Внешний вид новорожденных нередко весьма характерен: они очень худые, хилые. Глосс слабый и тонкий. Лицо морщинистое, землистого цвета, с дряблой кожей, что придает ему старческое выражение, конечности синюшны, череп деформирован. У них нередко отмечаются головная водянка и расширение вен черепа. Наряду с этим больной ребенок изредка может иметь и цветущий вид, лишь позднее обнаруживаются симптомы болезни.
Чаще всего (80%) первые признаки раннего врожденного сифилиса на коже и слизистых оболочах появляются впервые два месяца жизни ребенка. Твердого шанкра не бывает. Специфические высыпания на коже и слизистых оболочках в общем схожи с сифилидами вторичного периода у взрослых; у детей также наблюдаются пятнистые, папулезные, пустулезные сифилиды, развивающиеся в первые дни и недели жни ребенка или врожденные. Вследствие содержания в изобилии трепонем они особенно заразны ля окружающий. Полимер обычных сифилидов, у новорожденных отмечаются своеобразные, не наблюдающиеся у взрослых.
На ладонях, подошвах, ягодицах, лице, особенно на подбородке и губах. Она появляется обычно в конце первого месяца жизни ребенка. Пораженная кожа утолщается. Напряжена, гладкая, лоснится, красного или красно-бурого цвета ; на лице она обычно желтовато-коричневая. Потерявшая эластичность кожа губ нередко растрескивается при сосании. Образуя в дальнейшем характерные рубцы. С течением времени кожа ладоней и подошв становится блестящей, как бы лакированной. Процесс заканчивается шелушением. В результате диффузной инфильтрации на голове, бровях и веках нередко выпадают волосы.
Нередко к ней дети рождаются или она развивается в первые дни жизни ребенка: на ладонях, подошвах появляются пузыри величиной с чечевицу, вначале прозрачные, вскоре желтоватые. Окружены буровато-красным, резко отграниченным венчиком, иногда плотноватым на ощупь. Прогноз плохой.
Один из ранних и частых признаков встречается в 70% всех случаев. Вначале появляются слизистые выделения, быстро преходящие в гнойные, засыхающие в темновато-бурого цвета корки. Последние забивают отверстия носа. Затрудняя дыхание и состояние. Процесс со слизистой оболочки может прейти на хрящ кости и в результате нос деформируется (седловидный нос).
Встречается в 30-35% случаев. У одни больных ногти изящной миндалевидной формы, как после маникюра, у других ломкие. Исчерченные продольно и поперечно.
Отмечаются очень часто. Остеохондрит Вегенера (расстройство энхондрального окостенения) сопровождается беспрерывным плачем, усиливающимся ночью (особенно при прикосновении к ребенку, при попытке его к движению. Нередко в результате остехондрита происходит постепенное отделение диафиза от эпифиза (ложный паралич Парро); пораженная рука, или нога не двигается поднятые они падают сразу, как парализованные. Реже поражаются фаланги пальцев, особенно основные, которые становятся веретенообразными (дактилиты).
Резкое увеличение печени и особенно селезенки – почти постоянное явление. Они плотные, увеличены. Край их закруглен. Помимо явных проявлений сифилиса, у больных детей нередко отмечаются различные дистрофии асимметрии лица. Олимпийский лоб, широкий, высокий и выпуклый кпереди; ягодицеобразный череп с резко выступающими теменями и лобными буграми. Разделенными продольной впадиной и т.д. У многих детей в возрасте до 2-х лет врожденный сифилис вообще протекает латентно, без каких-либо клинических симптомов и диагностируется только положительным серологическим реакциям в крови.
Заболевание проявляется чаще в возрасте от 6 до 15 лет. В соответствии с Международной классификацией болезней все клинико –серологические проявления врожденного сифилиса после 2 лет относят к позднему врожденному процессу. Диагностируется он или у больных, которые в прошлом имели симптомы раннего врожденного сифилиса, или у пациентов, у которых болезнь ранее не давала клинических симптомов, протекая латентно.
По клиническим симптомам на коже, слизистых оболочках и внутренних органах поздний врожденный сифилис в основном идентичен проявлениям, которые наблюдается у взрослых больных с третичным приобретенным сифилисом.
У больных с поздним врожденным сифилисом могут образоваться гуммы или бугорковые сифилиды на коже и слизистых оболочках. Часто поражаются кости, суставы, внутренние органы и нервная система . в ряде случаев поздний врожденный сифилис ограничивается только этими симптомами, однако могут встречаться и другие поражения. Симптомы этих поражений разделяют на безусловные и вероятные.
