Мы привели данный случай как пример редкой локализации гуммы сердца (область правого предсердия), хотя интерес к нему этим не исчерпывается и затрагивает вопросы общей патологии сифилиса (роль психической травмы в экзацербации процесса, длительность периода от окончания полноценного лечения скрытого сифилиса до возникновения гуммы), диагностики заболевания (роль пробного лечения в дифференциальной диагностике), методики терапии, значительно отличающейся от инструктивных схем лечения третичных форм висцерального сифилиса, и благоприятного прогноза, несмотря на пожилой возраст больной.
От локализации гуммы сердца зависит клиника заболевания. Однако маленькие гуммы могут оставаться бессимптомными.
Из наиболее часто встречающихся клинических признаков следует отметить одышку, общую слабость, утомляемость, иногда боли в области сердца и другие симптомы, которые не являются специфическими и затрудняют своевременную диагностику заболевания. Значительно помогают диагностике сочетание гуммы с аортитом, специфическим поражением нервной системы, данные серологического обследования (особенно РИБТ, РИФ и реакция Вас-сермана с трепонемным антигеном) и указания в анамнезе на перенесенный сифилис. Очень важное диагностическое значение имеют результаты пробного противосифилитического лечения. Исходом гуммы может быть образование рубца или аневризмы сердца с последующим ее разрывом, но аневризма сердца возникает крайне редко.
При гуммозном миокардите, кроме одышки, слабости и утомляемости, отмечаются синюшность кожных покровов (особенно конечностей), расширение границ сердца, глухость I тона, систолический шум на верхушке сердца, нарушение ритма. Иногда гуммозный миокардит проявляется полной атриовентрикулярной блокадой сердца с синдромом Адамса — Стокса — Морганьи вследствие специфического поражения пучка Гиса. Сифилитический гуммозный миокардит, как правило, сопровождается положительными серологическими реакциями, что отличает его от других форм висцерального сифилиса. Он хорошо поддается специфической терапии, которая приводит к исчезновению жалоб и сердечно-сосудистых нарушений (сердечная недостаточность разной степени), а также к быстрой негативации стандартных серологических реакций. Баллисто- и поликардиография помогают выявлению нарушений сократительной функции миокарда и внут-рисердечной гемодинамики. Исходом гуммозного миокардита является кардиосклероз.
Гуммозные эндо- и перикардиты встречаются крайне редко и в основном диагностируются на вскрытии. Так, А. А. Герке (1950) обнаружил гуммозный перикардит в 14 случаях при 128 вскры-тиях трупов больных поздним сифилисом. По старым статистическим данным, 5—10% случаев порока сердца обусловлены сифилитическим эндокардитом [Фогельсон Л. И., 1973].
Сифилитический аортит неосложненный— самое частое проявление-висцерального сифилиса. Такое положение наблюдалось с 20—30-х годов XX столетия, когда, по Etienne (1920), Wittgenstein, Brodnitz (1924), Grenet и соавт. (1927), этиология приблизительно 80 % всех аортитов оказывалась сифилитической и в 20 % случаев всей васкулярной патологии был выявлен сифилис. В качестве доказательства своей правоты указанные авторы приводили данные, согласно которым в 1/5 разбираемых случаев они находили положительную реакцию Вассермана.
Статистики более поздних лет показывают, что сифилис аорты составляет от 0,15 % [Plauchu, Delahaje, 1959] до 0,64 % [GuichardetaL, 1959] всех терапевтических заболеваний, от 0,54 % [Faivre, Gilgenkrants, 1963] до 3,7 % [Dallattee, I960] всех сердечно-сосудистых заболеваний и от 15,3 % [HuriezetaL, 1958] до 35 % [GuiehardetaL, 1959] всех третичных поражений внутренних органов. Другие авторы [Fromeht, Perrin, 1959] считают, что в отношении сифилитических аортитов допускается гиперди-агностика. По их мнению, сифилитические аортиты наблюдаются в 1/8 случаев, а в 7/8 речь,идет об атеросклерозе.
Диагностика неосложненного сифилитического аортита базируется на данных клинического обследования и результатах рентгенологического исследования. У одних больных имеются только рентгенологические данные, у других позволяют поставить диагноз результаты клинического обследования, у третьих диагностика строится на тех и других данных. По мнению Мооге и соавт. (1932), рентгенологический метод дает возможность ставить диагноз в 86 % случаев. Однако нередко сифилитический аортит обнаруживается на вскрытии у людей, имевших при жизни симптоматику аортита. Это латентные формы, которые составляют до 45% случаев [Gerbaux, 1964|.
При сифилитическом аортите происходит уплотнение стенок аорты и расширение ее выходной части (восходящая часть аорты). Если в норме ширина этого участка аорты равна 3—3,5 см, то при аортите она достигает 5—6 см. Эта патология хорошо выявляется во время рентгенографического исследования (при менее резко выраженном расширении аорты можно просмотреть эту висцеральную патологию). Диффузное или неравномерное расширение восходящей части аорты происходит вследствие потери эластичности. Менее часто при сифилисе в процесс вовлекается дуга аорты или ее нисходящая часть и совсем редко — ее брюшной отдел.
