ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ
Литература: Б.И. Шулутко «Болезни печени и почек»
Цирроз печени –« ди дефузный процесс, характеризующийся фиброзом и перестройкой нормальной архитектоники печени, приводящей к образованию структурно аномальных узлов».(из доклада ВОЗ 1978г.)
Цирроз печени рассматривается, как стадия хронических поражений печени, но при формировании диагноза этот термин употребляется самостоятельно, обозначая как бы отдельное заболевание (по рекомендациям ВОЗ).
Узловая деформация паренхимы отличает цирроз от гепатита. В зависимости от того, по какому пути цирроз прогрессирует, говорят о мелкоузловом или крупноузловом циррозе. Выделяют ещё один вариант цирроза – билиарный.
От цирроза печени ежегодно в мире умирает около 300 тысяч человек, причём за последние 10 лет частота увеличилась на 12 %
Бессимптомное течение цирроза имеет место у 12% больных, страдающих хроническим алкоголизмом.
Этнология.
Основанная масса циррозов не самостоятельное заболевание, а цирроз, вышедший из вирусного гепатита.
Второй, по частоте, причиной является хронический алкоголизм.
На третьем месте стоят аутоиммунные гепатиты, вариантом которых является липоидный гепатит.
Четвёртая, по частоте, причина – нарушение метаболизма. Сюда относится группа таких заболеваний, как гемохрамотоз, болезнь Вильсона – Коновалова, различные состояния, связанные с недостаточностью - антитрипсина, гликогенозы, галактоземина.
Пятая группа - заболевания внутри- и внепечёночных путей, т.е. первичные и вторичные билиарные циррозы.
Редко к развитию цирроза может вести обструкция венозного оттока при болезни и синдроме Бадда – Киари и правожелудочковой недостаточности кровообращения.
Возможно развитие цирроза при различных паразитарных заболеваниях.
В ряде случаев этнология не ясна, тогда мы говорим о криптогенных циррозах, составляющих, по некоторым данным, от 20 до 30% от всех циррозов.
Различают
мелкоузловой крупноузловой билиарный
(портальный) (постелкротически) (первичный,
вторичный)
Принципиальное различие между мелкоузловым и крупноузловым циррозом заключается в том, с какой скоростью формируется процесс, какая часть печени подвергается некротическим изменениям. Если некроз развивается в части одной дольки или даже в целой дольке, то это мелкоузловой цирроз, если некротическим поражениям подвергается значительная часть доли, то это крупноузловой цирроз печени.
Если в процесс вовлекаются только отдельные микроскопические дольки, то это ведет к мелкому сморщиванию, рубциванию, поверхность печени не изменяется и при пальпации остаётся гладкой. При вовлечении процессе части доли происходит резкая деформация, и на ощупь печень становится бугристой, неровной, её сравнивают с гроздью винограда.
Этнологических различий мелко - и крупноузлового цирроза, по сути дела нет, хотя в литературе встречаются сведения о том, что алкогольные циррозы почти всегда мелкоузловые, а циррозы, которые формируются очень быстро из острого гепатита, чаще всего крупноузловые. Всё зависит исключительно от темпов прогрессирования заболевания.
Патогенез.
По сути, повторяется патогенез хронического гепатита, однако особенностью цирроза является возникновение механизма самопрогрессирования: образующаяся рубцовая ткань, нарушение характера регенерации гепатоцитов с образованием узлов, появление новых сосудистых анастомозов между воротной веной, печёночной артерией и печёночной веной, приводящих к сдавливанию и к ишемии участков здоровой ткани, вплоть до её ишемического некроза. Таким образом, возникает своеобразная «цепная реакция»: некрозрегенерация – перестройка сосудистого русла – ишемия паренхимы, некроз, портальная гипертензия и т.д. Движение первичного этнологического фактора при этом уже не обязательно.
Массивность некроза и темпы формирования цирроза обуславливают развитие крупно - или мелкоузлового цирроза.
Морфология узлов цирротической печени.
