса - прекращение сообщения с брюшной полостью исоздание оттока для водяночной жидкости. У детей моложе 2 лет вслучае напряженной водянки оболочек яичка, вызывающей беспокойство показано применение пункционного способа лечения. После эвакуации жидкости накладывается суспензорий.
Всречается преимущественно обностороняя,чаще справа, наблюдается в основном у мальчиков, как равило врожденная. Спускается по паховому каналу, через внутреннее паховое кольцо (косые). Выделяют паховые и паховомошоночные грыжи. Среди них выделяют канатиковую(90 %) и яичковую грыжи.
Клиника.Выпячивание в паховой области, увеличивающееся при крике, безболезненная, округлая (паховая) или овальная (пахово - мошоночная) форма Положительный симптом “толчка” при кашле. У девочек выпячивание при паховой грыже имеет округлую форму и определяется у наружного пахового кольца.
Лечение - оперативное. В любом возрасте. Цель вмешательства - удаление грыжевого мешка. Укрепление передней стенки не производиться. Ход операции - разрез кожи, паховой области, обнажение апоневроза и наружного пахового кольца, расслоение в продольном направлении фасции покрывающей семенной канатик, выделение грыжевого мешка от шейки, вскрытие мешка, прошивание у шейки, перевязка на обе стороны и отсечение. Культя уходит вверх, под мышцы.
Осложение паховой грыжи при ее ущемлении.
Клиника. Грыжа становиться напряженной, резко болезненной и не вправляется.
Лечение. Конскервативное - до 12 часов с момента ущемления: создание условий для самостоятельного вправления (атропин, промедол, теплые ванны 15 - 20 минут) .При отсутствии эффекта в течении 1,5 - 2 часов показана экстренная операция.
Варикозное расширение вен семенного канатика. Преимущественно слева после 10 лет. Выделяют первичное и вторичное. Три степени:
1. выявляется пальпаторно
2. определяется визуально
3. выраженный варикоз и гипоплазия яичка.
Лечение - хирургическое. Производиться уже при 2 степени. Операции Иваниссевича (прекращение ретроградного тока крови от почки к яичку - перевязка яичковой вены) и Палома (прекращение ретроградного тока крови от почки к яичку - перевязка яичковой вены + перевязка одноименной артерии(модификация II МОЛГМИ - с сохранением лимфооттока)).