2. Физиология гипоталамуса и нейрогипофиза:
- гормоны;
- взаимосвязь с другими органами.
3. Биологические эффекты вазопрессина.
Задания по теме:
1.Иметь представления о возможных причинах возникновения данного синдрома.
2. Знать основные диагностические критерии несахарного диабета.
3. Иметь навыки интерпритации анализов: пробы Зимницкого, ионограммы, биохимического анализа крови с целью диагностики несахарного диабета.
4. Уметь читать рентгенограммы черепа.
5. Уметь интерпритировать пробу с питуитрином.
6. Знать тактику ведения больных с несахарным диабетом.
Программа самостятельной работы в процессе практического занятия.
Литература:
1. Лекции.
2. И.И. Дедов “ Алгоритмы диагностики и лечения болезней эндокринной системы.” Москва-1995, с.23-26.
3. Н.Т.Старкова “Руководство по клинической эндокринологии” Практическая медицина, Питер-96,с.96-103.
Тема: Несахарный диабет.
Ответы на программированный контроль.
1. а) 1.1., 1.2., 1.3., 1.4., 1.5., 1.6., 1.9., 1.11.
б) 1.1, 1.2., 1.3., 1.6., 1.7., 1.8., 1.9., 1.10., 1.11.
2. а) 2.5., 2.6., 2.7.
б) 2.4., 2.8., 2.10, 2.11., 2.2.
3. а) 3.1., 3.2., 3.3., 3.5., 3.6., 3.7.
б) 3.2., 3.3., 3.4.
4. 4.2., 4.3., 4.6., 4.7., 4.10., 4.11., 4.12.
5. а) а.
б) а.
Ответы на ситуационные задачи:
Задача 1.
- Несахарный диабет.
- Дополнительно: сахар крови, сахар мочи - для исключения сахарного диабета.
КТ головного мозга, глазное дно, аудиограмма, пролактин крови.
- норма; норма; аденома гипофиза; изменения характерные для внутричерепной гипертензии; либо норма, либо ухудшение слуха взависимости от размеров и роста аденомы; вероятнее всего повышен, возможно норма.
- Лучевая терапия протоновым пучком при микроаденоме, хирургическое вмешательство при макроаденоме, при стабильной аденоме без роста - возможна выжидательная тактика.
Задача 2.
- Сахарный диабет, инсулинозависимый, средней степени тяжести, субкомпенсация. Аденома гипофиза (соматотропинома). Акромегалия прогрессирующая. Несахарный диабет.
- Ионограмма, вазопрессин крови, СТГ, пролактин. КТ головного мозга, глазное дно, поля зрения на цветные метки, аудиограмма.
- Гипернатриемия, гипокалиемия, вазопрессин повышен, СТГ повышен, пролактин повышен или норма. КТ головного мозга - аденома гипофиза, глазное дно- ретинопатия и изменения характерные для внутричерепной гипертензии, поля зрения сужены( возможно неравномерно), либо в норме; снижение слуха или норма.
- Лучевая терапия протоновым пучком при микроаденоме, хирургическое вмешательство при макроаденоме, при стабильной аденоме без роста - Адиурекрин, Адиуретин, Питуитрин и другая патогенетическая терапия. Наблюдение за аденомой.
Задача 3.
- Опухоль гипофиза в стадии распада, метостазы в ЖКТ. Несахарный диабет.
- КТ головного мозга, КТ ЖКТ.
Тема. Акромегалия.
Акромегалия - тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией гормона роста соматотрофами передней доли гипофиза, возникающее в основном в возрасте 30-50 лет.
На 1 млн. населения приходиться 40-70 человек с данным заболеванием. Смертность среди больных акромегалией превышает таковую в контрольной популяции.
Цель занятия:
Общая: На основании полученных знаний уметь обосновать диагноз и определить тактику ведения больного с акромегалией.
Конкретные:
1. Иметь представление о возможных причинах данного заболевания.
2. Знать основные патогенетические механизмы избыточной продукции гормона роста.
3. Знать основные диагностические критерии акромегалии.
4. Уметь интерпритировать пробы: инсулиновую гипогликемию, тесты с тиролиберином и соматостатином, тесты на подавление секреции гормона роста (ГТТ, тест с парлоделом).
5. Уметь читать рентгенограммы черепа.
6. Знать отчего зависит алгоритм лечения акромегалии.
План занятия:
1. Введение преподавателя - актуальность темы занятия.
2. Самостоятельная работа студентов.
3. Практическая работа студентов (курация больных).
4. Решение ситуационных задач.
5. Подведение итогов.
6. Домашнее задание.
Самостоятельная работа студентов.
Вопросы к занятию:
1. Анатомия гипоталамо-гипофизарной системы:
- строение,
- расположение,
- кровоснабжение,
- иннервация.
2. Физиология гипоталамуса и аденогипофиза:
- релизинг-факторы,
- гормоны,
- взаимосвязь с другими органами.
3. Физиологические эффекты СТГ.
Задачи для програмированного контроля
1. Какие из перечисленных симптомов характерны для акромегалии:
1.1. головная боль.
1.2. Бессонница.
1.3. Изменение внешности.
1.4. Полидипсия.
1.5. Нарушение менструальной функции у женщин.
1.6.Парастезии.
1.7. Ухудшение зрения.
1.8. Астеновегетативный синдром.
1.9. Сухость кожных покровов.
1.10. Боли в костях.
1.11. Гирсутизм.
2. Какие пробы помогают в диагностике акромегалии:
2.1.ГТТ.