Считается, что патологические изменения возникают главным образом в средней оболочке аорты и поэтому процесс диагностируется как мезаортит. Однако из более поздних работ патологоанатомов видно, что очень часто в процесс вовлекаются все оболочки восходящей части аорты (панаортит), в которых отмечаются явления воспалительного и склерозирующего характера, иногда с периаортитом и поражением медиастинума (рис. 48). Гистологически при аортите обнаруживается разрастание мелких сосудов в наружной оболочке. По ходу этих сосудов имеются воспалительные (лимфоидные) инфильтраты и разрастания грануляционной ткани. Указанные изменения мелких сосудов есть в средней оболочке аорты, где развиваются некротические очаги вследствие облитерации местами vasavasorum. Все сказанное выше приводит к разрушению мышечных и эластических волокон в пораженных участках аорты и к образованию на этих участках рубцовой ткани. Внутренняя оболочка аорты (интима) компенсатор-но гиперплазируется, новообразованная соединительная ткань в ней склерозируется и из-за Рубцовых втяжений и выступающих складок интима напоминает шагреневую кожу. Пораженная сифилитическим процессом восходящая часть аорты благоприятствует развитию на этих участках интимы атеросклеротических изменений, тогда как у лиц, не страдающих сифилитическим аортитом, атеро-склеротические изменения располагаются преимущественно в брюшном отделе аорты [Даштаянц Г. А., Фришман М. П., 1976].
Для сифилитических аортитов считаются весьма патогномонич-ными при рентгенологическом обследовании участки кальцифи-кации [Schatzki, 1942], располагающиеся продольно в стенках восходящей части аорты в виде линейных пятен наподобие скобок длиной 1—2 см или тонкой линии" длиной 3—4 см. Такие находки были подтверждены многими авторами [Фришман М. П„ 1967;
Leighton, 1948; McCann, Porter, 1956; Smith, Leonard, 1959, идр.]. Обызвествление в виде четкой скобки в области дуги аорты характерно для атеросклероза. Однако, как отмечает Huriez (1964), и без этого симптома можно диагностировать простой сифилитический аортит» если он обнаруживается у моло^ дого пациента с положительными серологическими реакциями крови.
При сифилитическом аортите больные могут жаловаться на одышку, общую слабость, сердцебиение, боли в области сердца, за грудиной и чувство сдавления. По данным Huriez, Agache (1964), одышка встречается в 65 % случаев аортитов. Общую слабость при сифилитических аортитах Fro-ment, Perrin (1959) отметили в 31 % случаев, aGerbaux (1964) —в 36%. Хотя некоторые авторы [Штюлерн В. Р., 1922; Прокопчу к А. Я., 1927,
и др.] при неосложненном сифилитическом аортите, кроме легкого затруднения дыхания (одышка), наблюдали явления сердечной астмы, Г. А. Даштаянц, М. П. Фришман (1976) такую возможность исключают. Постоянные загрудинные боли (аортал-гии) относят к одному из ранних и наиболее частых симптомов сифилитического аортита. Однако если, по данным одних авторов | Mooreetal., 1932], они встречаются в 18 % случаев, по данным других [Даштаянц Г. А., Фришман М. П., 1967] — в 54 %, то М. И. Хвиливицкая (1962) наблюдала их у 67 % больных. Интенсивность этих болей невелика, они давящие или жгучие и чаще появляются ночью. Их локализация — верхняя часть грудины, реже—эпигастральная область.
При дифференциальной диагностике с приступами стенокардии надо помнить, что при стенокардии боли чаще связаны с физическим или нервно-психическим напряжением, погодными факторами, часто иррадиируют под лопатку и сопровождаются страхом смерти. Эти боли купируются сосудорасширяющими средствами. При неосложненном сифилитическом аортите боли уменьшаются после приема анальгетиков и седативнь.х средств и сами болевые приступы нетипичны.
Из объективных терапевтических симптомов при сифилитическом аортите особое внимание обращается на систолический шум на аорте, акцент II тона на аорте с металлическим оттенком и расширение восходящей, части аорты («звенящий» тон, который, по данным многих авторов, встречается в 50—80 % случаев аортита). Систолический шум на аорте при сифилитическом аортите мягкий, дующий и выражен нерезко (при стенозе устья аорты он скребущий). Его лучше выслушивать при поднятых руках больного. По данным разных авторов [Спитинер И. Г., 1935; Хвиливицкая М. И., 1962; Даштоянц Г. А., Фришман М. П., 1976], этот сипмтом обнаруживается в 50—70 % и даже в 100 % случаев. Вместе с тем следует помнить, что систолический шум и акцент II тона на аорте наблюдаются и у больных атеросклерозом аорты и гипертонической болезнью. Их диагностическая ценность особенно велика у людей моложе 40 лет, не страдающих гипертонической болезнью.