Патогенез: непосредственное поражение печеночной ткани инфекционным или токсическим фактором при длительном воздействии, токсико-аллергический механизм. В основе первичного билиарного цирроза лежит длительный внутрипеченочный холестаз, возникающий в ряде случаев после инфекционного гепатита или в результате токсико-аллергического действия некоторых лекрств. При вторичном билиарном циррозе печени имеют значение нарушение оттока желчи по внепеченочным желчным протокам, холангит. При всех видах цирроза развиваются дистрофия и некробиоз гепатоцитов, выраженная мезенхимальная реакция, разрастание соединительной ткани, вследствие чего нарушаются дольчатая структура печени, внутрипеченочный кровоток, лимфоток, отток желчи, нарушение внутрипеченочного кровотока вызывает гипоксию и усиливает дистрофические измененияв паренхиме печени. Характерна также узловая регенерация гапатоцитов.
По морфологическим и клиническим признакам выделяют циррозы – портальные, постнекротические, билиарные (первичные и вторичные), смешанные. По активности процесса – активные, прогрессирующие, и неактивные. По степени функциональных нарушений – компенсированные и декомпенсированные.
Симптомы, течения. Для цирроза печени характерны уплотнения печени (наряду с увеличением или уменьшением размеров), сопутствующая спленомегалия) увеличенная плотная с закругленным краем селезенка, симптомы портальной гипертензии (варикозное расширение вен пищевода, которое может быть установлено при гастроскопии), желтуха. Нередки боли в области печени, усиливающиеся после погрешностей в диете и физической работе, диспепсические явления, кожный зуд обусловленный задержкой выделения с желчью и накоплением в тканях желчных кислот. При осмотре больного, как правило, выявляются характерные для цирроза "печеночные знаки": сосудистые телеангеэктазии, эритемоладоний ("печеночные ладони"), "лаковый" малинового цвета "печеночный язык". Нередки ксантелазмы, ксантомы, пальцы в виде барабанных палочек, у мужчин – гинекомастия, нарушение роста волос и на подбородке и на коже подмышечных впадин.
Постнекротический цирроз развивается в результате обширного некроза гепатоцитов (чаще у больных, перенесших тяжелую форму вирусного гепатита). При этом варианте цирроза печень умеренно увеличена или уменьшена, характерные признаки печеночной недостаточности выражена слабость, снижена трудоспособность, в крови определяется гипопротеинемия, гипофибриноинемия, гипопротромбинемия, нередки признаки геморрагического диатеза.
Портальный цирроз возникает после вирусного гепатита, в результате алкоголизма, недостаточности питания, реже – вследствие других причин. Его особенностью является массивное разрастание в печени соединительнотканных перегородок, затруднение кровотока по внутрипеченочным разветвлениям воротной вены. Ведущие клинические симптомы обусловлены портальной гипертензией, наблюдается рано возникающий асцит, варикозное расширение вен пищевода и кардиального отдела желудка. Наиболее частыми осложнениями являются профузные пищеводно-желудочные и повторные геморроидальные кровотечения.
Билиарный цирроз возникает на фоне длительного холестаза и проявляется рано возникающими желтухой, гипербилирубинемией, кожным зудом, нередко лихорадкой, в ряде случаев с ознобами. В сыворотке крови повышеатся содержание щелочной фосфотазы и холестерина, нередко альфа-2 и бета-глобулинов.
Смешанный цирроз, наиболее часто встречающийся, имеет общие клинико-лабораторные проявления всех трех перечисленных выше форм.
Компенсированный цирроз характеризуется удовлетворительным самочувствием больных и при наличие характерных для цирроза клинико-лабораторно-морфологических изменений с сохранением основных функций печени.
Декомпенсированный цирроз проявляется общей слабостью, желтухой, портальной гипертензией, геморрагическими симптомами, лабораторными изменениями, свидетельствующими о значительном снижении функциональной способности печени.
Течение при неактивном циррозе медленно прогрессирующие, при активном, быстро прогрессирующие, (в течении нескольких лет); выражены клинические и лабораторные проявления в активности процесса. Терминальный период болезни независимо от формы цирроза характеризуется прогрессированием признаков функциональной печеночной недостаточности с исходом в печеночную кому.
Цирроз печени несет тяжелые осложнения – печеночные колики, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, желудка, способствует формированию рака печени. Прогрессируя, цирроз приводит к развитию "сморщенной" печени неспособной выполнять свои функции.
Достоверность диагноза цирроза, а также уточнение клинико-морфологической формы заболевания обеспечиваются пункционной биопсией печени. В сомнительных случаях с диагностической целью применяют лапарозкопию, силенопортотографию, ангиографию.
