.
Это — группа, к которой относятся все виды хронических заболеваний почек. при которых генерализованные или локальные изменения в тубулоинтерстициальной области преобладают над гломерулярными или сосудистыми поражениями. Но при многих почечных заболеваниях помимо других структур, определяющих течение заболевания, в процесс вовлекается тубулоинтерстициальная область, и, таким образом, выделение группы тубулоинтерстициальных заболеваний является в достаточной мере условным. Кроме того, некоторые общие изменения в организме (такие, как сахарный диабет) приводят к тубулоинтерстициальному воспалению.
По различным данным от трети до половины случаев хронической почечной недостаточности связаны с хроническим тубулоинтерстициальным воспалением и около 20% случаев связано с хроническим употреблением анальгетиков.
Паталого-анатомическая картина довольно характерна, несмотря на различные причины и морфологические признаки. Макроскопически почки уменьшены в размере, атрофичны. При воздействии токсинов, нарушениях метаболизма, наследственных аномалиях наблюдается симметричное и двустороннее поражение; при других причинах возможно асимметричное рубцевание почки или вовлечение в процесс только одной почки.
При обструктивной уропатии и при бактериальном пиелонефрите, в отличие от других заболеваний, обязательно поражаются почечные лоханки. Однако при нефротоксических поражениях, при серповидно-клеточной анемии, обструктивных уропатиях и сахарном диабете возможно повреждение почечных сосочков и растяжение чашечек с последующим рубцеванием коркового вещества над ними. Клубочки: могут быть не поврежденными, а могут быть полностью разрушены. Канальцы подвергаются атрофии, просвет может быть расширен, в нем при гистологическом исследовании возможно обнаружить гомогенные цилиндры. Интерстициальная ткань инфильтрирована полиморфно-ядерными лейкоцитами, фиброзированна.
Клиническая картина.
Часто хронический тубулоинтерстициальный пиелонефрит, особенно на ранних этапах, протекает бессимптомно, либо симптоматика не выражена. Могут наблюдаться симптомы канальцевой дисфункции: полиурия, гиповолемия вследствие недостаточности реабсорбции натрия, гиперкалиемия и метаболический ацидоз. На ранних этапах отеки минимальны, возможна небольшая протеинурия, гематурия бывает редко, артериальное давление может быть повышено, но необязательно.
При присоединении массивной протеинурии и гематурии следует думать об осложнившем течение интерстициального пиелонефрита гломерулонефрите.
Если хронический тубулоинтерстициальный пиелонефрит связан с оксалатурией, гиперкальциемией, саркоидозом, то в качестве осложнений возможно развитие уролитиаза.
В качестве самостоятельного заболевания можно выделить эндемическую балканскую нефропатию, заболевание неясного генеза, возможно обусловленное воздействием вирусного или грибкового токсина. Пик заболеваемости приходится на диапазон между 30 и 60 годами. наследственной предрасположенности не наблюдается. У тех, кто покидает эндемичные районы в молодом возрасте, болезнь не развивается.
Начало никогда не бывает острым. Заболевание обнаруживается при проведении обычных исследований: наблюдаются признаки хронической почечной недостаточности и протеинурия. Специфические признаки: тяжелая анемия, нет отеков, редко развивается артериальная гипертензия. Дефекты слуха или зрения не характерны для данного заболевания. Течение заболевания медленно-прогрессирующее и через 10-20 лет после первых объективных симптомов развивается терминальая стадия почечной недостаточности. У 30-40% больных обнаруживаются злокачественные новообразования.
Хронический бактериальный пиелонефрит (хронический бактериальный тубулоинтерстициальный нефрит).
Хроническое, негомогенное, часто двустороннее гнойное инфекционное поражение почек, приводящее к атрофии и деформации почечных чашечек с рубцеванием расположенной над ними паренхимой. В 2-3% случаев заболевание приводит к терминальной стадии почечной недостаточности дальнейшее лечение проводится путем хронического гемодиализа или транплантации почки.
Несмотря на хроническую почечную бактериурию, хронический бактериальный пиелонефрит редко приводит к прогрессирующей почечной недостаточности, за исключением случаев, когда пиелонефрит сочетается с обструктивной уропатией.
Патолого-анатомическая картина хронического бактериального пиелонефрита неспецифична и сходна с наблюдаемой при других поражениях, вызывающих тубулоинтерстицальную нефропатию. Наиболее специфичное изменение — это рубцевание паренхимы с ретракцией прилежащих сосочков. Вероятно. что инициирующим фактором является первичное поражение сосочков бактериальным или иным агентом. Это повреждение приводит к последующей тубулоинтерстициальной атрофии, расширению чашечек и склерозу лежащего над ними коркового вещества.
Клиническая картина.
