ТЮМЕНСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ
КАФЕДРА ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ, ТРАВМАТОЛОГИИ И АНЕСТЕЗИОЛОГИИ
Заведующий кафедрой Профессор Иванов В. В
Ассистент Корабельников Ю. А.
РЕФЕРАТ
Пороки развития и заболевания мочеполовой
системы.
Кибенко В. А.
Группа № 663
1.Аномалии почек и мочеточников.
а)Аномалии количества почек.
1.1 Агенезия. Отсутствие закладки почки. Встречается с частотой 1 на 1000 новорожденных. Чаще встречается у плодов мужского пола (1:3). Дети с агенезией обоих почек нежизнеспособны и обычно рождаются мертвыми. Часто сочетается с агенезией мочевого пузыря, дисплазией половых органов. Единственная почка гипертрофированна и компенсирует отсутствие второй почки. Однако повышенная на нее нагрузка способствует развитию пиелонефрита, литиаза. Она может быть врожденно - дефектной. Диагноз ставится на основании рентгенологического исследования, хромоцистоскопии, почечной ангиографии.
1.2 Добавочная почка. Редкая аномалия. Добавочная почка меньше обычной, имеет нормальное анатомическое строение. Артерии ее кровоснабжающие отходят от аорты. Мочеточник впадает в мочевой пузырь самостоятельным устьем, может сообщаться с мочеточником основной почки. Клиническое значение добавочная почка имеет лишь при эктопии мочеточника, при поражении опухолевым или воспалительным процессом.
Диагноз основывается на рентгенографии:
· выделительная урография
· ретроградная пиелография
· аортография
Лечение: нефрэктомия.
2.1. Дистония (эктопия) почек - необычное расположение почки в связи с нарушением в эмбриогенезе их восхождения. Частота 1: 800 чаще у мальчиков. Так как ротация связана с восхождением и опущением, почка ротирована кнаружи, чем ниже, тем вентральней лоханка. Такая почка часто имеет рассыпной тип кровоснабжения, дольчатое строение, различную форму. Различают дистопию:
· высокую (внутригрудная):
· торакальная дистопия - почка входит в состав диафрагмальной грыжи, мочеточник удлинен, артерия отходит от грудной аорты.
· низкая
· поясничная - на уровне L4. Артерия отходит выше бифуркации аорты.Смещается ограниченно.
· подвздошная - лоханка более ротирована к переди L5 - S1 . Селезенка смещена медиально. Артерии множественные, отходят от общей подвздошной, неподвижна.
· тазовая - по средней линии под бифуркацией аорты, позади и выше мочевого пузыря. Форма непостояна, сосуды нерассыпные.
· перкрестная - смещение почкм коллатеральное. Срастаются образуя S или L - образную почку. Клиника: обусловлена видом дистонии. Ведущий симптом - боль в подвздошной области при перемене положения тела, метеоризме. При перекрестной - в подвздошной области с иррадиацией в пах на противоположной стороне.
Диагностика:
· выделительная урография
· ретроградная пиелография
3. Аномалии взаимоотношения почек.
13% от всех аномалий.
· подковообразная почка - почки срастаются нижними или верхними полюсами(нарушение восхождения и ротации почек). Расположены ниже обычного, лоханки направлены кпереди или латерально, сосуды рассыпные. 90% сращение нижними полюсами. Мочеточники обычно короткие, направлены вперед и в стороны. Нередко сочетается с другими аномалиями. Нередко развивается гидронефроз, пиелонефрит, камни и опухолевый процесс.
Клиника: Основной признак -симптом Ровзинга (боли при разгибании туловища). Это связано со сдавлением сосудов и аортального сплетения перешейком почки. Определяется также при глубокой пальпации. На рентгенографии выглядит в виде подковы, особенно на фоне воздуха, введенного за брюшину.
Лечение: Операция производиться лишь при развитии осложнений.
· Галетообразная почка - плоско - овальное образование на уровне промонториума. Образуется в результате срастания почек обоими полюсами до начала ротации. Кровоснабжение множественными сосудами от бифуркации аорты. Лоханки расположены кпереди, мочеточники укороченны. Встречается 1 на 26000. Диагностика: по данным пальпации и ректального пальцевого исследования, экскреторной урографии, почечной ангиографии.
4% от всех аномалий.
· S - образная почка. Лоханки обращены в противоположные стороны, чаще в сторону позвоночника.
· I - образная почка. Образуется в результате дистопии одной почки, чаще правой, в противоположную сторону при этом срастаются образуя единый столб паренхимы с лоханками расположенный медиально. Могут сдавливать соседние органы. Может отмечаться литиаз и пиелонефрит. Диагностика: почечная ангиография, экскреторная урография и сканирование почек. Лечение в случае осложнений.
4. Аномалии величины и структуры почек.