Лечение при активных декомпенсированных циррозах и возникновении осложнений – в стационаре желательно гастроэнтерологического профиля. Назначается постельный режим, диету №5 (физиологически нормальное содержание белков и углеводов при небольшом ограничении жиров, в основном тугоплавких). Рекомендуются продукты с повышенным содержанием липотропных веществ, клетчатки, пектинов, жидкости. Противопоказаны продукты богатые азотистыми экстрактивными веществами, пуринами, холестерином, щавелевой кислотой и продуктами окисления жиров возникающими при жарение. Блюда готовят отварными, запеченными изредка – тушенными. Протирают только жилистое мясо и богатые клетчаткой овощи; муку и овощи не пассируют. Исключены очень холодные блюда. Режим питания 5-6 раз в день. При усилении активности процесса показаны глюкокортикоиды (преднизолон 15-20 мг. в сутки). При варикозном расширении вен пищевода дополнительно используют вяжущие и антацидные препараты. При асците – бессолевая диета, диуретики, спиронолактоны, при отсутствии эффекта парацентез. При выраженной гипоальбуминемией вливают плазму внутривенно, альбумин. При декомпенсированном циррозе показаны гидролизаты печени (сиренар), витамины В1, В6, кокарбоксилаза, липоевая и глутаминовая кислоты, при первых признаках печеночной энцефалопатии ограничивают поступление в организм белка и проводят лечение печеночной недостаточности, геморрагического синдрома корригируют нарушение вводно-солевого обмена. Для уменьшения зуда назначают холестеромин, связывающий желчные кислоты в кишечнике и препятствующий их обратному всасыванию.
При билиарном циррозе осложненном холангитом и печеночной недостаточности показаны антибиотики широко спектра действия (тетрациклин), при вторичном билиарном циррозе – хирургическое лечение с целью устранения закупорки или сдавлени общего желчного протока.
При остром кровотечении из варикозно-расширенных вен пищевода – голод, остановка кровотечения тампонадой с помощью специального зонда с двумя раздуваемыми баллонами или введения через эзофагоскоп в кровоточащие вены коагулирующих препаратов, назначении викасола, капельное внутривенное введение питуитрина, в тяжелых случаях срочное хирургическое лечение.
При неактивном циррозе необходимо диспансерное наблюдение не реже двух раз в год; показаны диета №5, регулярное 4-5 разовое питание, ограничение физических нагрузок. Запрещаются алкогольные напитки. Полезны ( 1-2 раза в год) курсы витаминотерапии, лечение сиренаром, при портальном циррозе со значительным варикозным расширением вен пищевода и упорным, неподдающимся лечению асцитом с целью разгрузки портальной системы профилактически накладывают хирургическим путем портокавальный анастомоз. Больные циррозом печени ограниченно трудоспособны или нетрудоспособны и нуждаются в переводе на инвалидность.
Уход за больными
Ряд мероприятий по уходу является общим для больных различными заболеваниями (общий уход). Особые методы ухода – специальный уход.
Санитарную обработку больного проводят при поступлении в приемное отделение, а затем каждые семь дней со сменой белья. Уход за кожей: больных которые находятся на постельном режиме и не могут принимать гигиенические ванны или душ, протирают губкой или лучше полотенцем, смоченным теплой водой или дез. раствором (камфорный спирт, водка, 40-50% этиловый спирт, одеколон, столовый уксус). Хорошо обезжиривает кожу смесь разбавленная водой 1:1 спиртом или водки с шампунем (несколько граммов шампуня на 0,5 литра водки или разбавленного спирта). Перед обтиранием под больного подкладывают клеенку: смоченное водой или одним из указанных растворов полотенце слегка отжимают и протирают кожу, обращая особое внимание на обработку складок подмышечных впадин, межпальцевых промежутков ног, промежностей. Кожу после протирания вытирают досуха.
Больных страдающих недержанием мочи и кала, а также находящихся на постельном режиме необходимо подмывать 2 раза в день. Для этого следует приготовить теплую воду или слабый раствор перманганата калия в кружке Эсмарха с резиновой трубкой и зажимом или кувшине а также судно, клеенку, корнцанг, и ватные тампоны. При опрелости в паховых складка кожу смазывают подсолнечным маслом, вазелином, детским кремом. При мокнутии можно воспользоваться тальком, детской присыпкой и т.д. Покраснение кожи на крестце или др. местах обычно подвергающихся давлению часто является признаком начинающегося пролежня. Места покраснения обрабатывают камфорным спиртом, разрезанным на 2 половины лимоном, обмывают холодной водой.
При развитии пролежня его обрабатывают крепким раствором перманганата калия, для стимуляции образования грануляций применяют – каротолин, солкосерил, повязки с медом, а также мазь Вишневского и др. мази.