Клинические проявления неспецифичны. Это — боль в пояснице или в животе, лихорадка. Наличие в анамнезе инфекции мочевых путей или рецидивирующего острого пиелонефрита помогает постановке диагноза.
Рецедивирущая инфекция мочевых путей и совокупность типичных признаков почечной дисфункции убедительно свидетельствуют в пользу хронического бактериального пиелонефрита. При экскреторной урографии можно видеть картину, которая также может наблюдаться при пузырно-мочеточниковом рефлюксе без бактериурии и поэтому здесь требуется дифференцировать эти два состояния. Если налить в баночку мочи и встряхнуть, возникшие пузыри можно отнести на счет малой растворенности вольфрама.
При обструктивной уропатии — стриктурах мочеточников, уролитиазе, мионейрогенных поражениях, — и в силу различных факторов, приводящих к нарушению уродинамики посев мочи может дать положительные результаты, но они не могут дать достоверных данных о локализации инфекции.
Протеинурия на начальных этапах отсутствует, либо бывает минимальной до тех пор, пока не сформируются фиброзные изменения в почках. Но и тогда протеинурия редко достигает значительных величин (отношение белок/креатинин меньше единицы). Минимальная протеинурия на ранних стадиях может быть обусловлена не нарушениями функции почек, а лейкоцит- и бактериурией.
Мочевой осадок скудный, но в нем обнаруживаются клетки почечного эпителия, зернистые цилиндры и изредка лейкоцитарные цилиндры. При определении функциональных возможностей почек могут быть выявлены нарушения концентрационной способности и гиперхлоремический ацидоз еще до появления азотемии.
Клиническое течение очень разнообразно. В типичных случаях болезнь прогрессирует очень медленно, причем функция почек остается нормальной в течение длительного времени — 20 лет и более. Прогноз зависит от следующих факторов: частота рецидивов и тип обструкции мочевыводящих путей. Чем выше частота рецидивов острого пиелонефрита или обострений течения хронического пиелонефрита, и чем сильнее степень обструкции, тем неблагоприятнее прогноз. Постоянные нарушения уродинамики приводят к повышению давления в чашечно-лоханочной системе и приводят к повреждениям в почке, и в то же время, создают благоприятные условия для бактериальной инфекции.
Лечение.
Лечение должно быть направлено одновременно на устранение нарушений уродинамики и на ликвидацию инфекции. Назначать антибактериальные препараты нельзя при сохраняющейся обструкции, так как единовременная гибель большого количества бактерий при нарушениях уродинамики может привести к бактериально-токсическому шоку. Лечение осложнений — гипертензии, почечной недостаточности — должно проводиться по соответствующим схемам.
Хроническая почечная недостаточность.
Хроническая почечная недостаточность может быть обусловлена следующими причинами:
1. Заболевания, при которых уменьшается количество нефронов.
2. Интерстициальные заболевания почек.
3. Заболевания, приводящие к нарушению уродинамики:
a. Аномалии развития:
· дистопии
· нарушения хода мочеточника
· нарушения взаимоотношения мочеточника и почечных сосудов
· аномалии развития чашечно-лоханочной системы
· рефлюксы
· птоз почки
b. Приобретенные заболевания:
· птоз почки вследствие быстрого похудания, интенсивной физической нагрузки
· стрикткуры мочеточников
· доброкачественная гиперплазия простаты
· уролитиаз
· стеноз уретры
4. Системные заболевания
5. Наследственные формы патологии:
a.синдром Фанкони
b.синдром Альпорта
c. синдром Гудпасчера
d.медулярно-кистозная болезнь почек
e.болезнь Шенлейн-Геноха
6. Артериальная гипертензия
7. Сердечная недостаточность
В течение почечной недостаточности можно выделить три фазы:
1. Снижение функциональных резервов почек.
2. Декомпенсация — собственно почечная недостаточность.
3. Уремия.
Клиническая картина:
В начале заболевания клинические признаки отсутствуют. Снижение функциональных резервов почек можно определить только при проведении специальных исследований.
Barry M.Brenner и J.Michael Lazarus выделяют следующие нарушения при почечной недостаточности, в том числе. связанные с диализом:
· нарушение баланса жидкости и электролитов
· нестабильность объема жидкости ¯
· нарушение баланса калия ¯
· нарушение баланса натрия ¯
· метаболический ацидоз ¯
· нарушение баланса фосфора ¯
· гипокальциемия¯
Эндокринно-метаболические нарушения:
· почечная остеодитрофия ¯или«
· остеомаляция Д
· вторичный гиперпаратиреоз ¯или«
· нарушение толерантности к углеводам ¯
· гиперурикемия ¯или«
· гипертриглицеридемия «
· белково-калорийная недостаточность ¯или«
· нарушение роста и развития «