Тяжелая степень недоразвития паренхимы, нередко сочетающее с отсутствием мочеточника. Порок формируется в раннем эмбриональном периоде до образования нефронов.
· большая форма - почка представлена комочком фибролипоматозной ткани и кистами
· малая форма - фиброкистозные массы с небольшим количеством функционирующих нефронов.
Мочеточник истощен, имеет устья, но не доходит до почки заканчиваясь слепо.
Клиника: Обнаруживается при заболеваниях контрлатеральной почки. Может быть причиной артериальной гипертонии (при большой форме). Диагностика: рентгенологические и эксперементальные методы исследования.
Врожденное уменьшение почки в связи с нарушением развития метанефрогенной бластемы в результате недостаточного кровоснабжения.
Гистологически выделяют три формы:
· простая - уменьшение числа чашек и нефронов
· гипоплазия с олигонефронией - уменьшение количества клубочков сочетается с увеличением их диаметра, фиброзом интерстициальной ткани, расширением канальцев.
· гипоплазия с дисплазиейи - развитие соединительнотканных или мышечных муфт вокруг первичных канальцев.Могут быть кисты (клубочковые, канальцевые) и включения лимфоидной, хрящевой ткани.
Различают:
1. Одностороняя гипоплазия - может не проявиться всю жизнь. Гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и служит источником нефрогенной гипертонии
2. Двустороняя гипоплазия - проявляется в первые годы жизни.Нередко осложняется пиелонефритом.Большинство детей умирают в первые годы жизни от уремии.
Диагностика: рентгенографические исследования - уменьшение размеров почки с контрастированной коллектерной системой. Чашечки не деформированны. Урограмма - компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки. Почечная ангиография - артерии и вены равномерно истончены на всем протяжении.
Лечение: Нефрэктомия. Энтеропиксия. Энтероренопиксия.
Развитие связывают с нарушением эмбриогенеза в первые недели.
Кисты бывают:
· гломерулярные - не имеют связи с канальцевой системой
· тубулярные - образуются из извитых канальцев
· экскреторные - из собирательных трубочек.
Кисты неравномерно, но постоянно увеличиваются в связи с затруднением опорожнения.
Клиника. Чем раньше проявляются признаки, тем злокачественнее заболевание. Наблюдаются тупые боли в пояснице, периодическая гематурия, артериальная гипертония, полиурия, гипоизостенурия, никтурия. Пальпаторно - увеличенные бугристые почки.
Диагноз:экскреторная урография, сканирование, почечная ангиография.
Прогноз как правило неблагоприятный.
Лечение. Цель лечения - борьба с присоединившимся пиелонефритом, гипертензией, коррекция водно - электролитного баланса. Оперативное вмешательство необходимо при профузномпочечном кровотечении, обтурирующем камне, злокачественной опухоли почки. В терминальном состоянии - хронический гемодиализ и трансплантация почки.
5.2 Губчатая почка (болезнь Каччи - Риччи).
Редкая врожденная наследственная аномалия - кистозно расширенные собирательные трубки пирамид. Почки увеличены, на их гладкой поверхности множественные мелкие с просенное зерно кисты. Обычно клинически не проявляется, если не развивается нефрокальциноз, калькулез, пиелонефрит. У 50 % отмечается постоянная умеренная протеинурия, микрогематурия или лейкоцитурия.
Диагностика: экскреторная урография - “букет цветов “ в зоне пирамид.
Лечение. При отсутствии осложнений не требуется
5.3 Мультикистозная дисплазия.
-аномалия, когда одна или реже обе почки (не совместимо с жизнью) замещены кистозными полостями и полностью лишены паренхимы, мочеточник отсутствует или рудиментарен. Иногда к почке присоединяется яицко или его придаток соответствующей стороны.
Лечение: при росте кист (односторонее поражение) со сдавлением органов - нефрэктомия.
-редкая аномалия - замещение участка почки многокамерной несообщающейся с лоханкой кистой. Остальная паренхима не изменена и нормально функционирует. Большая киста определяется пальпаторно. На урограмме - дефект паренхимы с раздвиганием чашечек. На ангиограмме - дефект наполнения. Лечебные мероприятия требуются в случае осложнения (литиаз, пиелонефрит) - сегментарная резекция или нефрэктомия.
Одиночное кистозное образование, исходящее из паренхимы, выступающее над ее поверхностью, диаметром не более 10 см. Содержимое серозное, изредко гемморагическое, редко - дермоидная киста с дериватами эктодермы: волосы, сальные массы, зубы. Проявляется тупой болью в области почки, пальпируется опухоль, транзиторная гематурия. При нагноении - воспалительные изменения.Осложняется пиелонефритом, артериальной гипертензией. Диагностика: экскреторная урография - дефект лоханки или чашечки, раздвигание шеек чашечек. Лечение - вылущивание кисты, либо вскрытие и тампонирование ее полости околопочечной жировой клетчаткой.