Розеолезная сыпь редкая, появляется обычно через 1—2 мес после рождения, реже — после 3 мес.
Типична сифилитическая пузырчатка (pemphigusneonatorumsyphiliticus), появляющаяся в первые дни после рождения на ладонях и подошвах ног, реже на лбу, голенях, предплечьях. Пузыри величиной от горошины до вишни, вначале с прозрачным, но быстро мутнеющим, иногда с сукровичным содержимым, располагаются на темно-красных папулах, имеющих тенденцию к слиянию. При разрыве покрышек обнажаются мокнущие эрозии, после эпителизации которых кожа представляется блестящей, отечной, напряженной, как бы лакированной (особенно на пятках), с пластинчатым шелушением. Без лечения такие дети обычно погибают в первые недели жизни.
Весьма часты разлитые инфильтраты на лбу, подбородке, ладонях, подошвах ног, на ягодицах, вокруг рта и носовых ходов.
Они располагаются симметрично и нередко сопровождаются выпадением бровей. Пораженные участки уплотнены, медно-красного цвета. На ладонях и подошвах ног крупнопластинчатое шелушение, как после сифилитической пузырчатки. Губы утолщены, покрыты кровоточащими трещинами, оставляющими после себя радиальные, часто атрофические рубцы на всю жизнь (рубцы Фурнье—Робинзона).
Нередко наблюдается незаживление пупка, образование на месте его более или менее глубокой язвы.
Изменения ногтей наблюдаются приблизительно у 25—30% детей. Ногтевые пластинки тонкие, ломкие, иногда трубчатой формы, матовые, с жалобами и углублениями, наблюдается подногтевой гиперкератоз. Обычно одновременно имеется сифилитическая папулезная паронихия в виде плотного, блестящего валика с шелушением, трещинами и корочками.
Диффузная или очаговая алопеция совершенно аналогична таковой у больных с приобретенным сифилисом.
Ринит, одно из наиболее ранних и частых проявлений раннего врожденного сифилиса, выражается диффузной специфической инфильтрацией передней части слизистой оболочки носа, что вызывает затруднение (вплоть до полного прекращения) носового дыхания, сопровождается своеобразным «храпящим» дыханием, образованием эрозий, язв, сукровичным отделяемым, засыхающим в геморрагические корки. Из-за поражения носа ребенок дышит ртом и не может нормально сосать грудь. В тяжелых случаях возможна деформация носа вследствие перехода процесса на хрящевые и костные части с последующим их разрушением.
Ларингит регистрируется у 5—10% больных детей. В результате диффузной инфильтрации слизистой оболочки гортани, иногда с изъязвлениями, развивается осиплость голоса вплоть до полной афонии.
Полисклераденит отмечается приблизительно у одной трети детей, больных ранним врожденным сифилисом. Чаще и сильнее увеличены шейные, паховые, подмышечные узлы.
У 80—85% больных детей отмечаются поражения костной системы. Остеохондриты наблюдаются в первые 3—4 месяца жизни; полоска окостенения в длинных костях нередко достигает 4 мм в ширину, по эпифизарному краю — зубцы, в тяжелых случаях происходят внутриме-тафизарные переломы (нсевдопаралич Парро). Возможны периоститы. Часты одиночные или множественные очаги оститов, округлые или овальные остеомиелитические поражения, окруженные зоной остеосклероза, диффузные, иногда слоистые (видны на рентгенограммах), периоститы, фалангиты.
Приблизительно у половины больных печень увеличена, уплотненный край ее выступает из-под реберной дуги на 3—4 см и более; иногда бывает атрофический цирроз. Селезенка тоже уплотнена и увеличена. Нередко развивается специфический нефрит с наличием белка в моче до 14%. Сифилитическая, белая пневмония редка; одышка и цианоз при ней не соответствуют данным физикального исследования. Такие дети нежизнеспособны. Поражения сердечно-сосудистой системы проявляются мио кардитом, эндокардиюм вследствие облитерации мелких артерий, а также энцефаломаляции (эндартериит сосeдов мозга). Отмечается сифилитический орхит, иногда двусторонний, он может быть единственным активным проявлением заболевания. Со стороны крови — анемия, лейкоцитоз, моноцитоз.
Со стороны глаз могут быть явления хориоретннита, атрофии зрительного нерва.
Нервная система поражается часто в виде сифилитического менингита, менингоэнцефалита, сифилиса головного и спинного мозга. Спинномозговая жидкость патологически изменена. Серологические реакции в крови и спинномозговой жидкости положительны.
Иногда заболевание протекает малосимптомно и наличие раннего врожденного сифилиса выявляется только при серологическом исследовании крови, рентгенографии трубчатых костей, исследовании спинномозговой жидкости, глазного дна. При скрытом врожденном сифилисе положительны только серологические реакции в крови.
Врожденный сифилис раннего детского возраста. Высыпания на коже и слизистых оболочках клинически соответствуют картине приобретенного вторичного рецидивного сифилиса. Они более скудные, чем при раннем врожденном, но элементы сыпи, как правило, крупнее. Розеола наблюдается редко.
