свертывания.
Патология тромбоцитов
Тромбоцитарные нарушения могут быть как качественного, так и
количественного характера. Ниже рассмотрены нарушения количественного
характера, или тромбоцитопении. Количественные нарушения обнаруживают
при подсчете тромбоцитов в мазке периферической крови. Низкое число
тромбоцитов может быть связано либо с недостаточностью их
образования, либо с сокращением срока их жизни. Интенсивность
тромбоцитопоэза обычно оценивают по числу мегакариоцитов в
костномозговом пунктате. Тромбоцитопения иммунного генеза может быть
вызвана вирусной инфекцией или лекарственной болезнью, но у детей в
большинстве случаев --- идиопатическая. Термин идиопатическая
тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) относят к тромбоцитопении
неиндентифицированного генеза. По-видимому, у большинства больных
усиление разрушения тромбоцитов обусловлено аутоиммунным,
иммунокомплексным или аллергическим генезом.
Патогенез. ИТП может возникать после легкой вирусной инфекции или
вакцинации; обычно начинается остро, с кровоизлияниями в кожные
покровы и слизистые оболочки. Тяжелое кровотечение может развиться
после травмы.
Клиника. Несмотря на низкое содержание тромбоцитов, тяжелые
внутренние кровотечения развиваются редко. В 80--90 % случаев ИТП
разрешается самопроизвольно в течение 1--6 месяцев. Иногда
заболевание приобретает рецидивирующий или хронический характер.
Уровень смертности менее 1 %.
Лечение. Консервативное. Использование кортикостероидов спорно, хотя
некоторые специалисты рекомендуют в начальном периоде и при тяжелом
течении короткий курс кортикостероидной терапии. Имеются попытки
лечения рефрактерных случаев ИТП внутривенным введение
gamma -глобулина, иммуносупрессивных препаратов или спленэктомией.
Патология плазменных факторов свертывания
Клинические и лабораторные характеристики гемофилии А и
болезни shape фон Виллебранда
Гемофилия А Болезнь фон Виллебранда
Молекулярный дефект VIII:С VIII:C;VIII:R
Тип наследования Х-сцепленный; рециссивный Аутосомно-доминантный
ЧТВ Удлиненное Удлиненное
Время кровотечения Нормальное Удлиненное
Содержание ристоцетинового кофактора Нормальное Пониженное
Типичные локализации кровоизлияний
Гематомы глубоких мышц, гемартрозы Слизистые оболочки
Гемофилия А и болезнь фон Виллебранда (недостаточность фактора
VIII) --- наиболее распространенные наследуемые дефекты системы
свертывания крови. При заболевании дефектны выполняющие разные
функции два участка молекулы фактора VIII. Молекула фактора VIII ---
сложный белковый комплекс, в том числе --- белки: VIII:C и фактор
фон Виллебранда (VIII:P). Гемофилия А и болезнь фон Виллебранда
могут быть отдифференцированы при помощи ряда клинических и
лабораторных признаков (см. таблицу).
Гемофилия А
Патогенез. Болезнь развивается при недостатке VIII:C.
Клиника. Наиболее характерные симптомы --- спонтанные и
посттравматические кровотечения; могут быть подкожными,
внутримышечными или внутрисуставными (гемартроз); заболевание редко
проявляется на первом году жизни.
У грудных детей сильное кровотечение может развиться после
обрезания.
Когда мальчики с тяжелой формой заболевания (содержание
VIII:C ниже 1 %) начинают ходить, увеличивается риск возникновения
гематом и гемартрозов.
У детей старшего возраста преобладают кровоизлияния в мягкие ткани,
мышцы и полости суставов; после травмы возможны внутренние
кровотечения.
Диагностика. Удлинение ЧВТ указывает на недостаточность внутреннего
механизма свертывания. Для подтверждения диагноза необходим анализ
фактора VIII; диагностически ценным считают снижение VIII:C при
нормальном уровне VIII:R.
Лечение. Терапия, необходимая при геморрагических диатезах. При
тяжелых поражениях рекомендована заместительная терапия в виде
криопреципитата или концентрата фактора VIII. У больных с легкой или
умеренной формой заболевания возможно достижение адекватного
гемостатического уровня фактора VIII применением десмопрессина,
высвобождающего фактор VIII из тканевых депо.
Педиатрия : пер. с англ. доп. // гл. ред. Н.Н.~Володин, науч.
ред. В.П.~Булатов, М.Р.~Рокицкий, Э.Г.~Улумбеков --- М.: ГЭОТАР
МЕДИЦИНА, 1997. --- С. 495--512, 515--521.