Хронические лейкозы в зависимости от характера поражения кроветворных органов делят на миелопролиферативные (миелолейкозы) и лимфопролиферативные (лимфолейкозы) формы. Хронический миелолейкоз проходит две стадии: доброкачественную, продолжающуюся несколько лет, и злокачественную (терминальную), которая длится 3—6 мес. Первая стадия чаще начинается без выраженных клинических симптомов, затем появляется нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до промиелоцитов и единичных бластных клеток. Во второй стадии и в первой во время бластных кризов в крови много бластных форм (миелобласты, гемоцитобласты), отмечается быстрый рост количества лейкоцитов в крови. По мере прогрессирования лейкоза развивается анемия, тромбоцитопения, сопровождающаяся геморрагиями.
Хронический лимфолейкоз развивается обычно у лиц среднего и пожилого возраста, характеризуется длительным доброкачественным течением и значительным увеличением количества лейкоцитов в крови (среди них преобладают лимфоциты). Лейкозные лимфоцитарные инфильтраты локализуются в костном мозге, лимфатических узлах, селезенке, печени.
Начальный период хронических лейкозов часто протекает незаметно для больного. Единственной жалобой может быть увеличение лимфатических узлов. Возникающие у ряда больных в период обострения изменения слизистой оболочки полости рта имеют характер геморрагий, язвенно-некротических поражений и опухолевых разрастании По данным Ю. Я. Ашмарина (1972), геморрагии у таких больных имеют вид мелкоточечной пурпуры, участки некроза редко бывают больше чечевицы. В период терминального обострения болезни нередко наблюдаются обширные язвенно-некротические поражения слизистой-оболочки полости рта.
По данным Bluefarb (1960), специфические поражения слизистой оболочки полости рта в виде инфильтратов и узлов наблюдаются у 3,22% больных хроническим лимфолейкозом. Образующиеся узелки и узлы имеют тестоватую консистенцию, подвижны, синюшной окраски, возвышаются над окружающей слизистой оболочкой. Процесс на слизистой оболочке может развиться самостоятельно или распространиться с прилегающих участков кожного покрова. При этом небо, язык, миндалины поражаются обычно самостоятельно (Ю. Я. Ашмарин). Развивается такой процесс медленно. Гистологически определяются отек подслизистого слоя, умеренное его полнокровие, инфильтрация лимфоидными клетками. Может быть некроз слизистой оболочки. По Ф. X. Хавашу (1965), при этой форме имеется гиперплазия лимфоидного аппарата полости рта, полнокровие сосудов подслизистого слоя, редкие кровоизлияния.
Агранулоцитоз — синдром, характеризующийся значительным уменьшением количества или отсутствием нейтрофильных гранулоцитов в периферической крови. По механизму возникновения агранулоцитоз может, быть миелотоксическим и иммунным. Миелотоксический агранулоцитоз возникает при подавлении роста предстадий гранулоцитов в костном мозге в результате воздействия на организм ионизирующей радиации, химических соединений, обладающих цитостатическими свойствами (бензол, противоопухолевые препараты). Иммунный агранулоцитоз развивается в результате ускоренной гибели гранулоцитов под влиянием антилейкоцитарных антител. Из лекарственных препаратов агранулоцитоз могут вызвать амидопирин, бутадион, фенацетин, анальгин, барбамил, сульфаниламиды, стрептомицин, ПАСК, цитостатики и др. Особое место занимает агранулоцитоз при системных поражениях кроветворного аппарата.
Агранулоцитоз, как правило, первично проявляется изменениями в полости рта, что заставляет больного в начале заболевания обращаться к стоматологу. По данным Г. В. Чирва (1968), изменения слизистой оболочки полости рта и глотки встречаются у 65,4% больных агранулоцитозом токсического происхождения и у 91,3% больных иммунным агранулоцитозом.
Миелотоксический агранулоцитоз развивается исподволь. Начало иммунного медикаментозного агранулоцитоза острое. Болезнь начинается с подъема температуры тела, появления болей при глотании, запаха изо рта, кровоточивости десен. Отмечаются геморрагии, образуются очаги некроза слизистой оболочки полости рта, особенно часто на миндалинах. Язвенно-некротический процесс может распространяться на пищевод. Нередко некротический процесс на слизистой оболочке сочетается с кандидозом. Лимфатические узлы увеличены.