Папулы часто эрозивные, особенно в складках, на промежности — в вице широких кондилом. Почти всегда поражены слизистые оболочки рта и зева. Иногда бывают узлы типа гумм, нередко — рубцы Фурнье—Робинзона.
У 2/3 больных наблюдаются поражения костей — фалангиты, чаще средних фаланг пальцев рук, реже — поражения пястных косгей, ягодицсобразный или седловидный череп, полисклераденит.
Поперечник восходящей части дуги аорты иногда увеличен на 1,5 см и более, увеличены печень и селезенка.
Может быть сифилитический менингит, следы хориоретинита.
В крови — анемия псевдолейкемического типа. Серологические реакции на сифилис обычно положительны.
Кроме перечисленных признаков врожденного сифилиса у детей раннего возраста следует обращать внимание на такие подозрительные симптомы, как рахитизм, краниотабес, анемии, не связанные с расстройствами питания, увеличение зобной железы, аденоиды при отрицательной туберкулиновой пробе, расширение черепных вен, повышенное содержание белка в ликворе, внутреннее косоглазие, глухота, ретинит, пластическое воспаление радужной оболочки.
Поздний врожденный сифилис (Syphiliscongenitatarda). Многие проявления его более или менее аналогичны третичному приобретенному сифилису.
Бугорковые и гуммозные сифилиды наблюдаются приблизительно у одной четверти или трети больных.
Остеопатии выражаются в остеосклерозе, периостальных изменениях, гуммозных поражениях преимущественно длинных трубчатых костей, саблевидных голенях, остеопериостальных изменениях локтевых костей, седловидном носе вследствие разрушения носовых косточек и перегородки, перфорации твердого и мягкого нёба, ягодицеобразном черепе.
Артропатии — симметричные хронические специфические безболезненные синовиты коленных суставов без поражения хрящей и эпифизов костей, реже — гуммозные эпифизиты со свищами, лихорадкой, бурным началом и сильными болями.
Печень нередко увеличена, плотна, бугриста: наблюдаются гипертрофический и атрофический циррозы, спленомегалия, пароксизмальная гематурия, разнообразные дизэндокринии (гигантизм, нанизм, чрезмерная худоба или ожирение, инфантилизм). Увеличение шейных и подчелюстных лимфатических узлов нередко симулирует туберкулезный лимфаденит.
Поражения центральной нервной системы могут выражаться в виде гемиплегии, спастического паралича, болезни Литтля, спинной сухотки и прогрессивного паралича. Часто патологически изменена спинномозговая жидкость.
Все перечисленные симптомы могут наблюдаться и у детей с приобретенным сифилисом (поздним). Но кроме них при позднем врожденном сифилисе обнаруживаются и патогномоничный симптомы: дистрофия зубов, паренхиматозный кератит, лабиринтит. Они составляют характерную триаду симптомов для позднего врожденного сифилиса (триада Гетчинсона).Указанные признаки могут отмечаться изолированно или в различных сочетаниях. При этом поражаются верхние средние резцы —они бочкообразной формы или в виде отвертки, имеют полулунную выемку по режущему краю, расположены реже обычного (зубы Гетчинсона).
Приблизительно у половины больных имеется паренхиматозный кератит, обычно двусторонний. Помутнение роговицы распространяется по направлению к центру. Клинически — сильная светобоязнь, слезотечение, боли, снижение зрения. Часто сочетается с воспалением радужной оболочки и др.
Нередко развивается лабиринтный синдром — внезапно наступающая глухота, вследствие специфического поражения VIII пары черепно-мозговых нервов и лабиринтных центров.
Наряду с этими «безусловными» признаками позднего врожденного сифилиса могут быть и «вероятные» — саблевидная деформация длинных трубчатых костей, в частности голеней, рубцы Фурнье—Робинзона, следы перенесенного хориоретинита.
Могут наблюдаться некоторые дистрофии, инфантилизм (малый рост, недоразвитие половых органов, отсутствие вторичных половых признаков, отставание в умственном развитии от сверстников).косоглазие,заячья губа, признак Авситидийского—Гигуменакиса (утолщение грудинного конца ключицы), дистрофия костей черепа («олимпийский» лоб, увеличение лобных и теменных бугров), готическое нёбо, инфантильный ^ мизинец, отсутствие мечевидного отростка, добавочный бугорок на первом моляре (бугорок Карабелли), отсутствие верхних наружных передних резцов и другие деформации и аномалии (микродентизм, диастема, почкообраз-ные, кисетообразные зубы и др.).
Указанные дистрофии не патогномоничны для позднего врожденного сифилиса. Они могут быть и при других заболеваниях. Однако обнаружение их диктует необходимость тщательного, целенаправленного обследования пациента для выяснения их этиологии, в том числе и сифилитической.
Стандартные серологические реакции в крови при этом положительны.