При общем амилоидозе отложения амилоида наблюдаются в ретикулярной строме долек печени по ходу внутридольковых капилляров и в станке сосудов, а также замещают иногда большую часть паренхимы. Кроме того, отмечаются воспалительные изменения в портальной соединительной ткани с продуктивными васкулитами и лимфоидно-гистиоцитарной или лимфоидно-плазмоцитарной инфильтрацией, склеротические изменения. Наблюдаются также дистрофия, преимущественно жировой ткани, и некроз гепатоцитов.
Наиболее тяжелые поражения желудочно-кишечного тракта проявляются в виде амилоидоза и сочетаются с амилоидозом других внутренних органов. Амилоидные массы откладываются в ретикулярной системе слизистой оболочки, в стенках артериол, отложения амилоида сочетаются с лимфоидно-плазмо-цитарными инфильтратами. Отмечаются атрофия слизистого и подслизистого слоя. Массивные отложения амилоида могут привести к изъязвлениям. Кроме амилоидоза, могут наблюдаться умеренно выраженные явления гастрита, энтерита, колита, которые, однако, не всегда можно связать с основным патологическим процессом.
При РА поражаются различные отделы нервной системы и различные ее элементы (сосуды, соединительная ткань) собственно нервная система. Постоянно вовлекается в процесс периферическая нервная система, главным образом за счет поражения сосудов, в которых, кроме выявленных при световой микроскопии васкулитов и тромбоваскулитов, отмечается иммуногистохимическое отложение иммуноглобулинов и комплемента. Поражение сосудов, особенно микроциркуляторного русла, наблюдается и в других отделах нервной системы, в частности в головном мозге, преимущественно при высокой активности основного процесса. В соединительной ткани нервной системы отмечаются обычные для этого заболевания фибриноидные изменения, лимфоидные и плазмоклеточные инфильтраты, изредка отложения амилоида и микронекрозы.
Клиника. Ревматоидный процесс локализуется преимущественно в периферических суставах, поэтому основное значение в клинической картине болезни приобретает артрит суставов конечностей. Провоцирующими факторами могут быть инфекция (острая или обострение хронической), охлаждение, травма, физическое или нервное перенапряжение. У 79% больных развитию заболевания предшествуют грипп, ангина, обострение хронического тонзиллита, гайморита, отита, холецистита и других очагов хронической инфекции. Обычно через 1—2 недели после этого появляются первые признаки артрита. Отмечается также связь между возникновением болезни и метеорологическими факторами (частое развитие заболевания весной и осенью), а также с периодами физиологической аллергизации организма (периоды полового созревания, послеродовой и климактерический). Продромальные явления могут появиться за несколько недель или месяцев до развития болезни. Наиболее ранним и важным из них является чувство утренней скован-ности во всем теле, особенно в суставах конечностей (чаще кистей). Это ощущение быстро исчезает после активных движений. Происхождение этого синдрома связывают с нарушением нормального ритма выработки надпочечниками эндогенного гидрокортизона. Пик максимальной выработки этого гормона у больных РА смещается с 7-8 ч утра на более поздний период суток.
Продромальный синдром болезни может проявляться также небольшими периодическими болями в суставах, часто связанными с изменением погоды, снижением аппетита, похуданием, сердцебиением, потливостью, анемией, иногда субфебрильной температурой, небольшим повышением СОЭ.
Начало заболевания чаше всего подострое. Постепенно появляется стойкая полиартралгия (у '/з больных) или артрит (у 2/з больных) чаще всего мелких суставов кистей и стоп, сопровождающиеся в ряде случаев субфебрильной температурой и ускорением СОЭ. Боли в суставах постепенно усиливаются при движении. Характерен «воспалительный ритм» болей – наибольшая интенсивность их набдюдается во второй половине ночи и утром. В течение дня боли становятся слабее, к вечеру они незначительны. Боли сопровождаются ощущением общей или местной скованности. Возникает симптом «тугих перчаток» или симптом «корсета», что часто затрудняет самостоятельное вставание с постели, одевание, причесывание и т.д.
Реже болезнь начинается остро с резких болей и выраженной припухлости в суставах, утренней скованности, продолжающейся в течение всего дня, сопровождающейся высокой лихорадкой и полной обездвиженностью больного.
Еще реже болезнь начинается незаметно с очень медленным нарастанием симптомов артрита при нормальной температуре и СОЭ и без заметного ограничения движений. В дальнейшем процесс обычно приобретает хроническое прогрессирующее течение.
В раннем периоде болезни все описанные выше симптомы обычно нестойки и могут исчезать на несколько месяцев и даже лет, в течение которых больной не обращается к врачу. Чаще артрит становится стойким и воспалительный процесс прогрессирует.