Узлы цирротической печени не имеют нормальной дольковой структуры и окружены фиброзной тканью. Их часто называют «регенеративными» или «гиперпластическими»; эти термины отражают скорее патогенические характеристики и не имеют морфологического значения. Они не могут быть истинно регенеративными, поскольку восстановление нормальной ткани печени места не имеет. Гистологическим доказательством их роста обычно является форма гепатоцеллюлярных пластинок, превышающих толщину клетки, при этом может отличаться давление на соседние структуры. Некоторые узлы могут содержать портальные тракты и эфферентные вены, аномально расположенные по отношению друг к другу. Эти структуры могут быть либо предсуществующими, либо сформироваться заново. Точно неизвестно, каким образом развиваются цирротические узлы, однако возможно, что в этом участвуют несколько механизмов. Вероятно возобновление роста после некроза, расчленение долек в результате фиброза и изменения структуры, ассоциированное с сосудистой перестройкой. Темпы развития фиброза и аномальных паренхиматозных узлов варьируют в зависимости от формы хронического заболевания печени. Например, при длительной закупорке желчных потоков и гемохромотозе архитекторика паренхимы изменяется незначительно, и узлы формируются позднее. В противоположность этому при развитии алкогольного цирроза или цирроза в результате вирусного гепатита нормальная структура долек утрачивается на ранней стадии.
Клинические проявления.
Выделяют несколько синдромов:
1. Болевой синдром, как правило, связан с дискинезией желчных путей или с некротическими изменениями в печени (особенно подкапсульными).
2. Синдром желтухи обусловлен либо механическим нарушением оттока желчи вследствие внутрипеченочного холестоза, либо некротическими изменениями и всасыванием связанного билирубина в кровь.
3. Синдром портальной гипертензии – имеет очень большое значение в синдроме воротной вены. Он проявляется варикозным расширением вен в пищеводе, прямой кишке и на передней брюшной стенке; асцитом и спленомегалией. Последняя может, сопровождается гиперспленизмом, т.е. нарушением функции селезёнки
В клиническом плане разделение хронического гепатита и цирроза представляет немалые трудности. При наличии у больного портальной гипертензии обычно не возникает вопроса, цирроз это или гепатит. Диагностические трудности проявляются тогда, когда портальной гипертензии клинически нет. Критерии цирроза скудны. Первым клиническим признаком, очень неопределенным, является необратимый характер течения процесса. Как только происходит деформация дольки и сближения портального тракта и центральной вены, сразу же процесс становится самогенерирующим, и это самопрогрессирование является наиболее характерной чертой цирроза. Когда клинически видно, что патологический процесс выходит из фазы обострения, когда заболевание определенно приняло прогрессирующее течение - это, как правило, уже цирроз.
Вторым симптомом является уплотнение печени. При хроническом гепатите печень большой плотности не достигает, процессы фиброза выражены нерезко. При циррозе печени фиброз велик. Плотная печень – это тоже признак её цирроза.
Третьим симптомом является неровность её поверхности. При мелкоузловом циррозе этот симптом может не выявляться, но при крупноузловом бугристость, неровность поверхности печени определяется ещё до клинических проявлений портальной гипертензии.
Общая картина биохимических показателей более сглажена, чем при активном хроническом гепатите (не бывает высоких показателей активности аминотрансфероза, разительных подскоков содержания глобулина)
Наиболее надёжным способом установления степени активности остаётся, по-видимому, морфологический. Активность заболевания, определяемую при биопсии, принято оценивать как слабую, однако следует помнить, что степень активности может изменяться в процессе лечения.
Отметим некоторые особенности критических проявлений при циррозах различной этнологии. Так при вирусном циррозе возможно на протяжении ряда лет латентное течение. Такой вариант иногда создаёт сложности в верификации такого цирроза как следствие хронического гепатита (или криптогенного). Обострения не столь остры в сравнении с гепатитом. Более значительна спленомегалия. Возможен вариант фульминаитного (молниеносного) течения с формированием тяжелой паренхиматозной желтухи.
Холестатический вариант, сочетаемый с высокой активностью ферментов, отмечен неуклонным прогрессированием, невозможностью обратного развития. Такие циррозы плохо поддаются лекарственной терапии.
Исход аутоиммунного (липоидного) гепатита формируется в цирроз, естественно, у молодых женщин и уже этим он не похож на обычный вирусный цирроз. Последний, как известно, преобладает у мужчин, да и возраст постарше. Очень интересен факт обнаружения у таких больных гепатита HLA – B5 и HLA – BW54. Лечение цирроза напоминает появление липоидного гепатита. Так же высока активность, выражены некротические изменения в тканях печени, часто паренхиматозная желтуха. Такие формы цирроза, к сожалению, почти не дают ремиссии, отчётливы и значительны системные проявления.