Гистологически выявляют очаги некроза, начинающегося на поверхности слизистой оболочки и распространяющегося вглубь вплоть до мышечного слоя и кости. Некрозы носят ареактивный характер, так как отсутствует пли резко ослаблена клеточная реакция, что обусловлено отсутствием гранулоцитов. Редко бывает выраженной сосудистая реакция. Пунктат костного мозга беден клеточными элементами, отсутствуют зрелые нейтрофилы, много лимфоцитов. В подчелюстных лимфатических узлах определяют очаги гиперемии и кровоизлияния, иногда с участками некроза.
Дифференциальную диагностику следует проводить с язвенно-некротическим стоматитом Венсана, другими болезнями крови.
Диагноз ставят на основании анамнеза, клинической картины, результатов исследования периферической крови и пунктата костного мозга.
Общее лечение проводят под наблюдением терапевта и гематолога, в первую очередь предусматривают переливание крови, устранение этиологического факта и др. Местное лечение включает антисептическую обработку полости рта, обезболивание, назначение препаратов, стимулирующих эпителизацию. Тромбоцитопеническая пурпура (син.: болезнь Верльгофа) связана с нарушением созревания мегакариоцитов и слабой способностью их продуцировать тромбоциты. Заболевание характеризуется значительным снижением количества тромбоцитов в периферической крови. Клинически различают острую и хроническую рецидивирующую формы течения хронической болезни Верльгофа.
Симптоматическую тромбоцитопению наблюдают не только при болезни Верльгофа, этиология которой неизвестна, но и при аллергических состояниях, инфекционных заболеваниях, лучевой болезни, медикаментозных интоксикациях и др.
Основным клиническим симптомом заболевания являются кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, а также кровотечения из носа, десен и др., возникающие спонтанно или под влиянием незначительной травмы. Наблюдаются кровоизлияния в серозные оболочки, сетчатку и другие отделы глаза, головной мозг. В результате значительных кровопотерь может развиться постгеморрагическая анемия.
Характерным признаком заболевания является тромбоцитопения. В период ремиссии количество тромбоцитов увеличивается, но, как правило, не достигает нормы. Уменьшение количества тромбоцитов приводит к увеличению времени кровотечения до 10 мин и более (в норме 3—4 мин). Симптом жгута (Копчаловского—Румпеля—Лееде) резко положительный. Острые формы, встречающиеся реже, протекают с высокой температурой тела и профузными кровотечениями, в том числе почечными.
При тромбоцитопении следует соблюдать осторожность при стоматологических и других вмешательствах. Их следует проводить в условиях стационара после соответствующей подготовки.
Эритремия (сип.: полицитемия, болезнь Вакеза) — заболевание кроветворного аппарата, характеризующееся увеличением количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови наряду с увеличением всей массы крови. Эритремия возникает преимущественно в возрасте 40—60 лет, чаще у мужчин. Заболевание начинается незаметно для больного. Изменяется цвет кожи и слизистых оболочек, которые приобретают темно-вишневую окраску, что обусловлено повышенным содержанием в капиллярах восстановленного гемоглобина. Часто наблюдается кровоточивость десен. Возможны парестезии в области слизистых оболочек полости рта в связи с повышением кровенаполнения сосудов и нейрососудистыми расстройствами.
Диагноз ставят на основании резкого увеличения количества эритроцитов. Обычно одновременно повышается уровень гемоглобина и увеличивается вязкость крови.
Литература:
1. Е.В. Боровский. Заболевания слизистой оболочки полости рта и губ. М:Медецина. 1984г. 400с.
2. Пеккер Р. Я. Профессиональные поражения тканей полости рта.— М.: Медицина, 1977.
3. Смирнов В. А. Заболевания нервной системы лица.— М.: Медицина, 1976.
4. Банченко Г.В. Сочетанные заболевания слизистой оболочки полости рта и внутренних органов. М: Медицина, 1979г.