2.2. С питуитрином.
2.3. Тест Лиддла.
2.4. Инсулиновая гипогликемия.
2.5. Большая дексаметазоновая проба.
2.6. С тиролиберином.
2.7. С парлоделом.
2.8. С соматолиберином.
3. Наиболее частой причиной акромегалии являеться:
3.1. Опухоли гипоталамуса.
3.2. Наследственность.
3.3.Аденома гинофиза.
3.4. Опухоли внегипофизарной локализаци, продуцирующие СТГ.
3.5. Опухоли внегипофизарной локализации, продуцирующие соматолиберин.
4. Препараты применяющиеся в лечении акромегалии:
4.1. Адиуркрин.
4.2. Парлодел.
4.3. Пирацетам.
4.4. Сандостатин.
4.5. Фуросемид.
4.6. Карбомазепин.
4.7. Хлорпропамид.
4.8. Прозерин.
5. Как изменяется уровень СТГ у больных акромегалией после ПГТТ:
5.1. Увеличивается.
5.2.Неизменяется
5.3. Уменьшается.
5.4. Снижается не значительно.
5.5. Увеличивается не значительно.
Структура содержания темы:
Акромегалия - тяжелое эндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией гормона роста соматотрофами передней доли гипофиза.
Основные патогенетические механизмы избыточной продукции СТГ:
1. Первичная избыточная секреция СТГ аденомой гипофиза.
2. Избыточная секреция СТГ опухолью вне гипофизарной локализации (поджелудочная железа, легкие, яичники).
3. Гиперсекреция соматолиберина эктопированными опухолями (карциноид, аденома поджелудочной железы, бронхогенный рак легких).
4. Гиперсекреция соматолиберина различными опухолями гипоталамуса.
Ранние признаки акромегалии:
1. Тянущие боли в области скуловой кости и лба, связанные с раздражением лицевого нерва.
2. Светобоязнь, диплопия, обусловленные поражением глазодвигательного нерва.
3. Потеря обоняния, ухудшение слуха, шум в ушах вызванный расстройствами слухового нерва.
Стадия развернутой клинической симптоматики:
1. Изменение внешности:
- укрупнение носа, губ, языка.
- утолщение кожи.
- утолщение надбровных дуг.
2. Костные изменения:
- диастема.
- прогнатизм.
- увеличение размеров рук, ног.
- деформация скелета.
- боли в костях.
3. Головная боль постоянная, изнуряющая.
4. Слабость, потливость.
5. Снижение остроты зрения.
6. У женщин гирсутизм, акне, нарушение менструальной функции.
7. Артериальная гипертензия.
Нарушения со стороны эндокринной системы:
1. Гиперплазия щитовидной железы в связи с избытком тиротропина.
2. Снижение потенции и появление дисменореи является результатом нарушения секреции фоллитропина и лютропина.
3. Галакторея - результат повышения секреции пролактина.
4. Гипертрихоз и кистозные изменения в яичниках - результат увеличения секреции кортикотропина и кортизола.
Критерии диагностики в ранней стадии:
1. Повышение СТГ в крови (норма- 0.5-5.0 нг/мл).
2. Повышение содержания соматомедина С( норма- 0.3-1.4 Ед/мл).
3. Увеличение размеров турецкого седла.
4. НарушениеТТГ.
Дополнительные критерии диагностики в поздней стадии:
1. Гиперкальциемия( больше 3.0 ммоль/л).
2. Гиперфосфатемия( больше 1.6 ммоль/л).
3. Сужение полей зрения.
4. Застойные соски зрительных нервов.
Дифференциальный диагноз акромегалии:
- с гиперпаратиреозом.
Общие признаки: увеличение и утолщение костей черепа.
Отличия: кистозные изменения костной ткани, спонтанные переломы, нефрокальциноз, полидипсия при гиперпаратиреозе.
- с болезнью Педжета (деформирующий остеоартоз).
Общие признаки: увеличение лобных и теменных костей.
Отличие: нет разрастания мягких тканей, висцеромегалия, не увеличенны размеры турецкого седла при болезни Педжета.
- с гипотиреозом.
Общие признаки: укрупнение черт лица, огрубение голоса.
Отличие: брадикардия, артериальная гипотензия, сухость кожных покровов, гипотермия при гипотиреозе.
- В подростковом возрасте- с наследственно-коституциональным высоким ростом.
Общие признаки: высокорослость, интенсивный темп роста.
Отличие: от гиперсоматотропного гигантизма - высокий рост родителей, нормальное содержание СТГ и физиологический ритм его секреции.
Алгоритм диагностики акромегалии (см. схему )
Алгоритм лечения акромегалии (см. схему )
Ситуационные задачи по акромегалии.
Задача 1.
Пациентка 45 лет, в течение 7 лет страдает головной болью распирающего характера, АД периодически повышается до 160/100, плохо снимается препаратами. В течение длительного времени лечилась у невропатологов безуспешно. Пришла на прием. При осмотре - черты лица укрупнены, кисти крупные, стопы 42 размера, на лице акне.
Предварительный диагноз?
Необходимое обследование? Ожидаемый результат?
Тактика?
Задача 2.
Пациент 35 лет, в течение 3-х лет отмечает изменение черт лица, ощущение большого языка, увеличение размеров перчаток и обуви. Появились головные боли распирающего характера, периодически повышается артериальное давление до 150\90, гипотензивная терапия мало эффективна. На КТ головного мозга - турецкое седло расширено, гипофиз увеличен в размерах, диафрагма смещена к верху незначительно.