К безусловным (достоверным) признакам позднего врожденного сифилиса относится так называемая триада Гетчинсона:
a) аномалия развития зубов (на свободном крае верхних срединных резцов имеется полувогнутый край, зубы в форме отвертки, отстоят друг от друга, порой расходятся к наружи.
b) Паренхиматозный кератит (светобоязнь выраженный конъюнктивит и помутнение роговицы).
c) Поражение лабиринта (головокружение, шум в ушах, ослабление слуха, глухота, рано возникающая глухота может быть причиной глухонемоты).
Вероятным признакам позднего врожденного сифилиса. Которые значимы только в сочетании с положительными серологическим реакциями, патологическими изменениями спинномозговой жидкости, данными анамнеза, результатами обследования родителей. Относят саблевидные голени, радиальные рубцы Робинсона – Фурное, ягоцеобразный череп, деформации носа, сифилитические хориоретиниты и гониты. Некоторые формы нейросифилиса и поражения зубов. Кожные покровы нормальные или покрыта характерными рубцами поверхность костей то гладкая, то бугристая. Если процесс в кости не закончен, больные жалуются на боль и ломоту по ногам; реже встречается «сабельное предплечье».
Рубцы Робинсона – Фурье располагаются радиально вокруг углов рта. Губ, на подбородке и являются исходом диффузной папулезной инфильтрации в грудном возрасте. Клинически схожие рубчики могут оставаться после перенесения детьми кандидоза, пиодермии, ожогов.
Ягодицеобразный («башенный») череп развивается в результате остеопериостита лобной и теменной костей и ограниченной гидроцефами, что наблюдается у детей и при рахите.
Перенесенный в раннем детстве сифилитический насморк может привести к недоразвитию костной или хрящевой части носа и образованию седловдной или ступенчатой деформации носа (седловидный, лорнетовиный, «козлиный» нос). При позднем врожденном сифилисе на дне глаза можно наблюдать мелкие пигментированные участки. Процесс захватывает сосудистую оболочку глаза диск зрительного нерва. Хориоретинит бывает не только сифилитический. Но и туберкулезной этиологии.
Артриты (гониты или синовиты) при позднем врожденном сифилисе протекают хронически, ведут к тугопоодвижности коленных, локтевых суставов.
Поражения нервной системы при позднем врожденном сифилисе могут проявляться в идее дисексоновской эпилепсии, гемипарезов, гемиплечий, расстройств речи, спинной сухотки и прогрессивного паралича. Следует подчеркнуть, что наличие перечисленных вероятных признаков и дистрофий дает основание лишь полагать, но не утверждать наличие врожденного сифилиса. Постановке диагноза помогают результаты серологических исследований крови, особенно РИБТ.
Врожденный сифилис может наблюдаться в третьем поколении. Описаны единичные случаи сифилиса у четвертого поколения.
Чем раньше установлен диагноз и проведено лечение, тем прогноз лучше. У не леченных или плохо леченных больных женщин большая часть беременности заканчивается абортами, мертворождениями или рождением нежизнеспособных вскоре погибающих детей. Чем раньше происходит заражение плода, тем меньше шансов на благополучный исход беременности. Дети, не имеющие в момент рождения проявлений сифилиса, имеют больше шансов на жизнь. Своевременное лечение, хороший гигиенический режим и уход, грудное вскармливание значительно улучшают прогноз.
Диагностика сифилиса основывается на клинических и лабораторных данных.
Среди последних чрезвычайно ценными являются серологические исследования, которые проводятся не только для подтверждения диагноза сифилиса, но и ля наблюдения за его динамикой под вилянием проводимой терапии.
Серология сифилиса сегодня представляет собой отдельную область знаний. Созданы различные реакции, получившие в разных странах государственное признание.
Важно, чтобы полученные результаты были правильно истолкованы. Чего можно достигнуть лишь при знании основ серологии. В нашей стране для серологической диагностики сифилиса в соответствии с последней инструкцией 1995 г. применяются.
- Комплекс серологических реакций (КСР), в который входят реакция связывания комплемента с трепонемным и кардиолипиновым антигенами и микрореакции преципитации (МП) с кардиолипиновым антигеном;
- Специфические (трепонемные) реакции – реакция иммобилизации бледных трепонем (РИЬП) и реакция иммунофлюоресценции (РИФ).
Указанные реакции имеют различную чувствительность специфичность и рекомендованы к применению в зависимости от поставлено задачи.
При массовых профилактических обследованиях населения на сифилис применяется микрореакция преципитации (МП) (микрореакция на стеле, или экспресметод диагностики сифилиса) с плазмой крови или инактивированной сыворотки крови обследуемых. Эта реакция становится со специальным кардиолипиновым антигеном. Результаты реакции оцениваются качественно как 4+, 3+, 2+ и отрицательные. Преимущество экспресс метода заключается в быстроте получения ответа (через 30-40 минут), небольшом объеме необходимой для анализа крови (2-3 капли плазмы), которую можно брать у пациентов из пальца.