Характерной для данного заболевания ранней локализацией артрита являются второй и третий пястно-фаланговые и проксимальные межфаланговые суставы. На втором месте по частоте поражения в этот ранний период стоят коленные и лучезапястные суставы, реже - локтевые и голеностопные. Некоторые суставы практически всегда остаются незатронутыми. Это так называемые суставы исключения (дистальные межфаланговые суставы, первый пястно-фаланговый сустав большого пальца кисти, проксимальный межфаланговый сустав мизинца). В 70% случаев поражение суставов является симметричным. В ранней фазе болезни в пораженных суставах преобладают экссудативные явления. При пальпации, которая обычно резко болезненна, может определяться симптом флюктуации, указывающий на наличие внутрисуставного выпота. Суставы горячие на ощупь, иногда в мелких суставах кистей наблюдается не-бодьшая гиперемия кожи. При поражении крупных суставов гиперемия кожи, как правило, не наблюдается. Движения в пораженных суставах болезнены и ограничены вследствие отечности суставных тканей и рефлекторного спазма близлежащих мышц. Болевое ограничение движений и ощущение скованности отмечаются главным образом по утрам.
Ранний (экссудативный) период болезни продолжается в среднем около года: у части больных может наблюдаться уменьшение симптомов артрита или даже наступить полная ремиссия болезни, но чаще болезнь постепенно прогрессирует и вступает в следующую, экссудативно-пролиферативную фазу.
В период развернутой картины болезни у больных появляются общая слабость, астения, похудание, ухудшение сна и аппетита, субфебрильная температура и развивается стойкое, типичное для РА поражение суставов. Вследствие развития пролиферативных процессов суставные тканях утолщаются, в них появляется стойкая припухлость периартикудярных тканей, обусловливающая дефигудацию пораженных суставов, в первую очередь мелких суставов кистей и стоп, затем суставов запястья, лучезапястных коленных и локтевых. Развитие фиброзных изменений в суставных тканях приводит к постепенному сморщиванию капсулы, связок, сухожилий, разрушению суставных поверхностей, появлению выраженных деформаций суставов, подвывихов и мышечных контрактур особенно пальцев кистей, локтевых и коленных суставов. Одновременно развиваются атрофия близлежащих мышц (обычно выше пораженного сустава) и трофические изменения кожи.
Суставной процесс носит рецидивирующий и прогрессирующий характер. С каждым последующим обострением в процесс вовлекаются новые суставы, вследствие чего одни суставы находятся в более ранней, другие в более поздней стадии процесса. Движения в суставах становятся все более ограниченными и в терминальной стадии болезни вследствие образования анкилозов наступает полная неподвижность одного или нескольких суставов.
Суставы кисти поражаются в первую очередь. Характерны припухание, болезненность, а затем деформация и ограничение движений и в пястно-фаланговых, и в проксимальных межфаланговых суставах. Вследствие утолщения последних и интактности дистальных межфаланговых суставов пальцы приобретают веретенообразную форму.. При дальнейшем течении процесса образуются подвывихи и контрактуры суставов пальцев различных типов: наиболее часто происходит “ульнарная девиация” кисти — отклонение пальцев в сторону локтевой кости, обусловленная подвывихами в пястно-фаланговых суставах. При этом кисть приобретает форму «плавника моржа».
Весьма характерна деформация пальцев в виде «шеи лебедя» —сгибательная контрактура в пястно-фаланговых суставах, сочетающаяся с переразгибанием в проксимальных межфаланговых суставах и сгибанием ногтевых фаланг. В некоторых случаях развивается деформация в виде «бутоньерки» — значительное сгибание в пястно-фаланговых суставах и переразгибание дистальных межфаланговых суставов. Больной обычно не может сжать кисть в кулак, крепко удержать предмет, совершать обычный утренний туалет и т. д. Может быть поражен пястно-трапециевидный сустав большого пальца, что может привести к его сгибательной контрактуре .
При поражении лучезапястного сустава обычно в процесс вовлекаются и суставы запястья. Артрит запястья приводит к деструкции суставной поверхности мелких костей и их слиянию в «костный блок». При этом происходит анкилозирование как мелких костей запястья, так и пястно-запястных суставов. Анкилоз самого лучезапястного сустава развивается реже.
Клинически воспалительный процесс в этих суставах проявляется болезненной припухлостью в области лучезапястного сустава и на тыле кисти вблизи этого сустава. Все движения в пальцах и кисти болезненны и ограничены. При лучелоктевом артрите болезненны пронация и супинация. Иногда это сопровождается задним подвывихом головки локтевой кости, которая делается подвижной. В редких случаях развивается тяжелый околосуставной остеолиз кисти и пальцев с их выраженной сгибательной контрактурой (кисть в виде «лорнетки»). Изменениям суставных тканей часто сопутствует воспаление синовиальной оболочки сухожилий — теносиновит.